EVALUACIÓN CON RM DE CAUSAS CONGÉNITAS DE DILATACIÓN DE CAVIDADES CARDIACAS DERECHAS

1. EVALUACIÓN CON RM DE CAUSAS CONGÉNITAS DE DILATACIÓN DE CAVIDADES CARDIACAS DERECHAS Alberto Sonlleva Ayuso Pablo Robles Velasco

2. INTRODUCCIÓN La mayoría de las lesiones congénitas cardiacas se diagnostican durante la infancia. Sin embargo, algunas lesiones no se detectan hasta la edad adulta. Las causas pueden ser la falta de síntomas clínicos o que las alteraciones detectables en el examen físico sean sutiles

3. OBJETIVO Describir las lesiones congénitas más comunes que se presentan con aumento predominante de las cavidades derechas. El estudio sistemático de la dilatación de las cavidades derechas puede ayudar a localizar una lesión congénita cardiaca si ésta es la causa.

4. REVISIÓN DEL TEMA

5. ANATOMÍA Las cámaras derechas tienden a ser de tamaño similar o menor que las correspondientes izquierdas. Los estudios ecocardiográficos describen que el diámetro máximo del ventrículo derecho normal comprende desde 2.2 a 4.4 cms. El tamaño de la aurícula derecha normal oscila entre 3.0 y 4.6 cms en la proyección de cuatro cámaras.

6. CAUSAS CONGÉNITAS DE DILATACIÓN DE CÁMARAS DERECHAS EN ADULTOS • Las lesiones congénitas que causan dilatación de cavidades derechas pueden localizarse a nivel de: • septo interauricular • válvula tricúspide • válvula pulmonar • o pueden afectar aisladamente al miocardio

7. CAUSAS CONGÉNITAS DE DILATACIÓN DE CÁMARAS DERECHAS EN ADULTOS • Shunts izquierda-derecha prestricuspídeos: • Defectos del septo interauricular • Drenaje venoso anómalo parcial • Fístula coronaria a la aurícula derecha • Fístula coronaria al seno coronario • Persistencia de la vena cava superior izquierda • Defecto de Gerbode • Shunts izquierda-derecha postricuspídeos: • Fístula coronaria al ventrículo derecho • Fístula del seno de Valsalva al ventrículo derecho

8. CAUSAS CONGÉNITAS DE DILATACIÓN DE CÁMARAS DERECHAS EN ADULTOS • Alteración valvular tricuspídea: • Válvula displásica • Anomalía de Ebstein • Postquirúrgica • Alteraciones miocárdicas: • Anomalía de Uhl • Displasia arritmogénica del ventrículo derecho • Alteraciones de la valvular pulmonar: • Válvula displásica • Estenosis pulmonar • Cambios postquirúrgicos de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (p.ej. Tetralogía de Fallot)

9. Defectos del septo interauricular La comunicación interauricular es una solución de continuidad a nivel del tabique que separa ambas aurículas y puede estar situada en cualquier parte del mismo. Se produce en el 5 al 10 % de todos los casos de cardiopatía congénita. Representa el 30-40% de las cardiopatías congénitas encontradas en el adulto. Existe un predominio del sexo femenino con un índice de 2:1. La mayoría son esporádicas, aunque en ocasiones pueden ser parte de un síndrome genético (p.ej. Mutaciones del cromosoma 5, síndrome de Holt-Oram).

10. Defectos del septo interauricular • Pueden clasificarse por su localización: • Tipo ostium secundum: • Defecto en la fosa oval, en la región central del septo. • Tipo ostium primum: • Defecto en el aspecto anteroinferior del septo. • Tipo seno venoso: • Defecto vena cava superior: • En el aspecto posterosuperior del septo, cercano a la vena cava superior • Defecto vena cava inferior: • En la parte inferior del septo interauricular.

