Neuromuskularni poremećaj i

1. Neuromuskularni poremećaji PACT Multidisciplinarny Distance learning programme for Intesive Care Training

2. Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti Akutnamišićna slabost posljedica je oštećenja strukture ili funkcije motoričke jedinice-osnovne jedinice perifernog živčanog sustava.

3. Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti • Motoričku jedinicu čine: • Motorički neuron (kranijskih živaca u moždanom deblu ili motoneuroni u prednjem rogu kralješničke moždine) • Periferni živac- akson • Neuromuskularna spojnica • Mišić

4. Kako odrediti uzrok akutne mišićne slabosti • Bolesti motoričkih neurona- uzrokovane su degenerativnim procesom /ALS/, upalnom bolesti (polio, tetanus) ili su posljedica aksonalne degeneracije

5. Uzroci neuropatija • Upalni : Borelioza, difterija, lepra CMV, hepatis HIV • Metabolički i nutritivni: diabetes, alkoholizam, deficijencija vitamina B, porfirija, uremija, lijekovi(nitrofurantoin, izonijazid, citostatici-vinkristin, cisplatina, taxol) • Vaskulitis • Autoimuni poremećaji (Sy. Guillain-Barre)

6. Uzroci neuropatija • Toksični: teški metali-arsen, talij, olovo, zlato, organofosforni spojevi • Prolongirana teška (kritična) bolest –sepsa, otkazivanje više organa

7. Periferni živci • Polineuropatije - istovremeno oštećenje velikog broja perifernih živaca. • Simetrična flakcidna mišićna slabost uz gubitak mišićne mase. Vlastiti refleksi oslabljeni ili odsutni. • mogu biti zahvaćeni kranijski živci • Osjetni deficit • Autonomni živčani sustav

8. Neuromuskularna spojnica • Poremećaj neuromuskularne spojnice može biti uzrokovan lijekovima ili bolešću Lijekovi depolarizirajući blokatori neuromuskularne spojnice imitiraju učinak acetilholina i dovode do nekordiniranih kontrakcija nakon kojih je mišić jedno vrijeme nepodražljiv. Suksamentonij blok traje 5-10 min. Razgrađuje ga enzim pseudoholinesteraza

9. Neuromuskularna spojnica • Kongenitalni deficit pseudokolinesteraze- produžuje djelovanje suksamentonija, slično i kod nekih bolesti • Oprez kod oštećenja jetre, bubrega, diseminirane maligne bolesti, malnutricije, trudnoće • Abnormalna reakcija na suksamentonij kod maligne hipertermije i sličnih sindroma te nekih miopatija

10. Neuromuskularna spojnica • Ne depolarizirajući blokatori NMS blokiraju djelovanje ACh vezujući se na njegove receptore. • Djelovanje je produženo kod različitih bolesti-neuromuskularnih, te stanja kod koji je pojačana ekcitabilnost mišića kao hiperkalcemija, hipermagnezijemija, hipotireoza,

11. Neuromuskularna spojnica • Otrovi- organosfosforni pesticidi-inaktiviraju kolinesterazu. • Muskarinski efekti: nejasan vid, znojenje, hipotenzija, dispneja, kašalj, povraćanje, proljev. • Nikotinski: fascikulacije mišića, mišićna slabost i kljenuti. Javljaju se 12 sati nakon ingestije, te je često zbog respiratorne insuficijencije potrebna mehanička ventilacija.

12. Neuromuskularna spojnica • Myasthenia gravis • Eaton- Lambert syndrom – paraneoplastički sindrom presinaptički poremećaj. • Boltulizam- botulin toksin blokira oslobađanje ACh. Anaerobna bakterija se nalazi u zemlji, hrani kontaminiranom zemljom. • 1-3 dana nakon ingestije-mučnina, povraćanje, dvoslike, nejasni govor, otežano gutanje te razvoj mišićne slabosti i uključujući respiratorne mišiće • Nema osjetnih simptoma.

13. Mišići • Primarna bolest mišića: mišićne distrofije(Duchenne i Becker), miotonije • U sklopu sistemskih bolesti: • Rabdomiolize –traumatske, kongenitalne inducirane lijekovima • Upalne polimiozitis,dermatomizitis • endokrine (štitnjače, nadbubrežna žlijezda) • Miopatija koja se javlja u JIL.

14. Procjena i dif. dg. akutne mišićne slabosti • Slabost se javlja u sklopu svake gotovo akutne bolesti. Pozornost treba obratiti na: • Kardiovaskularni sustav • Respiratorni sustav • Funkciju jetre • Gastointestinalni sustav • hematopoetski sustav • funkciju bubrega

15. Akutni neurološki motorički deficit • Gornji motorički(centralni) • Povišeni mišićni tonus, pojačani MTR do klonusa, pozitivan znak Babinskog, motorička slabost jača u mišićima ekstenzorima na rukama, te fleksorima na nogama. • Kralješnička moždina: segmentalni osjetni nivo.

