Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály

1. Pest Megyei Flór Ferenc Kórház Fül-orr-gégészeti és Fej-nyaksebészeti Osztály Osztályvezető Főorvos: Dr. Becske Miklós az orvostudományok kandidátusa

2. Wegener granulomatosis – egy eset tanulságaiDr. Feyér Dénes

3. A betegség Vélhetően autoimmun hátterű, nekrotizáló granulómákkal járó, multiszisztémás betegség

4. Előfordulás • 3 : 100 000 • minden rassz, • mindkét nem azonos arányban érintett • bármely életkorban, átlag életkor a diagnóziskor 40 év

5. A „hármas” érintettség: • felső- és alsó légúti nekrotizáló granulómás gyulladás • a kiserek szisztémás vasculitise • fokális glomerulonephritis Szervérintettségi gyakoriság (Langford és Hoffman (1999)) Szervek első tünetként betegség későbbi lefolyásakor (%) felső légútak 73 92 alsó légútak 48 85 vesék 20 80 ízületek 32 67 látószerv 15 52 kültakaró 13 46 idegrendszer 1 20

6. FOG vonatkozások • sino-nasalis érintettség • a felsőlégúti területek közül leggyakrabban érintett • nyálkahártyaduzzanat, obstrukció, rhinorrhea, fekélyesedés, pörkösödés, orrvérzés • nyeregorr-deformitás • orrsövény perforáció • az orrhát fájdalma (chondritis)

7. fül érintettség (a betegek 25-40 %-ánál) • otitis media első tünetként a betegek csak mintegy 10 %-ánál • fülkagyló/hallójárat érintettség a betegek csak mintegy 15 %-ánál (polychondritis) • facialparesis • agyidegérintettség • oropharyngealis érintettség • laryngotracheális érintettség

8. Diagnosztika A. • emelkedett c-ANCA (antineutrophil citoplazmatikus antitest) titer (97%-ban pozitív), korrelál a betegség aktivitásával, relapsus-kontroll • histopathologiai bizonyíték • a betegség immunszuppresszív terápiára reagál B. A WG diagnózisának 4 kritériuma: • szájnyálkahártya fekélyek/orrváladékozás • mellkas radiológiai eltérései • microhematuria • granulomatózus gyulladás a bioptatumban Amennyiben a fenti 4 feltételből 2 teljesül a szenzitivitás 88,2%, a specificitás 92% (Leavitt, 1990).

9. Kezelés Konzervatív terápia • glükokortikoidok és cyclophosphamid kombinációja Teljes remisszió/jelentős javulás az esetek több mint 90%-ában Fenti terápia mellett a relapsusincidncia 50% körüli, a gyógyszer-toxicosis kb. 40%. • methotrexát a cyclophosphamidnál kevésbé toxicus indikáció: kezdeti terápiában, illetve enyhébb kórlefolyású esetekben • trimethoprim-sulfamethoxazol (TMP-SMZ) enyhébb kórlefolyású esetekben csökkenti a relapsus valószínűségét Sebészi terápia

10. Esetbemutatás J.B. 28 éves nőbeteg betegségének története

11. Első vizsgálat, kezdeti tünetek: • jobb oldali fülfájás • fül körüli érzékenység hallójáratgyulladás (otitis externa)

12. Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis: mastoiditis, perisinusoidalis abscessus gyanújával 3.- 4. hét: mastoidectomia

13. Nem szűnő, fokozódó tünetek diagnózis: változatlan? 8. hét: re-mastoidectomia perisinusoidalis abscessus igazolódik konzervatív terápia: posztoperatív AB + szteroid

14. persistaló fül és fejfájás – állapota nem javult diagnózis: változatlan ? (felvetődött WG  path cons révén megerősíteni nem sikerült) 14. héttől: korábbi mastoidfeltárások revíziói mastoidot sarjszövet, mikroabscessusok töltik ki anaerob folyamatot feltételeztek: nyitott sebkezelés tenyésztés: Staphylococcus sp histologia: tularemia gyanú  cefuroxim

