上课了

1. 上课了 请安静

2. 复习上一次课内容 • 小儿肺炎以支气管肺炎最为常见，婴幼儿多发。 • 支气管肺炎主要临床表现为发热、咳嗽、气促、肺部固定的中、细湿罗音。X线表现为小点、片状阴影。

3. 第八章 第一节 P115 第八章 循环系统疾病第一节 小儿循环系统解剖生理特点 万杰医学院儿科学教研室 栾建国

4. 小儿循环系统解剖生理特点 一、心脏的胚胎发育： • 从胚胎第2周开始至第八周 由原始心管发育形成心脏 分隔，瓣膜、动脉系统和 静脉系统。

5. 二、胎儿血液循环及出生后的改变 胎儿的血液循环

6. 冠状动脉头及上臂 约5%入肺 内脏器官及双下肢 右路含氧量较低 左路含氧量较高 升主动脉 左心室 左心房 卵圆孔 右心房 下腔静脉 肝静脉 静脉导管 肝循环 门静脉 脐静脉 胎盘 上腔静脉 右心房 右心室 肺动脉 动脉导管 降主动脉 脐动脉 胎盘

7. 胎儿血循环特点 • 胎儿通过胎盘进行物质交换； • 除脐静脉是氧合血外，其他都是混合血； • 卵圆孔、动脉导管正常开放； • 左右心室都向全身输血； • 只有体循环而几乎无肺循环，肺动脉压力高于主动脉。

8. 出生后血循环的改变 • 脐带结扎：脐动、静脉闭锁形成韧带； • 卵圆孔：左心房压力超过右心房时，功能上关闭，5-7月时解剖上关闭； • 动脉导管：足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭， 95%1年内解剖上关闭； • 大小循环建立。

9. A B 胎儿与出生后血液循环比较

10. 小儿血压及心率的特点 • 收缩压=(年龄×2)+80mmHg • 舒张压=2/3收缩压 • 心率：新生儿每分钟120-140次 1岁内110-130次 2-3岁为100-120次 4-7岁为80-100次 8-14岁为70-90次。

11. 第二节 小儿先天性心脏病

12. 一、总论 • 先心病是胎儿时期心血管发育（胚胎2-8周）异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病 • 发病率为6～8/1000（一岁以内） • 近半个世纪来，由于检查及治疗手段的提高，对复杂性先心病的诊断和治疗状况发生了很大变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治。

13. 病因 遗传因素和环境共同作用：占 90% 内因：（10%） • 单基因异常（单基因突变） • 染色体异常 外因：环境影响 • 宫内感染，如风疹、流行性感冒等 • 药物，如化疗药 • 孕母叶酸缺乏、接触毒物及X线 • 慢性疾病，如糖尿病、慢性缺氧性疾病。

14. 先心病的病因 • 胎儿发育环境：宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因，以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病，以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等。　　 • 早产：早产是重要的先天性心脏病原因。出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病。　　 • 高原环境：高原氧分压低是先天性心脏病原因之一，我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高。　　 • 遗传：在一个家庭中，兄弟姊妹或父母子女同时患先天性心脏病，说明本病有遗传因素存在。　　 • 其他：高龄产妇(35岁以上)产下患法乐四联症、唐氏综合征婴儿的危险性较大

15. 先心病的分类 无分流型 无青紫型 主动脉狭窄 肺动脉狭窄 右位心 左向右分流型 潜在青紫型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 右向左分流型 青紫型 完全性大血管 错位 法洛四联症

16. 常见的先天性心脏病

17. 明确诊断 辅助诊断 主要检查方法 • 病史及体格检查 • X线检查 • 心电图（electrocardiogram） • 超声心动图（ECHO） • 心脏导管检查：有创 • 心血管造影：有创

18. 病史 • 母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史 • 先天性心脏病常见症状： 紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶等。 • 发病年龄:<3岁发现的心脏病以先心为主。

19. 体格检查 • 视诊：生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形 • 触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小 • 叩诊：心脏浊音界大小 • 听诊：S1、S2、异常心音及杂音 • 周围血管征：测量双上肢和下肢血压。

20. 患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+） 患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）

21. 听诊 听诊内容： • 心率 • 心律 • 心音 • 杂音：位置、分级、时相、 性质及有无传导

22. 杂音的分类 • 收缩期杂音 S1之后开始，S2之前结束 分为全收缩期杂音、早期、 中期和晚期收缩期杂音 • 舒张期杂音 S2之后开始，S1之前结束 分为早、中、晚三期杂音 • 全期杂音

