BỆNH KAWASAKI THỂ KHÔNG ĐIỂN HÌNH

1. BỆNH KAWASAKI THỂ KHÔNG ĐIỂN HÌNH ThS.BS NguyễnTríHào Khoatimmạch - BV Nhiđồng 1 TP. HCM

2. NỘI DUNG • Giớithiệu. • Thuậtngữ. • Dịchtể. • Triệuchứnglâmsàngcủa KD điểnhìnhvàkhôngđiểnhình. • Chẩnđoán KD khôngđiểnhình. • Đánhgiálưuđồchẩnđoán KD khôngđiểnhình. • Tiênlượng. • Kếtluận.

3. 1. Giớithiệu • 1967, Tomisaku Kawasaki môtảtrườnghợpđầutiên. • Biểuhiệnđượcnghinhậnbởicáctriệuchứnglâmsàngkinhđiển. • 1970, thiếtlậptiêuchuẩnchẩnđoánđầutiên. • 1974, ghinhậnmốiquanhệgiữabệnh Kawasaki (KD) vàbệnhlýmạchvành. • Lâmsàngghinhậntrườnghợpkhôngđủtiêuchuẩnchẩnđoánnhưngcótổnthươngmạchvành. • 2004, HiệphộitimmạchHoakỳ (AHA) đềxuấthướngdẫnchẩnđoánvàxửtríthểkhôngđiểnhình.

4. 2. Thuậtngữ • Trướcđây, thuậtngữ ‘’ Kawasaki khôngđiểnhình” (atypical KD) dùngmôtả ở bệnhnhânkhôngđủtiêuchuẩnchẩnđoán Kawasaki nhưngcóbiếnchứngmạchvành. • Hiện nay, thuậtngữnàyápdụngchocácbệnhnhân KD khôngđủtiêuchuẩnlâmsàngcóthểkèmhoặckhôngtổnthươngmạchvành. • Thuậtngữnàydễhiểulầmvànêndùngmôtảbệnhnhân KD cóbiểuhiện ở cơquankhácmàrấthiếmkhixảyra, vídụ KD cósuythận.. • KD “khôngđầyđủ “ hay “khônghoàntoàn” (incomplete KD) hợplýhơn.

5. 3. Dịchtể • KD thểkhôngđiểnhình: 10-20% bệnhnhân KD. • Tầnsuấtcao ở trẻ < 6 thángtuổi. • Nghiêncứuhồicứu: 44 trẻ KD: 5/11 (45%) trẻnhũnhi so với 4/33 (12%) trẻlớnlà KD khôngđiểnhình • Lí do: • Hệthốngmiễndịchchưatrưởngthành → phảnứngviêmmạchmáu “yếu”. • Khángthểmẹ (qua nhau) trunghòa “siêukhángnguyên”. • Phảnứngchéovớicáckhángthểđượctạora do miễndịchchủđộng.

6. 4. Triệuchứnglâmsàngcủa KD điểnhìnhvàkhôngđiểnhình Trẻ < 6 thángtriệuchứngđiểnhìnhrấtítgặp. Đôikhisốtlàtriệuchứngduynhất .

7. 5. Chẩnđoán KD thểkhôngđiểnhình • Cầnxétnghiệmcậnlâmsàngđểhỗtrợchẩnđoán. • Chẩnđoánkhôngchắcchắnngoạitrừcóbằngchứngbấtthườngđộngmạchvành. • Cầnloạitrừnhữngbệnhgiống Kawasaki.

8. 5.1. Tiêuchuẩncậnlâmsàng Đềnghịchẩnđoánkhi: • CRP≥ 30mg/L hay tốcđộmáulắng ≥40mm • Bạchcầu ≥ 15000/mm3 . • Thiếumáuđẳngsắcđẳngbào (so vớituổi). • Tiểucầu ≥ 450000/mm3sau 7 ngàycủabệnh. • Men gan (SGPT hay ALAT) > 50U/L. • Nướctiểu: BC > 10 tếbào/quangtrường 40. • Albumin máu ≤ 30/L.

