-Cryptorchidism-

1. -Cryptorchidism- Kristján Dereksson 7. apríl 2005

2. Cryptorchidism • Skilgreind sem vöntun á eista í pung • Ýmis afbrigði • Eistað hefur ekki gengið að fullu niður úr kvið (launeistun) • Eistað hefur gengið rangt niður úr kvið (,,ectopic”-eista) • Eistað hefur eyðst eða ekki myndast • Eistað er ,,retractile” (afturhaldseista!?) • Eistað hefur leitað aftur uppúr pungnum • Bilateral vöntun kallast anorchia

4. -Launeistun-eista/eistu er ekki hafa gengið niður í pung • Launeistun hendir um 4,5% allra drengja en um 30% fyrirbura • 10% hafa bilateral affection • Í 20% tilfella launeistunar er eistað óþreifanlegt • 40% absent eista, 20% abdominal eista, 40% inguinal/scrotal/ectopic • Algengi: suprascrotal>inguinal>abdominal • Meirihluti tilfella lagast spontant á fyrstu 6 mánuðum lífsins og eftir það er rauntíðni nær 0,8%.

6. Meinferli-pathogenesis • “Niðurganga” eistans er ekki fullskilin og þ.a.l. ekki fullskilið hvað truflar hana • Blanda hormóna og mekaníkur: • Staða gubernaculum • Androgen og gonadotropinin • Müllerian inhibiting substance (MIS) • Abdominal þrýstingur • Opnun processus vaginalis • Erfðir og gen: Insulin-like factor 3 og GREAT ...Svo er jú allt ónæmisfræði

7. Greining • Athuga fjölskyldusögu • fötlun, fósturlát, afbrigðileg kynfæri, afbigðilegan kynþroska og ófrjósemi • Heilkenni sem auka líkur cryptorchidism eru m.a. Kallmann sx, Noonan sx og Prader-Willi sx. Einnig aukið hjá CP-börnum og fl. • Kynfæraskoðun, staðsetja eistu ef hægt, ath hypospadiasis, hypoplasia pungs • Við bilat óþreifanleg eistu (+/- hypospadiasis) ber að íhuga hvort um karlgert stúlkubarn sé að ræða.

8. Greining, frh • Bimanual skoðun notuð til að leita eistans • Önnur höndin fer niður inguinal canal frá spina iliaca ant.sup. og leitar fyrirferðar en hin höndin er notuð til að grípa meta hvort eistað gangi niður í punginn við þetta • Við ,,retractile” eista er sterkur cremasteric reflex sem dregur eistað uppúr pungnum. Slíkum eistum er auðvelt að ýta í punginn en þau fara stundum til baka • Leitað að ectopic eista • Contralateral, femoral, prepenile, perineal etc.

9. Óþreifanleg eistu • Í nýfæddum börnum þarf að athuga hvort um karlgerða stúlku er að ræða • Í eldri börnum þarf að kanna anorchiu • Stundum notuð ómun á kvið og nára en annars er laparoscopia eina fullnaðarrannsóknin • Blóðrannsóknamöguleikar • Nýburar og smábörn: Litningarannsókn, sölt, LH/FSH, testósterón, MIS og fl. • Eldri börn: Hormónapróf - FSH/LH, testósterón, MIS. Athugað með hCG-stimulation test (á að auka testósterón myndun ef eistu eru til staðar)

10. Ómeðhöndlaður cryptorchidismus • Aukin hætta á eistnakrabbameini • Minnkuð frjósemi  ófrjósemi • Aukin hætta á nárahaulun (herniation) • Um patent processus vaginalis • Aukið eistnatrauma • Viðkvæmara fyrir áverkum ef staðsett í inguinal canal eða ectópískt • Tífalt aukin hætta á torsio testis

11. Cryptorchidism og eistnakrabbamein • Talsvert aukin (4-40x) hætta á myndun germ-cell krabbameins í eista sem ekki hefur gengið niður • Algengast að birtist milli 15 og 45 ára • Talið skýra 10% alls eistnakrabbameins • Ekki tengsl við ectopic, absent eða retractile eista • Intraabdominal eista er 4x líklegra en inguinal eista til að verða cancerous • 10-25% þessara tilvika verða í contralateral, eðlilega niðurgengnu eista! • Færsla eistans í pung minnkar þessa hættu aðeins lítillega en eykur hins vegar líkindi þess að þreifa fyrirferð í eista • Saga um cryptorchidisma er stærsti áhættuþáttur myndunar testicular carcinoma in situ og talið að allt að 8% með slíka sögu fá t-CIS

12. Cryptorchidism og ófrjósemi • Skiptir máli hvenær eistað færist (er fært) niður í pung og hvort bæði eistu eru ofan pungs • Sjást breytingar á eista við 6-12 mánaða aldur • Seinkaður þroski, og fækkun, germ cells • Skemmdir á sáðpíplum • Fækkun Leydig fruma • Varanlegt að einhverju leyti  Snemminngrip æskilegt! • Aukin tíðni frjósemisvanda á fullorðinsárum • Færri sáðfrumur, minna motility • Cryptorchidism og ófrjósemi eflaust stundum afleiðing sameiginlegs galla • Anorchia samrýmist ekki frjósemi (merkilegt nokk) en ectopic eistu og retractile eistu valda ekki frjósemisvanda

13. Meðferð • Við fæðingu: expectans til 6 mánaða • Stærsti hluti tilvika lagast af sjálfu sér • Skurðaðgerð-orchiopexy • Skorið innað eista frá húð og það dregið gegnum inguinal canal niður í pung og saumað fast • Nokkuð örugg aðgerð, einnig fyrir börn undir 1 árs • Heppnast í 98% tilvika • Hormónameðferð • hCG er notað ( í USA) til að freista þess að efla náttúrlega færslugetu eistans. Virkar stundum ef eistað er staðsett efst í pung eða distalt í inguinal canal • Talið geta minnkað frjósemisvanda seinna meir • Aukaverkanir: Vísir að precocius pubertet!

14. Takk fyrir