16. Akutni neurološki motorički deficit • Donji motorički neuron: - jezgre kranijskih živaca u moždanom deblu: • Poremećaj svijesti, poremećaj pokreta bulbusa, reakcije zjenica na fotostimuluse, faciopareza, oštećenje sluha, osjeta na licu, gutanja i kašlja • Prednji rog kralj.moždine • Fascikulacije mišića, hipotonija, oslabljeni ili odsutni MTR, hipotrofije i atrofije mišića

17. Akutni neurološki motorički deficit • Periferni živci: • Dominira distalna flakcidna, obično simetrična mišićna slabost uz hipotrofije, • Osjetni deficit • Autoimune disfunkcije • NM spojnica: zamorljivost, promjenljiva mišićna slabost, bez osjetnog deficita

18. Akutni neurološki motorički deficit • Mišići: motorička slabost često je prisutna bol • Generalizirana, ali predominatno proksimalna, MTR mogu biti sačuvani • Nema osjetnog deficita

19. Akutni neurološki motorički deficit • Dijagnostika: • Laboratorij: povišen CPK i serumski mioglobin kod miopatija i rabdomiolize • Povišen CRP i SE – upućuje na upalni proces. • Radiološka: CT, MR nema značenje kod neuromuskularnih poremećaja

20. Neurofiziološka dijagnostika: • EMNG: • Detekcijska EMG s igla elektrodama- • Razlikovanje neuropatije od miopatije prema karakteristikama inervacijskog uzorka i akcijskih potencijala • Neurografija: brzine provodljivosti osjetnih i motoričkih živaca – usporenje ukazuje na demijelinizirajuću neuropatiju • Karekteristike (CMAP i SEP) pad ukazuje na aksonalnu neuropatiju

21. Neurofiziološka dijagnostika: • Repetativna stimulacija živca, te Single –fibre EMG. – ima značenje u dijagnostici poremećaja neuroromuskularne spojnice

22. Dijagnostika: • Obrada cerebrospinalnog likvora: • Potvrda dijagnoze Sy Gullian -Barré- povišenje vrijednosti likvorskih proteina bez porasta broja stanica (albumino-citološka disocijacija). Može biti uredan u 1-2 tjednu bolesti. • Veće značenje: poliomyelitis, borelioza, kod pridružene HIV infekcije

23. Dijagnostika: • Biopsija mišića: • Kod miopatija se javlja kao komplikacija • Bolesti koja zahtjeva liječenje u JIL • Kod upalnih miopatija

24. Dijagnostika: • Spirometrija: • Nema dijagnostičko značenje, ali služi u procijeni respiratorne funkcije • Vitalni kapacitet manji od 1 L, ili pad za više od 50% osnovne, te maksimalne inspiratorne respiratorne snage ispod –20cm H2O zahtjeva hitnu odluku o primjeni respiratora. • Plinska analiza:kod neuromišićnih bolesti je patološka kod razvoja respiratorne insuficijencije.

25. Akutne NM bolesti koje zahtjevu prijem u JIL • Bolesti motoričkih neurona • Amiotrofička lateralna skleroza /ALS/ Progresivna,fatalna degenerativna bolest centralnih i perifernih motoričkih neurona u mož.deblu i kralj.moždini. bulbarni simptomi i znaci (afagija, anartrija, motorička slabost sa znacima zahvaćanje centralnih i perifernih motoričkih neurona. Često nagli razvoj respiratorne slabosti.

26. ALS/MND • Spec. terapija : Riluzol –inhibitor oslobađanja glutamata produžava preživljavanje za 3 mjeseca. • S obzirom na izrazito lošu prognozu- prijem u JIL samo kad bolesnik razvije koegzistentnu kurabilnu bolest, te nakon operacijskog liječenja.

27. Sy. Gullian-Barré • Akutna najčešće demijelinizirajuća autoimuna poliradikuloneuropatija (poliradikuloneurits), koja se javlja kao sekundarna bolest nakon neke upalne bolesti (virusne booesti). • Kl. slika: postupni ascendentni razvoj mišićne slabosti. Često zahvaćanje respiratornih mišića. • Osjetni simptomi- trnci, bol, hipoestezija, hiperestezija.

