1 / 30

HEMATURIE

HEMATURIE. DEFINICE: 10 a více erytrocytů v μ l ve 2 a více vzorcích moči v odstupu 2-4 týdnů. 12 letý. Screening 20-25 ery, válce 0 PU < 0,1g/24 hod Biochemie v mezích normy USG urotraktu fyziologický nález. VÝSKYT MIKROSKOPICKÉ HEMATURIE. jednorázové vyšetření- až 4% populace

nolcha
Télécharger la présentation

HEMATURIE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. HEMATURIE DEFINICE: 10 a více erytrocytů v μl ve 2 a více vzorcích moči v odstupu 2-4 týdnů

  2. 12 letý • Screening 20-25 ery, válce 0 • PU < 0,1g/24 hod • Biochemie v mezích normy • USG urotraktu fyziologický nález

  3. VÝSKYT MIKROSKOPICKÉHEMATURIE • jednorázové vyšetření- až 4% populace • opakované vyšetření- 0,5-2% populace • M:F 1:1 • izolovaná mikroskopická: většinou idiopatická a benigní

  4. ROZDĚLENÍ

  5. ZJIŠTĚNÍ HEMATURIE • ataka makroskopické hematurie • symptomatologie nefro/urologická (uroinfekce, renální koliky, otoky, hypertenze) • nespecifické obtíže (bolesti břicha, v zádech..) • nespecifické obtíže (febrilní stavy, artralgie, raš) • náhodný nález (předoperační vyš., preventivní vyš.)

  6. 3 letá • 3 dny febrilní • Pozitivní streptest • ASLO negativní • M+S jen hyalinní válce, MK neg • Th: PNC, ibuprofen • Dg?

  7. ČERVENÉ/HNĚDÉ ZBARVENÍ MOČI - ETIOLOGIE • ENDOGENNÍ LÁTKY: ery, volný Hb, methemoglobin, myoglobin, bilirubin, porfyriny, tyrozin, melanin • EXOGENNÍ LÁTKY: černý rybíz, červená řepa, infekce Serratia marcescens • LÉKY: aminofenazon, sulfasalazin, adriamycin, ibuprofen, nitrofurantoin, desferal, phenytoin

  8. VYŠETŘENÍ • papírkem- peroxidázová reakce falešně negativní:  koncentrace kys. askorbové falešně pozitivní: oxidační látky bakteriální peroxidázy hemoglobin, myoglobin • mikroskopické vyšetření záchyt ostatních patologických součástí- válce, leukocyty, krystaly kvantifikace: H-sed >2000ery/min Addis- historické vyš.

  9. ETIOLOGIE PRERENÁLNÍ: léky hemoragické diatézy RENÁLNÍ: • trauma, toxické poškození, infekce, cévní anomálie, nádory • glomerulární choroby: dědičné:Alport, benigní familiární hematurie, nail-patela sy glomerulonefritidy: akutní, chronické- primární, sekundární • tubulointersticiální choroby

  10. ETIOLOGIE POSTRENÁLNÍ • vrozené anomálie • záněty • trauma • tumory • litiáza • cizí tělesa • ponámahová hematurie

  11. PACIENT S HEMATURIÍ rozlišení: • glomerulární x neglomerulární • hereditární x non-hereditární • akutní GN x chronická GN • primární GN x sekundární GN

  12. ANAMNÉZA POČÁTEK: • okolnosti nálezu hematurie (trauma, léky,screening) • předchozí močové nálezy SPOUŠTĚCÍ FAKTORY: • předchozí streptokokové infekce • expozice průjmu, infekci, potraviny (hamburgery), alergeny, očkování, chemikálie PŘIDRUŽENÉ SYMPTOMY: • teplota, bolesti, dysurie, hmatné rezistence • hypertenze, oligurie, systémové přiznaky ap.

  13. RODINNÁ ANAMNÉZA • hematurie • renální choroby (CHRI, IMC) • nefrolitiáza • cystická onemocnění ledvin • onemocnění zraku a sluchu

  14. FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ • výška, hmotnost, krevní tlak • známky systémového onemocnění (kůže, klouby) • abdominální „masy“ • genitál (cave sexuální abusus, cizí tělesa) • známky traumatu • otoky • stigmatizace

  15. LOKALIZACE glomerulární x neglomerulární (dysmorfní ery,válce, PU) FÁZOVÝ KONTRAST PRŮTOKOVÁ CYTOFLOWMETRIE

  16. DYSMORFNÍ BUŇKYvariabilní velikost, obsah Hb, abnormální tvar

  17. MOČ moč chemicky (PU) močový sediment kvantitativní bakteriurie u-Ca/u-krea moč rodinných příslušníků morfologie ery ? SÉRUM s-urea s-krea s- kyselina močová FW, CRP KO ZOBRAZENÍ Ultrazvuk VYŠETŘENÍ- ZÁKLADNÍ

