Lymphom

1. Lymphom Sigurður Benediktsson

2. WHO flokkun Non-Hodgkin's L. m.t.t. aggressiveness • Hægfara lymphom • B-frumu malignitet • Small lymphocytic lymphoma/B-cell lymphocytic leukemia • Lymphoplasmacytic lymphoma (±Waldenstrom's macroglobulinemia) • Plasma cell myeloma/plasmacytoma • Hairy cell leukemia • Follicular lymphoma (grade I and II) • Marginal zone B-cell lymphoma • Mantle cell lymphoma • T-frumu malignitet • T-cell large granular lymphocytie leukemia • Mycosis fungiodes • T-cell prolymphocytic leukemia • Natural killer cell leukemia • Natural killer cell large granular lymphocyte leukemia • Aggressive lymphom • B-frumu malignitet • Follicular lymphoma (grade III) • Diffuse large B-cell lymphoma • T-cell malignitet • Peripheral T-cell lymphoma • Ana plastic large cell lymphoma, T/null cell • Mjög aggressive lymphom • B-frumu malignitet • Burkitt's lymphoma • Precursor B lymphoblastic leukemia/lymphoma • T-frumu malignitet • Adult T-cell lymphoma/leukemia • Precursor T lymphoblastic lymphoma/leukemia

3. Lymphoblasta malignitet • Getur presenterað sem leukemia eða lymphoma, skiptist í tvennt: • Precursor B-lymphoblastic leukemia/lymphoma (einnig kallað precursor B-frumu ALL) • Precursor L-lymphoblastic leukemia/lymphoma (einnig kallað precursor T-frumu ALL) • Klíniskt er talað um lymphoma ef sjúkdómurinn birtist sem stækkaður eitilvefur og mergurinn innheldur <25% blasta. Ef hins vegar blastar eru >25% er talað um leukemiu óháð tilvist eitlastækkana

4. Precursor T-lymphoblastic leukemia/lymphoma • Malignant vöxtur T-frumu línunnar • smáir-meðalstórar frumur • lítið umfrymi • frekar þétt chromatin, illgreinanlegir nucleoli • Azurophilic granulur, stundum • til staðar í beinmerg, blóði (T-ALL), thymus og eða eitlum (prec. LBL)

5. Immunophenotypur (I) • Lymphoblastarnir eru jafnan pósitífir fyrir: • terminal deoxynucleotidyl transferasa (TdT) • CD7 • CD3 (specifiskt fyrir frumulínuna) • einnig CD2, CD5, CD1a, CD4 og eða CD8 • Samsetning mótefnavaka ákvarðar hversu vel differentieraðir blastarnir eru: • óþroskaðir: CD2, CD7, CD38 og cytoplasmic CD3 (30%) • common thymocyte: CD1a, sCD3, CD4 og CD8 (50%) • late thymocyte: CD4 eða CD8 (20%) • Ef sjd. presenterar í thymus eru meiri líkur á meiri differentieringu blastanna • lélegur indigator engu að síður

6. Immunophenotypur (II) • Í helmingi tilfella af T-LBL tjá lymphoblastarnir CD44 á yfirborði sínu • marker á þroska, “homing receptor”. Eftir að frumurnar fara að tjá CD4 eða CD8 hætta þær að tjá CD44 • correlerar ekki við sjúkdómsmynd lymphoma • CD10 er tjáður í u.þ.b. 40% tilfella T-frumu LBL en í <10% T-frumu ALL • Sjaldgæfari typur af LBLtjá sérstök antigen á NK frumum (CD16 og CD57)

7. Klínisk mynd precursor T-frumu malignitets (I) • stálpaðir krakkar, unglingar og ungt fullorðið fólk • 15% barna- og 25% fullorðins-ALL • 2% af non-Hodgkin’s lymphomum • lymphadenopathia á hálsi, supraclaviculert, axillert (50%) eða mediastinal fyrirferð (50-75%) • mediastinal fyrirferð: • anteriort • pleural effusion • stundum: • Superior vena cava sx • Tracheal obstruction • Pericardial tamponade • extranodal mynd • sjaldgæft • húð, eistu, bein

8. Klínisk mynd precursor T-frumu malignitets (II) • >80% sjl. greinast á stigi III eða IV • Þrátt fyrir að mergurinn sé oft eðlilegur í byrjun fá  60% infiltration í merginn  leukemiu fasi sem er ekki unnt að greina frá T-frumu ALL • Sjúklingar með affection í merg hafa oft CNS infiltration  mikilvægt að LP og senda í greiningu