1 / 55

Glomerüler hastalıklar

Glomerüler hastalıklar. Dr. Dilara İÇAĞASIOĞLU. Glomerüler hastalıklar. Glomerülün yapı ve fonksiyonunu bozan hastalıklardır. Etiyoloji Patogenez sınıflandırılabilir Morfoloji Klinik. Glomerüler hastalıklar. Etiyoloji Eksojen nedenler Endojen nedenler. Glomerüler hastalıklar.

rafe
Télécharger la présentation

Glomerüler hastalıklar

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Glomerüler hastalıklar Dr. Dilara İÇAĞASIOĞLU

  2. Glomerüler hastalıklar • Glomerülün yapı ve fonksiyonunu bozan hastalıklardır. • Etiyoloji • Patogenez sınıflandırılabilir • Morfoloji • Klinik

  3. Glomerüler hastalıklar • Etiyoloji • Eksojen nedenler • Endojen nedenler

  4. Glomerüler hastalıklar 2. Patogenez • İmmünolojik • Biyokimyasal • Toksik • Glomeruler yapılarda paraprotein ve lipid depolanması

  5. Glomerüler hastalıklarpatogenez • İmmünolojik mekanizma • Antikor bağımlı • Hücresel immünite • Mediatör sistemler

  6. Glomerüler hastalıklarpatogenez • Antikor bağımlı + = İmmün kompleks glomerülonefriti Dolaşan antikor Dolaşan antijen İmmün kompleks

  7. Glomerüler hastalıklarpatogenez + = proliferatif, kresentrik GN + = Membranöz GN GBM Ag Dolaşan Antikor Dolaşan Antikor Kapiller Duvar Ag

  8. Glomerüler hastalıklarpatogenez • Glomerüler yapının parçası olmayan antijen glomerule yerleşir Kompleman sistemi Dolaşan antikor

  9. Glomerüler hastalıklarpatogenez Klasik yolAlternatif yol C1 C4 C2 C3b C3 konvertaz (C4b2a) C3 konvertaz(C3bBb) C3a C3b properidin C3b+C3konvertaz C3b C5 konvertaz (C4b2a3b) C5 konvertaz (C3(n)BbP) C5 C5a C5b (C6-C9)

  10. Glomerüler hastalıklarpatogenez • Hücresel immünite • T lenfositler, monositler, makrofajlar İmmün hasarlanma Anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) Nötrofil ve endotel hücrelerini uyarır glomerülde inflamasyon başlar

  11. Glomerüler hastalıklarpatogenez • Mediatör sistemler • Kompleman sitemi (MAC) • Fibrinolizin başlatılması • IL,TNF Glomerül hasarı • Oksijen radikalleri • Aktif peptidler (anjiotensin, endotelin)

  12. Glomerüler hastalıklar 3. Morfoloji • Proliferasyon • Ayrılma • Nekroz • Apoptoz

  13. Glomerüler hastalıklar 4.Klinik • Akut glomerülonefrit (akut nefritik sendrom,AGN) • Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) • Nefrotik sendrom (NS) • Asemptomatik idrar analiz anormallikleri (hematüri ve/veya proteinüri)

  14. Glomerüler hastalıklar Konjenital Kazanılmış

  15. Normal glomerül

  16. Kapiller yumak kesiti

  17. Glomerüler hastalıklar Konjenital Alport sendromu Konjenital nefrotik sendrom Familyal hematüri

  18. Glomerüler hastalıklar Kazanılmış Primer • MCNS • Mesenşial proliferatif glomerülonefrit • Fokal-segmental glomerüloskleroz • Membranoproliferatif glomerülonefrit • IgA nefropatisi

  19. Glomerüler hastalıklar Sekonder infeksiyonla ilişkili olanlar • Poststreptokoksik glomerülonefrit • HepatitB • Konjenital sifiliz • Malarya