11. Defectos del septo interauricular • • Tipo ostium secundum (75%): • Defecto en la fosa oval, en la región central del septo. • Se asocian a una conexión anómala parcial de las venas pulmonares y en el 10-20% de los casos, al prolapso de la válvula mitral. • • Tipo ostium primum (20%): • Defecto en el aspecto anteroinferior del septo. • Constituyen una forma de defecto de alteraciones parciales del canal auriculoventricular.

12. Defectos del septo interauricular • Tipo seno venoso vena cava superior: • Es una verdadera persistencia del foramen secundum • Defecto en el aspecto posterosuperior del septo, cercano a la vena cava superior, • Se asocia habitualmente a anomalía del retorno venoso pulmonar derecho. • Tipo seno venoso vena cava inferior: • El defecto se encuentra en la parte inferior del septum • interauricular, cercano a la desembocadura de la vena • cava inferior. Generalmente presenta leve cianosis.

13. Tipos de defectos del septo interauricular Tipo ostium primum Tipo ostium secundum Tipo seno venoso vena cava superior Tipo seno venoso vena cava inferior AD VD

14. Defectos del septo interauricular HISTORIA NATURAL La mayoría de CIAs tipo ostium secundum ( aproximadamente el 40%) se cierran espontáneamente durante los primeros años de vida. Sin embargo, las CIAs tipo ostium primum, seno venoso y vena cava inferior no cierran espontáneamente. Además, la diferenciación entre ambas tiene implicaciones en el tratamiento ya que las lesiones tipo ostium secundum pueden tratarse, en ocasiones, mediante abordaje percutáneo mientras que los otros tipos de lesiones requieren siempre un tratamiento quirúrgico.

15. Defectos del septo interauricular ASPECTOS CLÍNICOS La mayoría son asintomáticos. Los de mayor tamaño pueden causar: intolerancia al ejercicio, disnea de esfuerzo, fatiga y arritmias auriculares. La aparición de arritmias auriculares como la fibrilación auricular y menos frecuentemente el aleteo aumenta con la edad (13% en mayores de 40 años y 52% en mayores de 60) y ocurre en forma más frecuente en pacientes con cortocircuito mayor de 3:1 y cardiomegalia moderada a severa. El paso de microémbolos desde la circulación venosa (embolización paradójica), a menudo asociado con arritmias, puede conllevar alteraciones tromboembólicas cerebrales o sistémicas.

16. Defectos del septo interauricular ASPECTOS CLÍNICOS Las CIAs grandes, persistentes, condicionan sobrecarga volumétrica y dilatación de AD y VD, hipertensión arterial pulmonar y aumento de la resistencia vascular pulmonar. Por último, el aumento de la presión en las cavidades derechas puede producir un shunt auricular bidireccional con cianosis en la edad adulta (síndrome de Eisenmenger). La insuficiencia cardíaca congestiva es rara en las primeras décadas de la vida pero aparece por encima de los 40 años.

17. Defectos del septo interauricular DIAGNÓSTICO POR IMAGEN El septo interauricular suele tener reducido grosor en la fosa oval y, por tanto, mostrar escasa o ninguna señal en las imágenes de RM, lo cual puede resultar en un falso positivo. Sin embargo, en un septo íntegro, se puede observar adelgazamiento progresivo hacia la zona de ausencia de señal, mientras que en los casos de verdadera comunicación, los extremos septales del defecto son gruesos y de terminación abrupta (morfología en T) Las secuencias de contraste de fase de RM permiten una mejor caracterización del tamaño y forma del defecto, así como la valoración del grado de shunt.

18. Defectos del septo interauricular TRATAMIENTO • Se realiza cierre de la anomalía en las siguientes condiciones: • Siempre que exista sobrecarga volumétrica de ventrículo y aurícula derechos. • Cuando exista un cortocircuito de izquierda a derecha importante (relación flujo pulmonar/flujo sistémico mayor de 1,5:). • Hipertensión pulmonar leve a moderada. • Se contraindica en hipertensión pulmonar severa o aumento importante de resistencias pulmonares (> 5U Woods).

