СЛУЧАЙ НА ИНДОЛЕТНО ПРОТИЧАЩ МУЛТИПЛЕН МИЕЛОМ С ПЪРВИЧНА ЛОКАЛИЗАЦИЯ В ЛАРИНКСА

1. СЛУЧАЙ НА ИНДОЛЕТНО ПРОТИЧАЩ МУЛТИПЛЕН МИЕЛОМ С ПЪРВИЧНА ЛОКАЛИЗАЦИЯ В ЛАРИНКСА К. Аначков1, Ж.Михайлова 2, И.Николов2, Р.Станчев2, Ю.Райнов 2 1.Сектор по патоморфология и 2 Клиника по хематология и онкология, Военномедицинска академия, София Мултипления миелом е дисеминирана малигнена хемопатия с разрастване на моноклонални плазматични клетки и заема около 8% от всички злокачествени заболявания на кръвта. Появата на първично и или единствено огнище на миелом в областта на главата и шията е рядко, като локализацията в ларинкса принадлежи към казуистичните случаи, описани в литературата. Не е установена инфилтрация на костния мозък. След 6 стандартни курса химиотерапия /ХТБ с мелфалан и преднизолон е постигната 2 г ремисия. От 2003 следват пет тласъци на заболяването със засягане на прешлените, етмоидалния, максиларния и сфеноидалния синуси, костна деструкция на села турцика, мекотъканна подкожна лезия в лумбалната област и мекотъканна формация в малкия таз с деструкция на сакрума и илиачната кост. Те са повлияни благоприятно от ХТ и палиативна лъчетерапия и осигуряват добро качество на живот на болния. Динамичното наблюдение не доказва засягане на костния мозък, но в края на 2004 г. се засичат следи от леки Ig G капа вериги в серума. Установява се и нов рецидив в областта на синусите. Появата на голяма туморна маса с лизиране на тазовите кости наложи започване на ХТ втора линия. При ревизия на старите хистологични препарати от областта на десен максиларен синус не се намира туморна инфилтрация. (Фиг.3). Описва се 74 г. мъж, с близо 5 г. дебют на заболяването с болки в гръбначния стълб, дисфония и подутина в дясна шийна област. През 2000 г. КАТ изследване установява остелитична лезия в тялото на L1, ларингоскопията – туморна формация в ларинкса. Интраоперативно тя ангажира трите етажа на ларинкса вдясно, изпълва крушовидния синус и инфилтрира щитовидната жлеза. Хистологичната диагноза, нискодиференциран плазмоцитом, е потвърдена от 3 независими патолоанатомични центъра (Фиг.1и 2) Фиг.1 Незрели едноядрени и двуядрени плазмоцити с ексцентрични ядра и кондензиран хроматин /Х&Е, х400/ Фиг.2 Изразен плеоморфизъм на туморните клетки – анизокариоза, митотични фигури, плътно оцветена цитоплазма, неясни клетъчни граници /Х&Е, имерсия/ Фиг.3 Струпване на хронични възпалителни клетки в tunica propria на максиларната лигавица и липса на туморен инфилтрат /Х&Е, х160/ Първоначално локализиран в ларинкса, мултгипленият миелом в нашия случай трябва да бъде разграничаван от солитарния плазмоцитом /солитарен първичен малигнен лимфом/ в тази област, ангажиращ ларикса, но като че ли по-често щитовидната жлеза. Описването на подобни случаи допринася за по-доброто познаване на клиничния им ход и съответното терапевтично поведение при появата им.