  18. VYŠETŘENÍ- ROZŠÍŘENÉ MOČ: kvantitativní proteinurie, Elfo moči SEROLOGIE: C3, C4 komplement, ANF, anti-ds-DNA, ANCA, anti GBM protilátky, hepatitis, ASLO?...... ZOBRAZOVACÍ METODY: izotopová vyšetření RTG- nativ břicha, MCUG, IVU, CT, NMR urologické vyšetření (cystoskopie....) DALŠÍ VYŠETŘENÍ: audio, oční RENÁLNÍ BIOPSIE

  19. WILMSŮV NÁDOR • incidence 7,8/1 milion dětí pod 15 let • asociace s vrozenými anomáliemi • (hemihypertrofie, aniridie, genet. sy) • lokus na chromozomu 11 • epitel, blastém, stroma, 10 % anaplastický • staging I-IV, IV- hematogenní meta- plíce • bilaterální v 5-10% • manifestace v průměru ve 3 letech- rezistence, makroskopická hematurie, bolesti, HT • USG, CT • přežití 4 roky 54-97% dle stadia a histologie

  20. GLOMERULONEFRITIDY PRIMÁRNÍ • Akutní • Rychle progredující • Chronické SEKUNDÁRNÍ • V důsledku infekce • GN při systémových chorobách

  21. GLOMERULONEFRITIDY SYNDROMY NEFRITICKÝ SYNDROM: • hematurie • otoky (obličej, oči) • hypertenze • oligurie NEFROTICKÝ SYNDROM: • proteinurie • hypoalbuminémie • hyperlipidémie • otoky MOČOVÉ SYNDROMY

  22. AKUTNÍ POSTSTREPTOKOKOVÁ GLOMERULONEFRITIS • všechny věkové skupiny, průměr 7 let, M:F 2:1 • příznaky: nefritický sy 90% nefrotický sy 10-20% asymptomatická HU- výjimečně hypertenze 70% akutní renální selhání 50% (reverzibilní) • latence po streptokokové infekci (HCD, kůže) 1-3 tý • laboratorně: ASLO 70%, snížení C3 (6 tý), C4 norm

  23. AKUTNÍ POSTSTREPTOKOKOVÁ GLOMERULONEFRITIS • Morfologie: světelná mikroskopie- difuzní proliferace imunofluorescence- granulárně IgG, C3 elektronová mikroskopie- subepiteliální „humps“ • Prognóza: 95% spontánně vymizí (HU až 1 rok) 5% RPGN či progrese • Léčba: symptomatická

  24. IgA NEFROPATIE • 15-35 let, M:F 2:1 • příznaky: nefritický sy - 50% nefrotický sy - výjimečně asymptomatická HU- 50% hypertenze 30-50% akutní renální selhání- vzácně • synfaringitická hematurie • laboratoř: zvýšení IgA v 50 %, IgA v kožní biopsii

  25. IgA NEFROPATIE • Morfologie: světelná mikroskopie- fokální proliferace imunofluorescence- difuzně mezangiálně IgA elektronová mikroskopie- mezangiální depozita • Prognóza: 25-50% progrese • Léčba: kauzální není známa, symptomatická fish oil, TE, imunosuprese

  26. HEMOLYTICKO-UREMICKÝ SYNDROM • nejčastější příčina akutního selhání ledvin u malých dětí • etiologie: E.coli O157- verotoxin (ev. jiné bakterie) maso, mléko, jablečný mošt • patogeneze: poškození endotelových bb. vznik mikrotrombů v glomerulech mikroangipatická anémie trombocytopenie

  27. HEMOLYTICKO-UREMICKÝ SYNDROM • Klinika: obvykle děti pod 4 roky předchází gastroenteritis (krvavé průjmy) bledost, dráždivost, letargie, oligurie otoky, petechie, hepatosplenomegalie, dehydratace • Diagnóza: hemolytická anémie trombocytopénie akutní renální selhání moč-mikrohemturie, PU

  28. HEMOLYTICKO-UREMICKÝ SYNDROM • Komplikace:z anemie, hyperkalemie,převodnění, srdeční selhání, HT extrarenální projevy: CNS, GIT, DM, rabdomyolysis • Terapie: léčba ASL- peritoneální dialýza • Prognóza: 90% přežije akutní stav riziko hypertenze postupná progrese renálního onemocnění vzácně možnost rekurence

  29. HEREDITÁRNÍ NEFRITIDY BENIGNÍ FAMILIÁRNÍ HEMATURIE • mikro až makrohematurie • autozomálně dominantní • bez progresivního renálního poškození • normální světelná mikroskopie i imunofluorescence • ? ztenčení GBM ALPORTŮV SYNDROM

  30. ALPORTŮV SYNDROM • hematurie • progredující pokles funkce ledvin • poruchy sluchu (vysoké tóny-řeč-hluchota) • oční příznaky (nystagmus, keratoconus, čočka) DĚDIČNOST: • X- vázaná (těžší formy u mužů- CHRI v 2.-3.dekádě, hluchota) • vzácněji AD • vzácně AR • 20% spontánní mutace mutace v genu pro 5 alfa řetězce kolagenu typ IV

More Related