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Glomerulopatias

Glomerulopatias. Profs. Amaro Ronaldo Inácio Filho - USS Manoel Antonio Cardoso – USS / UNI-RIO. 2010. Glomerulopatias : doenças que afetam as funções do glomérulo renal. Integridade da superfície de filtração de líquidos e pequenos solutos. Integridade da barreira

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Glomerulopatias

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Presentation Transcript

  1. Glomerulopatias Profs. Amaro Ronaldo Inácio Filho - USS Manoel Antonio Cardoso – USS / UNI-RIO 2010

  2. Glomerulopatias: doençasqueafetam as funções do glomérulo renal Integridade da superfície de filtração de líquidos e pequenos solutos Integridade da barreira para perda de células sanguíneas e proteinas

  3. Glomerulopatias : alterações das propriedades dos glomérulos Ocorrendo perda abrupta da superfície de filtração (↓ Kf ) → redução da excreção de líquidos, pequenos solutos, eletrólitos → SÍNDROME NEFRÍTICA Ocorrendo aumento difuso da permeabilidade do capilar glomerular à passagem de proteínas → proteinúria maciça → SÍNDROME NEFRÓTICA OBS : É RELATIVAMENTE FREQUENTE A ASSOCIAÇÃO DESTAS 2 SÍNDROMES !

  4. Síndrome Nefrótica

  5. Definição SÍNDROME Proteinúria maciça Hipoalbuminemia Edema Hiperlipidemia Manifestação clínica decorrente do aumento da permeabilidade glomerular às proteínas

  6. Etiologia - Classificação • 90% = IDIOPÁTICA • 85% SN LESÃO MÍNIMA • 5% SN PROLIFERAÇÃO MESANGIAL • 10% SN ESCLEROSE FOCAL • 10% = mediada por alguma forma de glomerulonefrite • GN MEMBRANOPROLIFERATIVA (8%) • GN MEMBRANOSA (1-2%) • OUTRAS (GN PROLIFERATIVA e GN CRÔNICA)

  7. Características(resposta a corticosteróides) SNLM = 90% responsíveis SPM = maioria responde ( muitas RF / CD ) SNEF = 80 % irresponsíveis à corticoterapia padrão GNMP = >95% irresponsíveis aos regimes padrões GNM = pobre resposta à corticoterapia GNP / GNC = irresponsíveis à quaisquer terapias

  8. Epidemiologia • doença incomum • incidência: 2 a 7 novos casos / 100.000 por ano. • inicio entre 2 e 6 anos • meninos 3 : 2 meninas • ocorrência familiar – 2 a 8% • pode ser precedida por virose • história de alergias / imunizações prévias

  9. Outras evidências sugerindo distúrbio do sistema imune • remissão com sarampo corticoterapia outras drogas citotóxica • ocorrência em doença de Hodgkin • incidência de doença alérgica aumentada • diminuição dos níveis de imunoglobulinas

  10. Mecanismos da Proteinúria • Doença primária: • Perda das sialoproteinas da membrana basal glomerular • Alteração da carga elétrica da membrana capilar glomerular • Alteração do tamanho e/ou número dos poros

  11. FISIOPATOLOGIA alteração permeabilidade da membrana basal glomerular (mecanismo imunológico) proteinúria Aumento na síntese hepática protéica hipoalbuminemia hiperlipidemia queda da pressão oncótica plasmática (< 2,5g/dL) hipovolemia extravasamento de líquido para o interstício Secreção de aldosterona e HAD edema Retenção de água e sal

  12. FISIOPATOLOGIA • HIPERLIPIDEMIA ( VLDL ) • utilização ou degradação defeituosa dos lipídeos • mobilização aumentada da gordura de depósito • síntese aumentada de colesterol • diminuição da atividade da lipase lipoprotéica • TENDÊNCIA À HIPERCOAGULABILIDADE • perdas de proteínas envolvidas na fase inicial da • coagulação e fibrinólise • baixos níveis de antitrombina III e plasminogênio

  13. DIAGNÓSTICOQuadro Clínico • início em geral insidioso • EDEMA em graus variados - gravitacional, progressivo (ganho de peso) - tendência a generalizar (anasarca) • alteração de humor (irritabilidade) • diminuição do apetite e da atividade • hipertensão arterial é rara em SNLM • dor abdominal e diarréia (20%) • tendência à hipovolemia (SNLM)

  14. DIAGNÓSTICO Quadro laboratorial – URINA • proteinúria: > 50mg/kg/dia ou > 1g/m2/dia • índice proteinúria/creatinúria > 2 • leucocitúria • cilindrúria • gotículas de gordura • hematúria microscópica em 20% casos.

