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Glomerulopatías con depósitos organizados Riñón de mieloma

Glomerulopatías con depósitos organizados Riñón de mieloma. Dr Manuel Vaquero Hospital Donostia San Sebastián. Amiloidosis. GP fibrilar e inmunotactoide. GP fibronectina. Crioglobulinemia. Internalización y Proteolisis lisosómica. Receptores. AL - 90% casos

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Glomerulopatías con depósitos organizados Riñón de mieloma

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Presentation Transcript

  1. Glomerulopatías con depósitos organizados Riñón de mieloma Dr Manuel Vaquero Hospital Donostia San Sebastián

  2. Amiloidosis GP fibrilar e inmunotactoide GP fibronectina Crioglobulinemia

  3. Internalización y Proteolisis lisosómica Receptores AL- 90% casos Cadena lambda monotípica Muy raro cadenas pesadas Proteínas precursoras AA- artr. reumatoide Cel. Mesangial “macrofágica” Hereditarias Rojo Congo Al azar, sin ramificación: 7-15 nm • Diagnóstico diferencial • Otras fibrilares (rojo Congo) • Aspecto fibrilar del mesangio; vg. tras mesangiolisis

  4. - - Insuf renal terminal en 4 años sobre todo si ya en diagnóstico Recurrencia del 50% en injerto pero sólo 25% pérdidas

  5. GN membranosa GN mesangial • MultivariableCox: • Cr sérica en biopsia • Fibrosis intersticial Univariable PAS-D y rojo Congo negativos GN mesangioproliferativa Esclerosante/ amiloide-like

  6. Fibrilar Inmunotactoide S. linfoproliferativo Al azar/ <30nm Haces/>30nm G4 y G1 + ¿amiloide P? Kappa y lambda Podocito Membrana basal Cadena ligera monotípica frecuente +/- IgM IgG lineal tosco C´3 Endotelio Luz capilar

  7. Crioglobulinas: Igs solubles a 37ºC/precipitan a 4ºC Vasculitis sistémica con afectación sobre todo cutánea GN prolif. endocapilar 20% al inicio Monocitos CD68 + GN membranoproliferativa S. nefrótico/nefrítico HTA <<C´4 con C´3 normal IgM Evolución a insf. Renal 15% Complicaciones HTA IgM Macrófago

  8. Proteínas MB-matriz (heparina, colágeno) Fibronectina Amiloide P Proteínas superf. celular (integrinas) I/F: IST-4 (plasmática y celular) + IST-9 (celular) negativa PAS+, no argirofílico GP familiar por depósito de fibronectina: mesangio y subendotelial Focalmente fibrillas/microtúbulos 10-16 nm Recurrencia postrasplante: 100%

  9. Con alt. Esqueléticas (osteo-onicodisplasia): autosómica dominante X LMX1B 9q34 • Desarrollo extremidades • Control transcripción genes implicados • formación MB y/o diferenciación podocitos (podocina) • Japoneses adultos/ • europeos niños • Proteinuria/S. nefrótico. • Función renal poco afectada • 1/3 HTA Colágeno III • Sin alteraciones esqueléticas GS nodular diabética GN mesangiocapilar GN extracapilar GS focal y segmentaria Diagnóstico diferencial:

  10. Tamm-Horsfall+ cad. Ligeras Ig Toxicidad directa: interfieren con lisosomas de TCP. Aumenta con hiperCa y Medios de contraste >agregación: % ClNa/pI >5.1 TCD/TC • Mieloma • Linfomas • Rifampicina (policlonales) Anti-lambda

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