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急性白血病 Acute Leukemia

急性白血病 Acute Leukemia. （一）概况 １、定义：是造血干细胞的克隆恶性疾病，发病时骨髓的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并停滞在某一阶段并浸润各种器官组织，正常造血受抑制，临床上以进行性贫血、广泛性出血，严重的感染及肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。 2 、分类 (1) 根据外周血白细胞数 a. 白细胞增多性白血病 : 白细胞大于 15x10 9 /L b. 白细胞不增多性白血病：白细胞总数正常或降低. (2)FAB 分类 a. 急性非淋巴细胞白血病（ ANLL):M0-M7. b. 急性淋巴细胞白血病（ ALL ）： L1 — L3 型

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急性白血病 Acute Leukemia

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Presentation Transcript

  1. 急性白血病 Acute Leukemia

  2. （一）概况 １、定义：是造血干细胞的克隆恶性疾病，发病时骨髓的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并停滞在某一阶段并浸润各种器官组织，正常造血受抑制，临床上以进行性贫血、广泛性出血，严重的感染及肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。 2、分类 (1)根据外周血白细胞数 a.白细胞增多性白血病:白细胞大于15x109/L b.白细胞不增多性白血病：白细胞总数正常或降低

  3. (2)FAB分类a.急性非淋巴细胞白血病（ANLL):M0-M7 b.急性淋巴细胞白血病（ALL）：L1—L3型 （3）MIC分型 在FAB分型的基础上加上免疫学标记及细胞遗传学特征，为更合理、更先进的分类方法。

  4. （二）临床表现1. 正常细胞受抑制 （1）贫血：特点：进行性；与出血不成比例。 机理：红细胞生成减少；溶血；失血。 （2）出血：特点：自发性皮肤粘膜内脏出血 机理：血小板生成减少；血管壁损伤 凝血功能障碍；抗凝物质增多。 （3）感染：特点：全身，局部感染；细菌，病 毒，真菌。 机理：中性粒细胞减少；免疫缺陷； 皮肤粘膜屏障破坏；院内感染。

  5. 2、白血病细胞增多 （1）肝脾淋巴结肿大 （2）骨关节疼痛 （3）绿色瘤 （4）中枢神经系统白血病（CNS-L）：血脑屏障，脑脊液中叶酸含量高。 （5）齿龈增生 （6）皮肤浸润 （7）发热 3、并发症：尿酸性肾病、肝功损害、电解质紊乱

  6. （三） 实验室检查 1、血常规 2、骨髓： ①增生程度：明显活跃或极度活跃。 ②细胞分类： a.某一系列的原始>30% b.白血病裂孔现象 c.其它系列细胞受抑。 ③细胞形态特点

  7. 3、细胞组化 协助形态学鉴别FAB亚型白血病。 ①糖原染色（PAS）：急淋为强阳性 ②过氧化物酶染色（POX）：急粒和急单表现为阳性。 ③非特异性脂酶染色(NAF)：M5为阳性且能被NaF抑制;急粒为阴性，不能被NaF抑制。 4、免疫学检查： 5、细胞遗传学检查：

  8. 四、诊断与鉴别诊断 1、诊断 （1）不明原因的贫血、出血及感染、浸润疑白血病。 （2）骨髓检查可以确诊。 （3）中枢神经系统白血病 2、鉴别诊断： 类白血病反应：机体由于感染，急性溶血，恶性肿瘤，中毒等致外周血白细胞增多，分类见幼年细胞，病因祛除后可恢复。

  9. 五、治疗 1、一般治疗 ①防治感染 ②纠正贫血 ③防治出血 ④防治高尿酸血症

  10. 2、联合化疗（1）化疗原则 早期、联合、间歇、充分。 （2）化疗目的 使白血病获得CR——即白血症状体征消失，血液学及骨髓恢复正常（原始+早幼<5%）。 （3）联合化疗的步骤 a.诱导缓解 b.巩固强化治疗及髓外白血病防治 c.维持治疗

  11. A：急性淋巴细胞白血病 • Ⅰ、标准方案：VP/DVP，或LDVP方案 • Ⅱ、巩固强化方案：常需6个疗程 • Ⅲ、维持方案：可选用上述各种方案，每种方案用4、6疗程，逐渐延长时间，并坚持3年。 • ⅣCNS-L防治 • 达CR后即运用，常为MTX10mg或MTX10mg+Aac-C25mg，鞘内注射qM×4-6次。

  12. B、急非淋白血病治疗： a、标准方案 DA/HA b、巩固强化方案 ①原有新方案巩固4-6疗程 ②中剂量Aar-C c、维持方案 选用新方案交替用药，每种方案4-6疗程，逐渐延长 间隙期，持续2-3年

  13. （4）、白血病的免疫调节治疗 目前首选INF-α。 （5）、纠正联合化疗副作用的治疗 广泛运用造血刺激因子 （6）、髓外白血病防治 a.中枢神经系统白血病：鞘内注射、头颅照射。 b.生殖系统：睾丸、卵巢照射

  14. 六、预后 1、部份患者可长期缓解甚至治愈。 2、影响预后因素： 3、是否发生MDR-Mutiple Drugresistance

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