19. Defectos del septo interauricular TRATAMIENTO En el caso del tipo ostium secundum se puede intentar el tratamiento percutáneo para colocación de un oclusor septal, con uso de dispositivos tipo Amplatzer, siempre que tenga unos bordes adecuados para cierre ( > 5 mm). En los demás tipos se realiza cierre quirúrgico, el cual tiene una mortalidad menor al 1%, pero una incidencia de complicaciones leves del 70% y de complicaciones moderadas a severas del 5 al 10%. La incidencia de cierre completo es mayor al 97% y un 8 a 17% de los pacientes presentan complicaciones tardías, habitualmente arritmias.

21. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial • Consiste en la anomalía congénita en la cual una o más de las venas pulmonares, están conectadas a una vena sistémica, incluyendo: • el seno coronario • la vena innominada izquierda • las venas hepáticas • la vena cava superior o una vena cava superior izquierda persistente • directamente a la aurícula derecha. • Por tanto, la conexión anómala parcial comprende un espectro amplio de formas anatómicas.

22. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial Constituye menos del 2% de las cardiopatías congénitas. Ambos sexos se afectan por igual. Se presenta, en un importante número de casos, asociada con otras malformaciones entre las que se destacan, en frecuencia, la CIA tipo seno venoso y, en menor proporción, el ostium secundum. Se puede asociar con otros defectos cardíacos, generalmente en pacientes con heterotaxia visceral y poliesplenia, debido a malposición del septum primum. También se asocia a pacientes con Síndrome de Turner y de Noonan y en raras ocasiones a la tetralogía de Fallot (0,6%).

23. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial FISIOPATOLOGÍA • Se produce un aumento del flujo pulmonar, como consecuencia de la recirculación de sangre oxigenada a través de los pulmones. • La situación hemodinámica va a depender de varios factores: • número de venas con conexión anómala • la localización de dicha conexión • de la cantidad del parénquima pulmonar drenando a la aurícula derecha • de la asociación con otras malformaciones cardiacas • del comportamiento de las cavidades derechas ante la sobrecarga volumétrica.

24. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial ASPECTOS CLÍNICOS La conexión anómala de una vena es gene-ralmente asintomática. La exploración clínica suele ser la propia de la CIA asociada cuando existe. El hiperflujo pulmonar perpetuado llevará finalmente al paciente a un aumento de las resistencias vasculares pulmonares e hipertensión pulmonar.

25. Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial TRATAMIENTO Tratamiento médico si existen signos de insuficiencia cardiaca por el incremento del flujo pulmonar. El tratamiento quirúrgico esta indicado en todos los casos con evidencia de sobrecarga de volumen del ventrículo derecho. Usualmente, estos pacientes tienen una relación QP/QS > 1,5. El tipo de intervención varía de acuerdo a las características anatómicas de cada caso (generalmente reconducción del drenaje hacia AI). Las complicaciones quirúrgicas son infrecuentes y la supervivencia a largo plazo es similar a la de la población normal.

26. Síndrome venolobar También denominado síndrome del pulmón hipogenético o síndrome de la cimitarra. Es un tipo especial de drenaje venoso pulmonar anómalo parcial. La condición "sine qua non“ es un drenaje venoso anómalo, parcial o completo de las venas pulmonares del pulmón derecho a la vena cava inferior, por encima o por debajo del diafragma. Se asocia a hipoplasia del pulmón (casi siempre derecho), una ramificación bronquial anómala. e irrigación anómala pulmonar por arterias que nacen desde la aorta, estableciendo un "secuestro pulmonar". Se asocia a otras cardiopatías, habitualmente CIA.