  15. DIAGNÓSTICO Quadro laboratorial – sangue • albumina < ou = 2,5g% • eletroforese de proteínas: aumento de alfa 2 globulina e diminuição de gamaglobulina • aumento do fibrinogênio • leucocitose e hiperlipidemia: • hipercolesterolemia(>250mg/dL) e hipertrigliceridemia • trombocitose • hiponatremia, hipocalemia e hipocalcemia

  16. DEFINIÇÕES • Proteinúria : excreção de proteína > 4 mg/m2/h • Proteinúria maciça: excreção de proteína > 40 mg/m2/h ou 50mg/kg/24h • Remissão:proteinúria < 4mg/m2/h ou fita-teste negativa por 3 dias consecutivos • Recidiva:proteinúria > 40 mg/m2/h ou fita-teste com traços carregados por 3 dias consecutivos

  17. TRATAMENTO GERAL • mobilização (minimizar estase venosa e reduzir risco de trombose) • dieta hipossódica ( 1 a 2 g/dia de sal ) • ingestão hídrica livre ( exceto em insuficiência renal ) • não necessita aumentar a ingestão protéica • hospitalização: edema grave, peritonite,celulite ou outra infecção grave • informação aos pais • evolução • freqüência de recidivas • prognóstico • importância das infecções

  18. TRATAMENTO IMUNOSSUPRESSIVO PREDNISONA • 60 mg/m2 /dia  ( máx. 60-80 mg/dia ) – diário até remissão ou por 4 sem. (dose plena 6 a 8 sem. ??) • 40 mg/m2 /dia - dias alternados (2 – 3 meses ??) • diminuir 10 mg / semana até suspender • REMISSÃO: desaparecimento de proteinúria (traços ou negativa) por 3-5 dias

  19. TRATAMENTO - Edema DIURÉTICOS • COM CUIDADO: riscos de hipovolemia • Furosemida: 1- 5mg /kg/dia (é eficiente) Em edemas intensos • Hidroclorotiazida: 1- 3mg/kg/dia • (ação túbulo-distal) + furosemida (ação na alça ) • Espironolactona: 1-3mg/kg/dia, visando manter • níveis de potássio

  20. TRATAMENTO - Edema DIURÉTICOS + ALBUMINA edema intenso (anasarca) • albumina humana IV ( 0,5 a 1,0 g/kg/dia) em uma hora, com furosemida 1- 2 mg/kg/dose a cada 30 minutos.

  21. RECIDIVAS • recorrência da proteinúrianefróticapor 3 dias • 60% a 80% (cerca de 40% têm recidivas freqüentes) • 25% regridem espontaneamente. • desencadeada por quadros infecciosos e alérgicos • recidivas freqüentes: mais de 2 x em 6 meses • recidiva ocasional repetir o tratamento • recidivas freqüentes curso prolongado de manutenção (35mg/m2/dia em dias alternados) - discutir com família os efeitos colaterais do corticóide

  22. Recidiva: quando tratar • imediatamente  história de recaídas graves  esquema alternativo (0,5 a 1 mg/kg em dias alternados) de 6 a 12 meses com redução gradativa • quadro infeccioso: aguardar 5 dias enquanto se trata a infecção.  sem melhora: esquema diário até 3 dias sem proteinúria e passar para alternado

  23. INFECÇÕES GRAVES • peritonite e sepse: Streptococcus pneumoniae e Escherichia coli avaliar ceftriaxone • celulite: estafilococos oxacilina ou cefalosporina de 1ª geração • varicela – exposição e doença VZIG e Aciclovir • tuberculose: PPD e avaliar quimioprofilaxia

  24. PROFILAXIA de infecções • vacina de vírus vivos x corticosteróide • quando liberar ? • em que situações contra-indicar? • familiares e paciente • outras vacinas • profilaxia com penicilina oral: • < 5 anos: 125mg 2x/dia • > 5 anos: 250mg 2x/dia

  25. OPÇÕES TERAPÊUTICAS a) agentes alquilantes - Ciclofosfamida: 2,5mg/kg/dia, por 8 a 12 semanas + corticóide em dias alternados EC: depressão MO, cistite hemorrágica, azoospermia e infertilidade - Clorambucil: 0,1 a 0,2 mg/kg/dia por 8 a 12 sem. EC: toxicidade hematológica, fibrose pulmonar e toxicidade gonadal

  26. OUTROS TRATAMENTOS(córtico-resistentes ou recidivas freqüentes) • agentes alquilantes(ciclosporina A ) • agentes imunomoduladores(levamisol) • pulsoterapia devem ser supervisionados por nefrologista pediátrico.

  27. Indicações de BIÓPSIA RENAL • início no primeiro ano de vida • hematúria macroscópica inicial, na ausência de infecção • C3 baixo • insuficiência renal não atribuível a hipovolemia • criança > 10-12 anos • córtico-resistência • recidivas freqüentes/córtico-dependentes

  28. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • outras causas de edema • doença hepática • insuficiência cardíaca • síndrome nefrítica • kwashiorkor • alergia

  29. COMPLICAÇÕES • infecção (septicemia, peritonite, celulite e pneumonia) • bactérias: S. pneumoniae., gram negativas e H. influenza) • pacientes em remissão: vacina pneumocócica polivalente ou antibiótico profilático (?) • insuficiência renal é rara • insuficiência circulatória (choque)

  30. COMPLICAÇÕES • fenômenos tromboembólicos hemoconcentração, aumento de fibrinogênio, agregação plaquetária, viscosidade sangüínea e diminuição de antitrombina III - pp / veias renais e artéria e veia pulmonares) • níveis plasmáticos de vitamina D reduzidos • tromboembolismo / hipovolemia: sepse,diarréia, uso abusivo de diurético e rápida drenagem líquido de ascite • insuficiência renal aguda: hipovolemia, sepse, nefrotoxicidade e trombose de veia renal

  31. PROGNÓSTICO • Bom para os córtico-sensíveis • 1/3 - episódio único • 1/3 - recorrências infreqüentes • 1/3 - córtico-dependentes • dificilmente perdem função renal • Córtico-resistentes: pior prognóstico • geralmente portadores de GESF • tendem a perda progressiva de função renal e ficam expostos às complicações da síndrome

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