23. X线检查 诊断价值如下: • 心脏位置 • 心胸比例 • 心脏各腔及大血管影 • 肺血管影 • 肺门搏动 • 有无内脏异位症

24. 正位胸片的心脏投影

25. 心电图（ECG） 主要诊断价值 • 心律失常 • 心房心室肥大 • 心肌缺血

26. 超声心动图（ECHO） • M型超声心动图 • 二维超声心动图 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 • 彩色Doppler超声心动图 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差

27. M型超声心动图

28. 二维和彩色多普勒超声心动图

29. 心脏导管检查 • 测定心腔及大血管压力 • 测定心腔及大血管血氧饱和度 • 有无分流及分流位置 • 评价肺血管床状态 • 心内膜活检及电生理测定

30. 心血管造影 诊断价值 • 观察造影区域的解剖和功能特点 • 观察血管位置和形态 • 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段

32. 其它检查 放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用 返回

33. 临床常见的先天性心脏病

34. 法洛四联症 P127Tetralogy of Fallot

35. 发病率Incidence • 法洛四联症(TOF)是临床上较常见的一种发绀型先心病，约占先天性心脏病的10～15％。 • 存活婴儿中最常见的发绀型先心病，在l岁以后的发绀型先心病中约占70％左右。

36. 病理解剖 Anatomic athology • 肺动脉狭窄（pulmonary stenosis，PS）以漏斗部狭窄多见，其次为瓣膜并漏斗部狭窄 • 室间隔缺损（VSD）多为高位膜部缺损 • 主动脉骑跨（aorta overriding） • 右心室肥厚(RVH) 是肺动脉狭窄的继发改变 肺动脉狭窄是影响本病血液动力学改变和临床表现的重要因素。

37. 正常心脏 法四

39. 病理生理 紫绀 ＋

40. 右室肥大 病理生理及血液动力学改变 室缺 右向左分流 肺血流量减少 肺动脉狭窄 紫绀 左室血流量减少 主动脉骑跨 体循环血量增多

41. 临床表现 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度 症状：发绀为TOF的主要表现 • 常在生后3～6个月出现 • 重者新生儿即出现 • 轻者至年长儿时才出现 轻度发绀 • 多见于毛细血管丰富的 浅表部位，如唇，指（趾）甲床等

42. 缺氧发作（Cyanotic spells） • 发作时主要表现为烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。发作可持续数分钟或数小时 • 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发 • 多在婴儿期发生，发生率 约占20％～25％。2岁以 后有自然改善的倾向。

43. 蹲踞现象（Squatting） • 动脉血氧含量下降，活动耐力减少，稍一活动即感心慌、气短、发绀加重 • 较大儿童通常不能长时间站立或行走，喜蹲踞位。婴幼儿喜采取背弓位或胸膝位 • 蹲踞现象是TOF的 突出特点。

44. 体征 Signs 一般体征： • 生长发育多低下，肌肉和皮下组织松软； • 发绀； • 因长期缺氧致使指、趾端毛细血管增生，局部骨组织和软组织也增生肥大而形成杵状指、趾；

45. 心脏体征： • 心前区隆起，心尖部动常呈抬举性。 • 胸骨左缘2-4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩期杂音，常向心尖部和锁骨下传导，多伴有震颤，主要原因为肺动脉狭窄，也可为室隔缺损所致。 • 肺动脉第二音减弱或消失，主动脉第二音增强。

46. 辅助检查 Specific studies 心电图Electrocardiography • 电轴右偏 • 右心室肥厚，V1呈rsR等右束支传导阻滞 • 可出现高尖P波 • 若TOF患者心电图显示电轴不偏，左心室肥厚或双心室大的任何一个证据，均应考虑合并有PDA，多属于非发绀型四联症

47. 心电图Electrocardiography

48. X线检查 • TOF典型的X线表现为“靴型心”，心尖圆 钝上翘，心腰凹陷或平直 • 心胸比例多正常，或右心室轻至中度增大 • 肺门影缩小，肺野血管纤细 • 主动脉常向右前移位，致上纵隔影增宽 • 若出现肺纹理增多和左心室增大时，应考 虑合并有PDA或侧支循环形成

50. 超声心动图 Echocardiograph 二维超声对TOF的诊断有特异性价值 • 可显示室间隔与主动脉前壁连续中断 • 主动脉根部前壁前移，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉后壁与二尖瓣前叶有纤维连续 • 右心室内径增大，右心室流出道狭窄，右室前壁及室间隔增厚。