ARTERITES

1. ARTERITES Patologia II - 2012

2. Conceito • Considerações para o conceito • Angiite, vasculite, arterite. • Primárias (verdadeiras) • Secundárias • Causas • Infecciosa • Imunitária • Idiopática

3. Mecanismo imunitário Formação de granulomas Resposta anormal de linfócitos LES Y Y Autoanticorpos contra proteínas citoplasmáticas (geralmente lisossomais) – ANCA (Antineutrophilcytoplasmaticautoantibody) Y Y Y

4. VASCULITES • Classificação • Com base na Patogenia • Infecciosas • Imunológica • Por imunocomplexos • Por auto-anticorpo anticitoplasma de neutrófilo • Por ataque direto de auto-anticorpo • Mediada por células • Doença inflamatória intestinal • Vasculite paraneoplásica • Desconhecida

5. VASCULITES • Classificação • Com base na Patogenia • Infecciosas • Bacterianas - Staphylococcusaureus, salmonelas, enterococos, pseudomonas, tuberculose, T. pallidum • virais- herpes zoster-varicela, fungos dos gêneros Mucor, Aspergillus.

6. VASCULITES • Classificação • Com base na Patogenia • Imunológica • Por imunocomplexos • Por drogas • Necrosantes (tóxicas) - As, Bi, Au, metanfetaminas, sulfonamidas.Lesões micro semelhantes à PAN. • Não necrosantes (hipersens. à droga) - Alopurinol, ampicilina, fenilbutazona, etc. Micro: leucocitoclástica.

7. VASCULITES • Classificação • Com base na Patogenia • Imunológica • Por imunocomplexos • Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilos • Granulomatose de Wegener • Sd de Churg-Strauss

8. VASCULITES • Imunológica • Por imunocomplexos • Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilos • Por ataque direto de anticorpo • Sd de Goodpasture • Doença de Kawasaki

9. VASCULITES • Imunológica • Por imunocomplexos • Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilos • Por ataque direto de anticorpo • Mediada por células • Rejeição de aloenxerto

10. VASCULITES • Imunológica • Por imunocomplexos • Mediada por auto-anticorpo citoplasmático de neutrófilos • Por ataque direto de anticorpo • Mediada por células • Doença inflamatória intestinal • Vasculite paraneoplásica

11. VASCULITES • Estudo dos grupos principais • Poliarterite nodosa

12. POLIARTERITE NODOSA • Sedes (Ramos mesentéricos, renais, coronarianos e pancreáticos) • Rins 85% • Coração 76% • Fígado-VB 62% • Tubo Dig 51% • Nervo 42% • Músculos 39%

13. POLIARTERITE NODOSA • Morfologia • Ite transmural. predileção para a bifurcação. • Fases: • Alterativa (degenerativo-necrótica); • exsudativa (PMN, eos., linfócitos estes tardios) • produtiva-cicatricial geralmente com trombose local e às vezes aneurismas. As lesões são assincrônicas.

19. POLIARTERITE NODOSA • Clínica • Homens (2-3:1), 30-40 anos. Lesões cutâneas: púrpura, eritema, úlceras, nódulos. • Mialgia, artralgia, febre, parestesia. Insuficiência renal. Cardiop. isquêm. Hemorragia por rupt. de aneurisma. O diagnóstico é confirmado por arteriografia e/ou biópsia. Testes laboratoriais não específicos.

20. The 1990 American College of Rheumatology criteria for the classification of PAN(traditional format) • Perda de peso superior a 4 kg desde o começo da doença, não devido a outros fatores como dietal; • Livedoreticularis na pele da extremidade ou dorso. • Dor ou dolorimento testicular sem causa aparente. • Mialgia difusa (excluído o ombro e bacia) ou fraqueza ou dolorimento muscular na perna. • Desenvolvimento de mononeuropatias ou polineuropatias. • Desenvolvimento de hipertensão (diastólica >90 mm Hg) • Elevação da uréia (>40 mg/dL) ou creatinina (>1.5 mg/dL) não devida a desidratação ou obstrução. • Presença de HBsAg no soro. • Arteriografia: aneurisma ou oclusão de artéria visceral não atribuída a aterosclerose, displasia fibromuscular ou outras causas inflamatórias. • Biópsia de artéria muscular: PMN na parede. Note: For classification purposes, PAN is diagnosed in a patient PAN if at least 3 of these 10 criteria are present. The presence of any 3 or more criteria yields a sensitivity of 82.2% and a specificity of 86.6%.

21. Livedo reticularis Causa desconhecida. Ocorre pelo espasmo de vasos sangüíneos. Mais comum em mulheres. Acentua-se ou surge com exposição ao frio

22. GRANULOMATOSE DE WEGENER • SEDES • Pulmões • Rins (glomerulite) • Trato respiratório superior • Pele • Sistema nervoso central • Olho • Coração • Tubo digestivo • Aparelho genital.