28. Sy. Guillan-Barré • Specifično liječenje: • Kortikosteroidi u kombinaciji sa imunoglobulinima • Kronični oblik: kortikosteroidi • plazmafereza

29. Sy. Guillain-Barré • Suportivno liječenje: • Održavanje prohodnosti dišnih putova i respiracije: • Klinički pokazatelji prijeteće res. insuficijencije:brzo plitko disanje, strah, tahikardija, disanje pomoćnim respirat. mišićima. Spriječiti nastanak atelektaza obzirom da značajno doprinose zatajenju respiracije

30. Endotrahealna intubacija Respiratorna insuficijencija: 20% zahtjeva mehaničku ventilaciju Endotrahealna intubacija, kasnije može biti potrebna i traheostoma. U početku bolesti preporuča se kontrolirana ventilacija . Odvajanje može započeti kada je bolesnik sposoban da “trigerira” respirator.

31. Sy. Guillain-Barré • Prehrana:Poremećaj gastrointestinalnog sustava posljedica je autonomne disfunkcije. Većina bolesnika dobro podnosi enteralnu prehranu. • Bulbarni simptomi- opasnost aspiracije-perkutana gastrostoma. • Prevencija gastrointestinalnog krvarenja: • Stres ulkusi i erozije-antacidi, inhibitori protonske pumpe,antagonisti H2 receptora.Smanjenje aciditeta želučanog sadržaja-umnožavanje bakterija, te pneumonije u slučaju aspiracije.

32. S. Guillain-Barré • Profilaksa tromboembolije: anti-embolijske čarape, nisko molekularni supkutani heparin. • Molbilizaciju može otežati posturalna hipotenzija kao posljedica autonomne disfunkcije, stoga rana mobilizacija bolesnika nije uvijek moguća.Pasivne kinezio-terapijske vježbe Fizioterapija-integralni dio skrbi bolesnika s NM bolešću.

33. Sy. Guillain-Barré • Kontrola autonomnog sustava: • Česta sinus tahikardija, spontane varijacije krvnog tlaka sa posturalnom hiptenzijom. • Autonomni simptomi mogu se provocirati sa trahealnom sukcijom na dramatičan način.-sinus bradikardija, čak asistolija. • Lijekove koji utiču na autonomni živčani sustav koristiti s oprezom.(cisaprid,metoklopamid) • Epizode bradiaritmije ponekad zahtijevaju aplikaciju privremenog “pace-makera”.

34. Sy.Guillain -Barré • Kontrola boli: • Osjetni simptomi- hiperpatije,parestezije, bol vrlo uznemirujuće za bolesnika, posebno u fazi oporavka- teško se kupiraju. • Prognoza: 85% se oporavi kroz 18 mjeseci • Mortalitet 5% -infekcije hemodinamski poremećaj, tromboembolijski incidenti.

35. Myasthenia gravis • MG autoimuna bolest NM spojnice, protutijela na ACh R blokiraju vezivanje ACh, te onemogućuju transmisiju podražaja sa živca na mišić. Klinički se očituje pojačanim zamorom i pojavom mišićne slabosti koje se javlja tijekom aktivnosti, a oporavlja nakon odmora.

36. Myasthenia gravis • Timom 10% bolesnika • Okularni (ptoza-diplopije) • Bulbarni (disfagija, diasrtija ) • Generalizirani- slabost mišića udova, trupa i respiratorne muskulature. • Slabost respiratorne muskulature-brzi razvoj respiratorne insuficijencije.

37. Myasthenia gravis • Dijagnoza: Protutijela na ACh-R mogu se dokazati kod 85%. bolesnika , anti-stijatalna (mišićna protutijela) češće kod timoma, anti Mus-k protutijela. • Edrofonijum test(Tensilon): oporavak praćenog kliničkog znaka za 60 sek. • Oprez pri aplikaciji zbog potencijalnog kardiovaskularnog kolapsa. (pripremiti pribor za reanimaciju)

38. Myasthenia gravis • Specifično liječenje: Bolesnici trebaju liječenje u JIL- poslije kiruških zahvata(timektomija ili drugi) ili u mijasteničkoj krizi. • Post operativna kontrolirana ventilacija obično se potrebna najmanje 24 do 48 sati. • Inhibitori kolinesteraze se ukidaju i ponovno uvode u nižim dozama nakon 24 sata. • Inhibitori kolinesteraze pojačavaju sekreciju dišnih putova kod intubiranih bolesnika te mogu otežati odvajanje.