  20. Glomerüler hastalıklar Sistemik hastalıklar • Henoch-Schönlein purpura • SLE • HÜS • DM

  21. Glomerüler hastalıklar ilaçlar • Penisillamin • NSAID Malign hastalıklar • Lösemi • Lenfoma

  22. Nefritik sendrom Hematüri Eritrosit silendirleri Değişken proteinüri Lökosit, granüler silendir Nefrotik sendrom Ağır proteinüri Serbest yağ damlacıkları Oval yağ cisimcikleri Yağ silendirleri Değişken hematüri Glomerüler hastalıklarda idrar

  23. Akut Nefritik Sendrom • Ödem • Hipertansiyon • Hematüri • Oligüri

  24. Akut proliferatif glomerulonefriteneden olan enfeksiyöz ajanlar Viruslar • Hepatit B • Varicella • Kızamık • Coxackie virus • Sitomegalovirus • Ebstein - Barr virus • Kabakulak Parazitler • Malarya • Toxoplasma • Trişinella • Riketsia Bakteriler • A grubu b hemolitik streptokok • Streptokok viridans • Streptokok pnömonia • Stafilakok aureus • Stafilakok epidermitis • Corynebacterium • Atipik mikobakteri • Mikoplasma • Brusella • Meningokok • Leptospira

  25. Akut poststreptokoksik glomerulonefrit Streptokoksik farenjit: • 5-15 yaştaKış - ilkbahar aylarında • Asemptomatik okul çocuklarının %20’si strep. taşıyıcısıBu nedenle prodromal hastalık anemnezi ± • Prodromal hastalığın tedavisi ile AGN önlenmez ancak strep. ile ilişkili antikorların yükselmesini önler veya azaltır. sık görülür.

  26. Streptokoksik pyoderma: • Farenjitten daha erken yaşta görülür. • Yaz aylarında sık görülür. • Tip 49 strep. ile pyoderma sonrası AGN riski %25 <6,5 yaşta %43 >6,5 yaşta %5

  27. Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon (farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15 Okul öncesi ve erken okul çağında en sık Sıklık: <2 yaşta <%5 >40 yaşta %5-10

  28. Glomerulonefrit oluşturan streptokok serotipleri(M - tipleri) Farenjit 1, 2, 4, 12, 18, 25 Pyoderma49, 55, 57, 60

  29. Patogenez • İmmün kompleks GN’dir • Strep. antijenine yanıtta genetik yapıHLA-D ve HLA-DR ile ilişkili • Sitokin, oksijen radikalleri hasara neden olur

  30. APSGN Patofizyolojisi İnflamatuar hücre infiltrasyonu Bazal membran geçirgenliğinde ¯ GFH ¯ Distal tüp ve kollektör tüp su-solüt reabsorbsiyonu ­ Su ve solüt yüklenmesi OLİGÜRİ HİPERTANSİYON ÖDEM

  31. Patoloji Işık Mikroskopisi: Erken evre: Glomerüller büyük Kapiller lümenler oblitere (GFH’ında azalma ile korele) Endokapiller ve mezanşial alanda proliferatif ve eksudatif değişiklikler (Endokapiller = intrakapiller GN) PMN hücre egemenliği (Eksudatif GN) Crescent (yarım ay) oluşumu çocuklarda %10-15 (ilk 4 hafta)

  32. Akut poststreptokoksik glomerülonefrit Normal glomerül Hiperselüler Kapiller lümenleri seçilemiyor Hücre sayısı normal Kapiller lümeni açık

  33. Işık mikroskobu PNL Hücre proliferasyonu Polimorfonükleer hücre infiltrasyonu

  34. İmmün floresan mikroskopi: Kapiller loop ve mezanşiumda Sıklıkla IgG, C3, C1q Daha az IgA, IgM, C4, properdin

  35. İmmunfloresan: Bazal membran boyunca ve mezengiumda granüler IgG ve C3 depolanması

  36. EM: Kapiller obliterasyon Kapiller duvarda subepitelial elektron dense depolanma Geç dönem: Subendotelyal hipersellülarite ve nötrofil infiltrasyonu kaybolur. 2 yıla kadar sürebilir. > 6 hafta