23. GRANULOMATOSE DE WEGENER • Morfologia • Granulomas epitelióides necrotisantes nas vias aéreas superiores (cav nasal, veias da face, ouvido, laringe) e inferiores (brônquios e parênquima pulmonar), vasculite em vasos de peq e médio calibres nos pulmões e outros órgãos e GN focal necrosante com formação de crescentes. • São perivasculares arteriais e venosos

24. GRANULOMATOSE DE WEGENER • Clínica • M = F, 30-50 anos. Tosse, hemoptise, febre, perda de peso. Pneumonite crônica granulomatosa bilateral. Sinusite (espessam periostal). Lesões nasais e renais (GN_necrose tufo capilar). • Asma • Eosinofilia superior a 10% • Poli ou mononeuropatia • Infiltrado pulmonar não-fixo • Anormalidade de seio paranasal • Eosinófilos extravasculares

32. GRANULOMATOSE DE WEGENER • Etiopatogenia • Ag inalados • Imunocomplexos • Lesões em vários estágios. Presença de anticorpos antiproteinase 3 (ANCA PR3) detectados em 90% dos pacientes na fase aguda (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos).

33. The 1990 American College of Rheumatology criteria for the classification of Wegener's Granulomatosis • Inflamação nasal ou oral. Dor ou dolorimento oral, úlceras; secreção nasal purulenta ou sanguinolenta. • Alteração em radiografia torácica: nódulos, infiltrados fixos ou cavidades. • Sedimento urinário: micro-hematúria (>5hem/CGA) ou cilindros de hemácias. • Biópsia: Inflamação granulomatosa na parede de artéria ou na adventícia. O diagnóstico de granulomatose de Wegener pode ser feito quando pelo menos 2 desses critérios estiverem presentes. A presença de 2 ou mais critérios tem uma sensibilidade de 88,2% e uma especificidade de 92%.

34. ARTERITE TEMPORAL • SEDES • Artérias cranianas especialmente a temporal.

35. ARTERITE TEMPORAL • Morfologia • Granulomas com células gigantes. Às vezes só infiltrado mononuclear. Às vezes só cicatrizes

41. ARTERITE TEMPORAL • Clínica • Início do quadro em idade igual ou superior a 50 anos; • Dor de cabeça nova no tipo ou localização; • Alguma anormalidade na artéria temporal (artéria temporal dolorosa à palpação ou pulsação diminuída não associada a arteriosclerose de artérias cervicais); • Velocidade de hemossedimentação elevada ( 50mm/h pelo método de Westergren); • Biópsia arterial anormal (mostrando células mononucleares ou inflamação granulomatosa usualmente com células multinucleadas gigantes).

44. ARTERITE TEMPORAL • Etiopatogenia • Desconhecida. • Às vezes a lesão contém IgG, IgA e IgM.

45. The 1990 American College of Rheumatology Critérios para classificação da arterite temporal • Início do quadro em idade igual ou superior a 50 anos. • Dor de cabeça nova no tipo ou localização. • Anormalidade na artéria temporal (dolorimento, pulsação diminuída, não associada a aterosclerose de artérias cervicais). • Elevação da VHS (≥50mm/h pelo método Westergren) • Alteração na biópsia arterial (infiltrado mononuclear ou granuloma ou céls gigantes) Considera-se, para efeito de classificação, que um paciente tenha a arterite temporal de células gigantes quando pelo menos 3 desses 5 clitérios estejam presentes. A presença de 3 ou mais critérios tem uma sensibilidade de 93,5% e uma especificidade de 91,2%.

46. ARTERITE DE TAKAYASU • SEDES • Crossa da aorta e seus grandes ramos

47. ARTERITE DE TAKAYASU • MORFOLOGIA • Granulomas com células gigantes e necrose na média

48. ARTERITE DE TAKAYASU • SEDES • Crossa da aorta e seus grandes ramos

49. ARTERITE DE TAKAYASU • CLÍNICA • Inicio antes dos 40 anos • Claudicação nas extremidades. Fadiga crescente e desconforto muscular em uma ou mais extremidades quando em uso, principalmente das superiores. • Redução do pulso braquial em uma ou ambas as artérias. • BP (blood pressure) com diferença superior a 10mmHg entre braços • Sopro audível à ausculta sobre uma ou ambas as artérias subclávias ou na aorta abdominal. • Anormalidades arteriográficas. Estreitamento ou oclusão parcial da aorta ou de seus ramos proximais ou até mesmo oclusão distal não associada a arteriosclerose ou displasia fibromuscular

50. ARTERITE DE TAKAYASU • PATOGENIA • Desconhecida. A susceptibilidade genética está ligada ao HLA BW52 MB3. Não se conhece a razão pela qual é mais comum em pacientes com tuberculose.