27. Síndrome venolobar Fisiopatológicamente funciona como un cortocircuito de izquierda a derecha. Los síntomas aparecen de manera precoz, con hipertensión pulmonar debido a las anomalías asociadas como colaterales sistémico-pulmonares, estenosis de venas pulmonares y alteraciones del parénquima pulmonar. El tratamiento es siempre quirúrgico debido a las complicaciones a largo plazo que implica su no corrección.

29. Persistencia de vena cava superior izquierda Se produce a causa de la persistencia de la vena cardinal anterior izquierda embriológica. En personas normales la VCSI es vestigial, estando representada por una pequeña vena en la pared posterior de la aurícula izquierda (vena oblicua de Marshall) y una banda fibrosa que conecta esta vena con la vena innominada izquierda. En un 80% de los casos coexiste con una vena cava superior derecha. Usualmente, drena a la aurícula derecha a través del seno coronario, que se encuentran dilatados.

30. Persistencia de vena cava superior izquierda • Se produce en un 0,3 a 0,5 % de la población. • Entre el 2 al 10 % de las cardiopatías congénitas se asocian a una persistencia de la vena cava superior izquierda, siendo las más frecuentes de las cuales: • cor triatriatum • atresia mitral • defecto del canal auriculoventricular • tetralogía de Fallot • transposición de grandes vasos • drenaje venoso anómalo • Se ha asociado a anomalías cromosómicas como trisomía 13 y 18.

31. Persistencia de vena cava superior izquierda No obstante, generalmente, el hallazgo de la vena cava superior izquierda es incidental ya que suele ser asintomática, tanto clínica como hemodinámicamente. Tiene implicaciones clínicas cuando los pacientes precisan de inserción de dispositivos intravasculares: marcapasos, desfibriladores o canalización de vias centrales.

33. Fístulas de las arterias coronarias La fístula coronaria es una anomalía caracterizada por una comunicación anormal entre una arteria coronaria y una cámara cardiaca, arteria pulmonar, seno coronario, vena cava o venas pulmonares. Pueden ser congénitas o adquiridas, como complicación de algún procedimiento invasivo.

34. Fístulas de las arterias coronarias Son malformaciones poco frecuentes, 4% de las cardiopatías congénitas, con una incidencia del 0,1 al 0,2% de la población adulta sometida a angiografía coronaria. La relación hombre-mujer es de 1.9:1 Entre el 5-30%, se encuentran asociadas a otras anomalías congénitas: principalmente Tetralogía de Fallot, CIA, DAP, CIV y atresia pulmonar.

35. Fístulas de las arterias coronarias Aproximadamente el 55% de las fístulas se originan de la arteria coronaria derecha, 35% de la coronaria izquierda, y más raramente (menos del 5%) de ambas arterias coronarias. El 92% drenan a al corazón derecho y el 8% al corazón izquierdo.

36. Fístulas de las arterias coronarias La fístula puede ser un vaso simple y único, o un plexo de pequeños vasos que forman múltiples sitios de entrada. El tracto fistuloso presenta con frecuencia una configuración aneurismática. La arteria coronaria proximal a la fístula puede tener una configuración normal o ser aneurismática, elongada o tortuosa.

37. Fístulas de las arterias coronarias • Se dividen en 5 tipos, de acuerdo a la cámara o vaso al que drenan: • Tipo I: Aurícula derecha • Tipo II: Ventrículo derecho • Tipo III: Arteria pulmonar • Tipo IV: Aurícula izquierda • Tipo V: Ventrículo izquierdo

38. Fístulas de las arterias coronarias ASPECTOS CLÍNICOS La sintomatología está directamente relacionada con la magnitud del shunt o con el tiempo de evolución de la malformación, así como con la aparición de dilataciones aneurismáticas de las fístulas que determinan mayor calibre con el consiguiente aumento del volumen sanguíneo a través del mismo.

