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POLYNEUROPATHIES

POLYNEUROPATHIES. DEFINITION. Atteinte périphérique Symétrique Synchrone Distale. DEFINITION. MODE D ’INSTALLATION PNP aiguës (< 4 semaines) PNP subaiguës ( 4 semaines - qq mois) PNP chroniques EXPRESSION SEMIOLOGIQUE PNP sensitives pures PNP motrices pures PNP ataxiques

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POLYNEUROPATHIES

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Presentation Transcript

  1. POLYNEUROPATHIES

  2. DEFINITION • Atteinte périphérique • Symétrique • Synchrone • Distale

  3. DEFINITION • MODE D ’INSTALLATION • PNP aiguës (< 4 semaines) • PNP subaiguës ( 4 semaines - qq mois) • PNP chroniques • EXPRESSION SEMIOLOGIQUE • PNP sensitives pures • PNP motrices pures • PNP ataxiques • PNP douloureuses • PNP associées à une atteinte du système nerveux autonome

  4. DEFINITION • ATTEINTE ANATOMIQUE (EMG) • PNP Axonale • PNP démyélinisante • Neuronopathie

  5. ANATOMIE Neuronopathie PNP démyélinisante PNP axonale

  6. ATTEINTE AXONALE Vitesses de conduction conservées Amplitude des réponses effondrée ATTEINTE DEMYELINISANTE Vitesse de conduction effondrée Amplitudes des réponses conservées EMG

  7. PNP AXONALE SENSITIVO-MOTRICE Deuxième cause en France Carence nutritionnelle Toxicité propre de l ’alcool Carence en vitamine B1 ALCOOLISME CHRONIQUE

  8. INSTALLATION SUBAIGUE DISTALE,MEMBRES INFERIEURS Crampes nocturnes Paresthésies des pieds Douleurs spontanées ou à la pression ALCOOLISME CHRONIQUE

  9. Atteinte motrice des loges antéro-externes Steppage Amyotrophie Pédieux Hypoesthésie en chaussettes Atteinte sensitive « longueur dépendante » Troubles trophiques des pieds Formes ulcéro-mutilantes ABOLITION DES ROT +++ Achilléens ALCOOLISME CHRONIQUE

  10. Abstinence Vitamine B1 parentérale Amélioration subjective voire guérison TRAITEMENT

  11. PNP AXONALE SENSITIVE PREMIERE CAUSE EN FRANCE TOUT DIABETE PATIENTS DE PLUS DE 50 ANS LONGTEMPS ASYMPTOMATIQUE Rétinopathie Néphropathie DIABETE

  12. Physiopathologie Phénomène vasculaire Phénomène métabolique Expression clinique Sensitive,symétrique distale,membres inférieurs DB > 5 ANS Début:paresthésies à type d ’engourdissement, brûlures Maux perforants plantaires DIABETE

  13. Manifestation dysautonomiques Anomalies pupillaires Impuissance Atonie vésicale Formes particulières Atteinte quadricipitale bilatérale pseudo myopathique Cruralgie Paralysie oculo -motrice DIABETE

  14. Traitement Equilibre diabétique Insulinothérapie DIABETE

  15. Forme ataxiante Origine cancereuse Carcinome pulmonaire anaplasique à petites cellules+++ Neuronopathie sensitive subaiguë Denny - Brown Origine immunologique Ac anti- Hu dirigés contre le noyau des neurones PNP PARANEOPLASIQUE

  16. Dans 75% des cas précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidence du Kc Douleurs, brûlures des extrémités des 4 membres Evolution ascendante en quelques semaines Atteinte proprioceptive+++ Instabilité sévère à la marche Atteinte plus diffuse (SNC) Syndrome cerebelleux Atteinte des fonctions supérieures Atteinte des paires crâniennes LCR: hyperprotéinorachie >1g dans 2/3 des cas PNP PARANEOPLASIQUE

  17. VINCRISTINE, TAXOL Chimiothérapie PNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée durée Dose du produit Symptômes réversibles à l ’arrêt du TTT Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces 10% des cas paresthésies péribuccales PNP TOXIQUE

  18. Maladie de Charcot-Marie-Tooth(CMT1) Autosomique dominante Début dans l ’enfance, aggravation progressive Atrophie péronière Main de singe plus tardive Douleurs rares Abolition des ROT EMG Démyélinisation sévère et altération des potentiels sensitifs PNP HEREDITAIRE

  19. Diagnostic Recherche d ’une mutation Chromosome 17 (gène pour la protéine de la myéline PMP22) CMT1 A Chromosome 1 (gène de la protèine de la myéline PO) CMT1 B CMT 1