39. Myasthenia gravis • Kod drugih kirurških zahvata inhibitori kolinesteraze ukidaju se 6 sati prije op. i ponovno uvode s oprezom. • Poseban oprez kod anestezije . • Kod bolesnika blokatori NM spojnice- djelovanje može biti jako produženo. • Male doze suksamentonija mogu se koristiti radi lakšeg izvođenja endotrahealne intubacije

40. Myasthenia gravis • Mijastenička kriza: brzi razvoj mišićne slabost, posebno respiratorne muskulature, koja zahtjeva mehaničku ventilaciju. • Nedijagnosticiranih ili neadekvatno liječenih bolesnika. • Može biti provocirana psihičkim stresom, infekcijom, traumom, operacijom, nekim lijekovima(kinidin).

41. Myasthenia gravis • Liječenje: potrebna brza procjena potrebe za respiratornim suportom • -povišenje doze inhibitora kolinesteraze • U rijetkim slučajevima koji ne odgovaraju na inhibitore kolinesteraze razmotriti mogućnost primjene terapijske izmjene plazme i primjene imunoglobulina. • Dijagnoza mijasteničke krize može se potvrditi testiranjem edrofonijumom.

42. Myasthenia gravis • Kolinergička kriza: • Kod bolesnika koji su predozirani inhibitorima kolinesteraze. • Izražena mišićna slabost,teškoće disanja, drugi simptomi: salivacija, kolike, proljev, znojenje i mioza. • Isključiti th. na 24 sata, kasnije ponovno uvođenje niskih doza

43. Mišićne distrofije Najčešće vrlo teška mišićna slabost i atrofija mišića Srčane aritmije, slabost respiratornih mišića JIL- respiratorna pripomoć kod infekcija –pneumonije ili u postoperativnom periodu. Miotonička distrofija: (često subklinička) miotoni fenomeni (usporena relaksacija nakon kontrakcije, frontalna ćelavost, katarakta.) Produžena res.depresija nakon anestezije, produženo djelovanje blokatora NM spojnice u periodu nakon operacije.

44. Rabdomioliza • Nastaje kao posljedica bilo kojeg stanja koje uzrokuje masivno oštećenja mišića. • Bolesnici sa rabdomiolizom trebaju liječenje u JIL: stanje šoka uzrokovanog deficitom cirkulatornog volumena, respiratorne insuficijencije zbog oštećenja respiratorne muskulature i znaci zatajenja bubrega taloženjem toksičnih produkata u bubregu.

45. Rabdomioliza • Klinička slika: nagli nastup mišićne boli, ukočenosti, preosjetljivosti. • Laboratorijski: izraziti porast CPK, mioglobina u serumu, mioglobinurija. • uzroci: lijekovi. • ishemička rabdiomioliza usljed produženog pritiska • teški fizički napori • Comparment sy. • Brza progresija upalne miopatije

46. Rabdomioliza • Specifična terapija: kortikosteroidi i imunosupresivna th. kod miozitisa. • Fasciotomija kod compartment sy. • Ponekad kod velikih mišićnih destrukcija kirurško odstranjenje nekrotičnog tkiva. • Kod većine nema specifične terapije • Suportivna terapija: kontrola i liječenje respiratorne insuficijencije • Veliki gubitak plazme – održavanje cirkulatornog volumena i krvnog tlaka

47. Akutna mišićna slabost nakon prijema u JIL • Mišićnu slabost mogu uzrokovati: metabolički i elektolitski poremećaji • Polineuropatija koja se javlja u JIL (Critical illness polyneuropathy CIP) • Produžena blokada neuromuskularne spojnice • Miopatije u JIL (Criticall illness myopathy CIM)

48. Metabolički i elektrolitski poremećaji • Hiponatremija: klinički pokazatelji: mišićni krampi, slabost, mučnina, povraćanje, glavobolja. U slučaju neprepoznavanja: poremećaj svijesti, halucinacije, konvulzije i smrt. • Inicijalne simptome može maskirati sedacija i analgetska terapija.

49. Metabolički i elektrolitski poremećaji • Hipokalijemija: Kalij se može isplaviti iz gubitkom kroz gastrointestinalni trakt, terapijom diureticima, kod hipomagnezemije, hipokloremije, neadekvatnom suptitucijom. Kalij se nakuplja intracelularnom prostoru kod alkaloze, inzulinske terapije, terapije ß 2 agonistima, kod hipokalemičke periodičke paralize • Endogeni bolus kateholamina

50. Metabolički i elektrolitski poremećaji • Hipomagneziemija: Mg dominatno unutar stanice. Osnovni sastojak Na/K –ATPase manjak magnezija dovodi do intracelularnog gubitka kalija. • Alkoholizam, ciroza jetre, terapije diureticima, sepsa te druge teških bolesti. • Simptomi: letargija, mišićna slabost, anoreksija, povraćanje, a može se javiti tremor, fascikulacije mišića, tremor i hiperrefleksija.