39. Fístulas de las arterias coronarias ASPECTOS CLÍNICOS La mayoría de los enfermos son asintomáticos hasta la 5ª o 6ª década de la vida, cuando se presentan síntomas o signos de insuficiencia ventricular izquierda, secundaria al cortocircuito de izquierda a derecha . El cierre es recomendado a pacientes sintomáticos

40. Fístulas de las arterias coronarias ASPECTOS CLÍNICOS Sus COMPLICACIONES son hipertensión pulmonar, fibrilación auricular, insuficiencia cardiaca, endocarditis infecciosa e isquemia miocárdica, las cuales incrementan su frecuencia con la edad y están relacionadas con las dimensiones y características hemodinámicas de la fístula.

41. Fístulas de las arterias coronarias TRATAMIENTO El cierre es recomendado a pacientes sintomáticos. En aquellos casos en que la fístula se comunica a través de un plexo vascular, no son susceptibles de corrección quirúrgica.

43. Defecto de Gerbode Consiste en una comunicación entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha, a través del séptum interventricular, pero por encima de la implantación de la valva septal de la tricúspide. Estos defectos pueden ser congénitos o adquiridos. Las formas congénitas comprenden menos del 1% de las enfermedades cardíacas congénitas.

44. Defecto de Gerbode Aunque, en la mayoría de los casos adquiridos, el defecto es una consecuencia de la endocarditis infecciosa, los casos traumáticos suelen estar relacionados con traumatismo en el reemplazo de la válvula mitral o aórtica.

46. Anomalía de Ebstein Representa un 1 por cada 20.000 recién nacidos vivos ó 0.3% de todas las cardiopatías congénitas. Comprende un espectro de alteraciones condicionadas por el desplazamiento inferior de la válvula tricuspídea, dentro del ventriculo derecho debido a una inserción anómala de los velos . El tejido valvular es displásico y una proporción variable de los velos septal e inferior está adherida a cierta distancia de la unión auriculoventricular.

47. Anomalía de Ebstein Debido al orificio tricuspídeo anómalamente situado, una proporción del ventrículo derecho queda entre el anillo A-V y el origen de la válvula continuándose con la cámara auricular derecha, atrializándose, y condicionando una cámara ventricular distal funcionalmente pequeña. Se objetiva gran dilatación auricular derecha y la existencia de regurgitación tricuspídea secundaria. Ocasionalmente, la valva anterior puede estar insertada a nivel del tracto de salida de ventrículo derecho generando cierto grado de obstrucción . Habitualmente existe comunicación interauricular asociada.

48. Anomalía de Ebstein ASPECTOS CLÍNICOS Los casos más leves pueden dar clínica en forma de disnea y fatiga con el ejercicio. La presencia de arritmias (preexcitación, fibrilación auricular o flutter) oscila entre un 22% hasta un 42% y están provocadas por la propia distensión auricular o por el sustrato anatómico anormal. La coexistencia de CIA puede condicionar la existencia de cianosis y fallo ventricular derecho.

49. Anomalía de Ebstein TRATAMIENTO Los pacientes asintomáticos deben manejarse de forma conservadora. En pacientes sintomáticos con un índice cardiotorácico del 0,65 o más es aconsejable la substitución de la válvula tricúspide por una válvula protésica o biológica. En aquellos casos con arritmias severas es recomendable proceder al estudio electrofisiológico y ablación de la vía accesoria.

50. Anomalía de Ebstein-like Existen otras alteraciones congénitas en válvulas tricúspides incompetentes que no cumplen todos los requisitos de la descripción anatómica original o no presentan desplazamiento apical significativo de la inserción de sus velos con respecto al plano mitral (mayor de 15 mm), y que a efectos fisiopatológicos y clínicos podrían considerarse variantes de la malformación de Ebstein. El grado de disfunción valvular y otros factores asociados como el grado de resistencia pulmonar, el tamaño y función sistólica ventricular entre otros, determinan, tanto el desarrollo de la sintomatología como el momento del diagnóstico.