15. perzisztáló panaszok, sebváladékozás, erős nyak-, illetve fejfájás, magas We, leukocytosis  24. hét meningitis gyanú miatt neuroinfektológiai konzílium: • koponya CT, liquor negatív • meningitis, agytályog, sinus thrombosis kizárható • sebváladékból/hemokultúrából S aureus

16. 25. hét (fél év) további ellátás céljából osztályunkra kerül

17. tűrhetetlen fej- és tarkótáji fájdalom, szeptikus állapot, retroauricularissebből purulens váladék CT, MRI  osteomyelitis baseos cranii et vertebrarum cervicales I-II

18. 25. hét: • a processus mastoideus „kitakarítása” vérzékeny granulatio, kevés purulens váladék • az occipitalis régió feltárása purulens ostitis, a tályogüreg a nyakcsigolyák felé terjed, az üreget megnyitjuk, nyitott sebkezelés

19. a hátsó scala dura-jának feltárása szabad, szürkés felrakódás • a VJI felkeresése a nyaki szakasz ép, vértartó, inflammált parajugularis nyirokcsomók, a foramen jugulare környezete inflammált, szervült gennyet találtunk

21. Konzervatív terápia korábbi tenyésztési eredmény alapján, infektológiai konzílium javaslata szerint intravénás 4x3 groxacillinterápia (S aureus) szövettan: abscedaló osteomyelitis mütét során explorált tályog bennék tenyésztése aerobra negatív, infektológiai konzílium: oxacillin + clindamycin (cave ciprofloxacin!)

22. 1. posztoperatív hét idegsebészeti konzílium • kontroll CT • Halo rögzítés

23. 3. posztoperatív hét septicus állapot (változatlan AB th mellett) láz, agranulocytosis szakkonzílium haematológiai alapbetegség lehetőségét kizárja • haemokultúra: Bacillus sp  infektológus AB váltást javasol: 3x2 gr meropenem • kábító fájdalomcsillapítás

24. 4. posztoperatív hét septicus állapota megszűnt vérképe rendeződött konzervatív terápia: clindamycin + rifampicin 3 hétig

25. 8. posztoperatív hét • műtéti seb csaknem teljesen záródott, alsó sebzug: granulatio, seropurulens váladék, ismételt We, CRP eleváció • Wegener granulomatosis lehetősége továbbra sem zárható ki  immunológiai konzílium • gerincsebészeti beavatkozás elbírálására céljából áthelyezés idegsebészetre

26. Idegsebészet • átvétel a Flór F. Kh. FOG Osztályáról nagyfokú nyaki, háti fájdalom, nyitott sebkezelés, jodoformos tampon, emelkedett We, CRP, CT-n clivus érintettség, paravertebralis beolvadás jelei • sebtoilett, debridment a C I massa lateralisának kétharmadát eltávolítják a spongiosából sárgás váladék ürül az occipitalis condylust rezekálják a mélyből sárgás folyadék ürül • tenyésztés, szöveti mintavétel • tenyésztés: negatív!

27. 2003.márc.12. 2003.ápr.9.

28. nem szűnő fájdalom, emelkedő labor értékek (CRP: 109 mg/L,We: 79 mm/ó, fvs:10 000, vvt: 3,26) rifampicin, clindamycin, carbamazepin, fentanyl, morphinum HCl, nalbuphin adása mellett • két hét múlva újabb reoperatio, necrectomia • állapota nem változott, fájdalmai nem csökkentek • cervicalis és hátsó scala CT vizsgálatok kiterjedt csontdestrukciót igazoltak, halmozó tályogot nem

29. 4 hónapos kezelést követően a betegség további sebészeti ellátást nem igényelt, ellátás céljából társintézmény immunológiai osztályára utalták • 1 hónapos eredményes WG oki terápia • CT controll 2003.07.22.; 2005.03.25: A FOLYAMAT LÉNYEGESEN NEM VÁLTOZOTT

30. 2003.07.22

31. CT controll 2005.03.25

32. Köszönöm a figyelmet!