  20. FORMES AIGUES Démyélinisantes: Guillain et Barré Axonales: Intoxication: thallium, Arsenic, lithium Vascularites nécrosantes Neuronopathies Sensitives:paranéoplasiques ETIOLOGIES DES PNP

  21. FORMES SUBAIGUES Démyélinisantes PRN Dysglobulinémies Myélome SIDA Axonales Métaboliques:Diabète Nutritionnelles: alcoolisme chronique Iatrogènes Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagyl Neuronopathie Sensitives syndrome de Gougerot sjögren Denny -Brown ETIOLOGIES DES PNP

  22. FORMES CHRONIQUES PRNC Charcot Marie Tooth ETIOLOGIES DES PNP

  23. Polyradiculonévrite aigue Syndrome de Guillain-Barré

  24. GENERALITES • Il s’agit d’une neuropathie périphérique, symétrique, touchant à la fois, les troncs nerveux, leurs racines, et leur plexus. • Elles se différencient des polynévrites par leur évolution particulière et leur gravité potentielle.

  25. Anatomo-Pathologie

  26. CLINIQUE

  27. Tableau clinique • Peut survenir à n’importe quel âge • I) PHASE D’INSTALLATION • Paresthésies distales, pieds et mains voire péribuccales • Diminution progressive de la force musculaire rendant la course puis la marche voire la station debout prolongée • Aux membres supérieurs, difficulté du port de charge lourde

  28. Tableau clinique 2 • II) PHASE ETAT -Paralysie débutant le plus souvent aux membres inférieurs, distale, ascendante grossièrementsymétrique; Elle est flasque avec abolition desréflexes, hypotonie; il peut exister des douleurs rachidiennes, en général pas de globe vésical ni d’atteinte sensitive et notamment pas de niveau sensitif. Peut rester limitée aux membres inférieurs mais aussi atteindre les membres supérieurs secondairement selon les mêmes modalités.

  29. Tableau clinique 3 • LE RISQUE MAJEUR est celui d’une atteinte du tronc cérébral et des nerfs crâniens; en effet, possible: • Diplégie faciale • Atteinte des IX et X° paires crâniennes avec paralysie de la déglutition, de la phonation responsables de FAUSSES ROUTES • Atteinte des muscles respiratoires

  30. Tableau clinique 4 • CECI DOIT ETRE RECHERCHE systématiquement et le patient descendu en réanimation, le rôle de l’infirmière dans cette surveillance est fondamental, avec surveillance de la fréquence respiratoire, d’une dyspnée, de fausses routes, de signe d’épuisement comme le tirage inspiratoire, le testing par Peek-flow toutes les heures en plus des constantes.

  31. Tableau clinique 5 • III) PHASE DE RECUPERATION • Régression des troubles moteurs et des paralysies des nerfs crâniens en 3 à 6 mois. • Parfois séquelles à type de paresthésies, abolition des ROT, déficits moteurs;

  32. DIAGNOSTIC • Fait appel à deux examens: • Ponction lombaire: - Dissociation albumino-cytologique avec hyperprotéinorachie supérieure à un gramme, mais sans augmentation du nombre de cellules à la différence notamment des méningites

  33. DIAGNOSTIC • EMG: - stimulation-détection: atteinte démyélinisante avec présence d’un allongement des latences motrices distales, une diminution des vitesses motrices des nerfs une diminution des amplitudes des nerfs sensitifs -détection: dénervation

  34. Diagnostic EMG

  35. CAUSES • Dans 50% aucune: syndrome de Guillain-Barré • Autrement: consécutives à un épisode infectieux(ORL, Gastro-entérite, Pneumo), une vaccination, une intervention chirugicale, une maladie auto-immune

  36. BILAN • INFECTIEUX: HIV, Lyme, Herpes virus, Campylobacter, hépatites B et C, grippe, … • INFLAMMATOIRE: - AC antinucléaires(lupus, goujerot), AC anti ganliosides(mode d’entrée dans une PRNC)

  37. TRAITEMENT 1 • ETIOLOGIQUE • Dépend de la cause • Immuno-globulines IV: 2 grammes par kg sur 5 jours • Plasmaphérèses deux à x cures en général 4 à 5

  38. TRAITEMENT • SYMPTOMATIQUE - Sonde naso-gastrique, urinaire -intubation, ttt des poussées hyper ou hypotensives, des troubles du rythme cardiaque -douleurs, alimentation parentérale si besoin

  39. TRAITEMENT • PREVENTIF: -HBPM -Kiné -Escarre

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