  37. Elektron mikroskobu: Subepitelyal hörgüçler

  38. FİZYOPATOLOJİ Hematüri Proteinüri Lökositüri BAZAL MEMBRANDA GEÇİRGENLİK ARTAR Silindirüri FİLTRASYON YÜZEYİ AZALIR GFR  ÜREMİ Distal tubulusta reabsorpsiyon  Na ve su reabsorpsiyonu  Plasma renin  aldosteron  Ekstraselüler volüm  ÖDEM, HİPERTANSİYON

  39. Klinik Bulgular Latent evre • Akut farenjit sonrası 7-10 gün • İmpetigo sonrası 6 hafta

  40. APSGN klinik bulguları Hematüri %100 Makroskopik Hematüri %25-33 Ödem %85-90 Hipertansiyon %60-80 Proteinüri %80 Dispne/kalp yetmezliği <%5 Nefrotik düzeyde proteinüri %4 Azotemi %25-40 SSS semptomları %10

  41. Dizüri, pollakiüri • Sırt ağrısı - karın ağrısı • Bulantı - kusma • Ortopne - takipne - dispne - AC’de raller • Takikardi - Gallop ritmi

  42. İdrar muayenesi: Proteinüri (Nefrotik düzeyde olmayan) Eritrosit, eritrosit silendiri, lökosit Hyalen ve granüler silendirler Tam kan sayımı: Dilüsyonel anemi Lökosit sayısı N. Kan: İsonatremi - hiponatremi Hiperpotasemi Üre N-­, Creatinin N-­ Metabolik asidoz

  43. Farenjitte %95 çocukta multiple antijene antikor yanıtı olur. ASO ­ %80 ASO + Antihyaluronidaz (AHT) Streptozyme test (ASO + anti-DNAase B + antiNADase + AHT-1 + antistreptolizin) Sensitivite

  44. İmmünolojik bulgular • Total hemolitik kompleman (CH50) ¯ • C3¯ (%11 normal) • C4 genellikle normal • C5¯ • Properdin ¯ • Hipergamaglobulinemi • IgG ­ IgM ­ (%90) • Cryoglobulinemi (%78) • RF + (%50-100) C3 > 6-8 haftada normale döner.

  45. Hastaneye yatırma endikasyonları • Belirgin ödem • Hipertansiyon • Diğer volüm yüklenme bulguları • Böbrek fonksiyon testlerinin bozuk olması

  46. Hastayı izleme planı • Yatak istirahati • Su ve tuz kısıtlaması • Hipertansiyon tedavisi • Hiperpotasemi tedavisi • Asidoz tedavisi • Hiperfosfatemi tedavisi • Streptokok enfeksiyonunun kanıtlanması • 7 gün içinde iyileşmeyi gözle • Diğer benzer hastalıkları düşün

  47. Su kısıtlamasıİnsensıbl kayıp + idrar miktarı(400 cc/m2/gün) • Tuz kısıtlaması(400 mg/gün) • BFT bozuksa K ve P kısıtlaması

  48. Hipertansiyon tedavisi Hafif-Orta HT Şiddetli HT Dikkat Diüretik Furosemide IV-PO Furosemide IV Şiddetli HT’da tek başına etkisiz Vazodilatör Hydralazine Diazoxide IV Hiperglisemi izle Sodyum Nitroprusside Tiosiyanat düzeyini izle CCB Nifedipine P.O. Nifedipin SL ± b bloker ve/veya diüretik ACE inhibitör Captopril P.O. K+ izle

  49. Hiperpotasemi • IV ve PO alımı kısıtlaDiyetle 0,5 mEq/kg/gün • K+ 5-6 mEq/L ise Diyet + FurosemideK+ 6-6,5 mEq/L ise Kayexelate + NaHCO3K+ >6,5 mEq/L ise NaHCO3, Glukoz + insülin, diyaliz

  50. Volüm yüküne bağlı kalp yetmezliği tedavisi • Su - tuz kısıtlaması • Diüretik • Diyaliz Digital yararlı değil

More Related