Ménièren tauti

1. Ménièren tauti Panu Kuoppala ylilääkäri SEKS, korva-, nenä- ja kurkkutaudit

2. Historiaa • 1861 – Prosper Ménière kuvaa oirekokonaisuuden ja oivaltaa sen yhteyden sisäkorvaan • 1871 – Knappin epäilee syylliseksi sisäkorvan kalvorakenteita • 1938 – Hallpike ja Portman esittävät endolymfaattisen tilan turvotuksen

3. Rakenteelliset viat Perinnölliset Häiriöt immuunipuolustus-järjestelmässä Virustausta? Herpes, sytomegalovirus? EBV? Verenkiertoon liittyvät, yhteys migreeniin Mahdollisia syitä

4. Oireet • Toistuvat kiertohuimauskohtaukset, kesto muutamasta minuutista tunteihin • Kohtausten mukaan vaihteleva usein matalille taajuuksille painottuva etenevä kuulonlasku • Korvan soimininen • Tukkoisuuden/paineen tunne • Tumarkin (=äkillinen tajunnanmenetys)

5. Huimaus • Yleensä kiertohuimaus • Voi joskus olla keinuttavaa tai muuten epämääräistä

6. Huonokuuloisuus • Matalat äänet yleensä ensin • Alussa korjaantuu kohtausten välillä täysin • Etenemisnopeus vaihtelee kohtausten lukumäärän ja voimakkuuden mukaan

7. Korvan soiminen eli tinnitus • Voi olla mitä tahansa ääntä: huminaa, ininää, kolinaa jne • Yleensä kohdistuu kuulovamman taajuusalueelle • Pahenee kohtausten aikana ja kuulovamman edetessä

8. Diagnoosi • Diagnoosia edeltää usein jopa vuosien epämääräinen oireilu • Vaihteleva kuulonlasku on tärkein yksittäinen todiste • Muiden sairauksien poissulku, akustikusneurinooma ym.

9. Oirepäiväkirja • Huimaus • Humina • Huonokuuloisuus • Pahoinvointi, oksentelu • Kävelyvaikeus

10. Ikä- ja sukupuolijakauma Suomessa Ménièreäsairastaa 20000 – 30000 ihmistä Tauti on molemminpuolinen 8-50 % potilaista

11. Fysiologiaa • Perilymfa – Endolymfa • Korkea natriumpitoisuusa vs. matala natriumpitoisuus • Kalvoinen labyrintti erottaa tilat toisistaan • Jännite-ero nestetilojen välillä • Sama paine molemmissa nesteissä

12. Syyt • Endolymfan paineen nousu voi aiheuttaa repeämia kalvoihin • Repeämiä on löydetty useissa tutkimuksissa • Voivat olla syynä taudin kohtauksittaisuuteen • Repeämien kiinnimeno voi olla kuulon paranemisen taustalla Review Article: Minor, Lloyd et al, Meniere’s Disease, Current Opinion in Neurology 17(1) Feb2004

13. Turvonnut kalvoinen labyrintti Normaali kalvoinen labyrintti

14. Syyt • Mikä aiheuttaa turvotuksen? • Endolymfaattisen kanavan tai pussin tukos? • Endolymfaattisen nesteen imeytymisen ongelmat? • Immunologiset ongelmat?

15. Hoito • Ruokavalio • Lieväoireisilla saattaa olla riittävä hoito • Kukin on oman sairautensa paras asiantuntija • Suolarajoitus: valmisruoat, pizza, savustettu kala… • Laukaisevien aineiden välttäminen: kahvi, nikotiini, alkoholi, mausteet • Stressi, väsymys, krapula…

16. Hoito • Liikunta ja fyysinen rasitus • Ménièren tauti ei ole este liikunnalle • Korkeita paikkoja tulee välttää tapaturmariskin takia • Saunomisen vaikutukset kohtauksiin ovat hyvin yksilöllisiä

17. Lääkehoito • Ylläpitävä lääkehoito • Mikään käytössä oleva lääkehoito ei estä sairauden etenemistä

18. Lääkehoito • Verisuonia laajentavat lääkkeet • Teoriassa edistää sisäkorvan verenkiertoa ja parantaa endolymfan aineenvaihduntaaa • Betahistiini (Betaserc) on tämän ryhmän lääkkeistä ainoa joka on käytössa • Lääkkeestä ei tutkimuksissa ole saatu kovin merkittävää hyötyä • Käytännössä kuitenkin lääke auttaa varsin hyvin James, AL, et al. Betahistine for Meniere’s disease or syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews (2) 2005

19. Lääkehoito • Kaliumia säästävät nesteenpoistolääkkeet • Käytetään laajalti, teho on hyvin vaihteleva • Nesteenpoistolääkkeet (urea, glyseroli) • Vähentävät osalla potilaista oireita merkittävästi, vaikutus lyhytaikainen • Glyserolitestiä käytetään joskus diagnostiikassa • Ei voida käyttää varsinaisena hoitona Shinkawa H. & Kimura R.S. (1986) Effect of diuretics on endolymphatic hydrops. Acta. Otolaryngol. (Stockh.)101, 43-52

20. Lääkehoito • Immunologinen hoito • Suun kautta tai suoneen annettavista kortisonivalmisteista ei ole saatu merkittävää hyötyä • Myösään välikorvaan annetusta kortisonista (deksametasoni) ei ole hyötyä Silverstein, Herbert et al Dexamethasone inner ear perfusion for the treatment of meniere’s disease: a prospective, randomized, double-blind, crossover trial. American Journal of Otology. 1998. 19:196-201

21. Mekaaninen hoito • Tärykalvon läpi vaikuttava pienpainelaite • Meniett (Xomed) • Hoidolla ei vakuuttavaa mekanismia • Muuttuva pienipaineinen pulssi

22. Mekaaninen hoito • Gates et al 2004 • Satunnaistettu seurantatutkimus Meniett laitteella Standardoitua huimaus-luokitusta ei käytetty Huimauksen voimakkuutta ei arvioitu Objektiivisten hyötyjen arvioinnissa oli puutteita Gates GA. Green JD Jr. Tucci DL. Telian SA. The effects of transtympanic micropressure treatment in people with unilateral Meniere's disease. Archives of Otolaryngology -- Head & Neck Surgery. 130(6):718-25, 2004 Jun.

23. Paikallinen hoito välikorvaan • Päämääränä paras mahdollinen hyöty ilman muuhun kehooon kohdistuvia haittavaikutuksia • Lääkitys suodattuu sisäkorvaan pyöreän ikkunan kautta • Deksametasonista ei siis apua • Aminoglykosidi antibiootit: vaikuttavat sisäkorvan karvasoluihin

24. Gentamysiinihoito • Lääkkeistä parhaiten tasapainohermoon kohdistuva • Hoidon jälkeen usein tasapainovaikeuksia ja silmävärevettä (nystagmusta) • Kuulonmenetys (8-36%) • Lääke annostellaan neulalla tärykalvon läpi, yleensä kaksi kertaa kahden viikon välein

25. Saccus dekompressiohoito • Endolymfaattisen pussiin kohdistuva leikkaus jolla pyritään alentamaan painetta • Useita eri leikkaustekniikoita • Ei juurikaan enää käytössä

26. Tasapaino (=vestibulaari) hermon katkaisu • Voi helpottaa tasapaino-oireita ilman kuulonalenemaa • Voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita, kasvohermovaurion tai aivo-selkäydinnestevuodon • Ei ole käytössä Suomessa

27. Sisäkorvaimplantti • Sisäkorvaan asennettava kuulolaite • Opiskelijoille ja työikäisille joilla on vaikea kuulovika • Leikkaus- ja kuntoutusprosessi on pitkä ja vaativa

28. Kuulon kuntoutus • Kuulon apuvälineet SEKS:sta • Kodin muutostyöt ja vastaavat kunnan sosiaalitoimen kautta • Kuntoutustoiminta Kuulonhuoltoliiton kautta • TAYS:n tinnituskurssit • Ménièreliitto

29. Ménièren tauti ja työkyky • Töissä voi olla kohtausten väliaikana normaalisti • Kuulovian taso usein ratkaiseva jos tauti on molemminpuoleinen • Uudelleensijoitus / koulutus • Autolla ajokyky?

30. Ennuste • Ménièren taudien eteneminen on hyvin yksilöllistä • Oireet ovat usen pahimmillaan sairauden alkuvaiheissa • Sairauden edetessä turvotuksesta tulee pysyvä eikä paineenvaihteluita enää siinä määrin esiinny • Myöhemmässä vaiheessa akuuttien kohtausten tilalle tulee jatkuvampi tasapainohäiriö ja etenevä kuulonlasku