9. 5.2. Siêuâmtim Siêuâmđượcxemlàcógiátrịtrongchẩnđoánnếucó 1 trong 3 tìnhhuốngsau: • Z score củađộngmạchliênthấttrước (LAD) hay độngmạchvànhphải (RCA) ≥2.5 • GiãnmạchvànhtheotiêuchuẩnBộ y tếNhậtBản ( >3 mm trẻ < 5 tuổi hay >4 mm trẻ >5 tuổi; đườngkính > 1.5 lầnđườngkínhmạchmáukếcận; lòngmạchvànhkhôngđều. • ≥3 tiêuchuẩnsau: “ khoảngsáng” quanhmạchvành, thiếuđộgiảmdầnđườngkínhmạchvành, giảmchứcnăng co bópthấttrái, hở van 2 lá, tràndịchmàngtim hay Z score LAD hay RCA 2-2.5

10. ĐM vànhphải ĐM vànhtrái “Khoảngsáng” quanhmạchvàmấtđộgiảmdầncủamạchmáu

11. 5.3.Lưu đồđánhgiá KD khôngđiểnhìnhtheo AHA 2004*. Trẻ < 6 thángvàsốt >7 ngày, khônggiảithíchđượclí do. Loạitrừtriệuchứng: viêmkếtmạcxuấttiết, viêmhọngmủ, sang thươngtronghọng, hồng ban bóngnước, hạchtoànthân. Nếusiêuâm (+), điềutrịnếutrước 10 ngàymàcònsốt, sau 10 ngàycóbằngchứngviêmnhiễm. Bong dađặchiệu: dướimóngtaytrướcsauđólàngónchân * Đâylàlưuđồdựatrênsựđồngthuậncủachuyêngia. Hộichẩnchuyêngianếugặpkhókhăn

12. Đểđơngiảnsơđồtrên. Chẩnđoán Kawasaki khôngđiểnhìnhkhi: • CRP > 30mg/L và/hay máulắng > 40mm/giờ • Từ 3 tiêuchuẩn CLS bổ sung • Cóítnhất2 tiêuchuẩnlâmsàng • Trẻ < 6 thángnếusốt > 7 ngàychưarõnguyênnhân + BằngchứngtrênSiêuâmtim Ghichú: Theo dõiđánhgiálạilâmsànghàngngày ( loạitrừbệnhgiống Kawasaki) thựchiện CLS vàsiêuâmtimnếuvẫnnghingờ Kawasaki. Sốtlàtriệuchứngluôncó, nếuhếtsốtmàcódấu bong dađiểnhìnhcầnSiêuâmđểchẩnđoán

13. 6. Đánhgiálưuđồchẩnđoán KD khôngđiểnhình • Nghiêncứuhốicứutrên 4 trungtâmtạiMỹ (1986-2006): Dựatrênnhữngbệnhnhân KD cógiãnmạchvành. 97% bệnhnhân KD khôngđiểnhìnhđượcchẩnđoánnểudựatrênlưuđồ AHA 2004. • Tuynhiên: • Chỉnghiêncứutrênđốitượngcógiãnmạchvành • Chưathốngkêsốbệnhnhânkhôngphải Kawasaki nhưngđượctruyền Gamma . Điềunàycũngchấpnhậnđượcvìdichứngmạchvànhcònnặngnềhơnnhiều so vớitruyền “lầm” Gamma • Dựatrênsựđồngthuậncủachuyêngia (Chứngcứ C). • Chờđợinghiêncứutốthơnđểđánhgiá, lưuđồdựatrênbằngchứng, hay 1 test cógiátrịchẩnđoán KD

14. 7. Tiênlượng • Nghiêncứutrướcđây, tiênlượng Kawasaki khôngđiểnhìnhcógiãnmạchvànhnhiềuhơnthểđiểnhình. • Gầnđây, cácnghiêncứu nay chothấykhôngkhácbiệt. • Tuynhiên, thốngkêchung Kawasaki khôngđiểnhìnhcótiênlượngxấuhơn do chẩnđoánvàđiềutrịmuộn. • Vìvậy, lưuđồ AHA 2004 tronghướngdẫnchẩnđoán KD khôngđiểnhìnhnhằmkhắcphụcđiềunày.

15. 8. Kếtluận • Nêngọilà KD khônghoàntoàn hay khôngđầyđủ. • KD khônghoàntoànchiếmtỉlệkhôngnhỏvàcótổnthươngmạchvànhcao. • Khóchẩnđoánvàdễlầmbệnhkhácnênđòihỏicậnlâmsàngđểgiúpchẩnđoán. • Khôngnêntrìnhbàyriêngbiệttiêuchuẩnchầnđoán KD điểnhìnhvàkhôngđiểnhìnhtránhviệchiểulầmcủathầythuốc (đặcbiệtlàcácchuyênkhoangoàitimmạch) hay chú ý đếncáctrườnghợp “điểnhình” vìlàphổbiếnvàquantrọnghơn. • Tránhviệchiểunhầmchẩnđoán KD chỉdựavàolâmsàng. • Đềxuấtgộpchungchẩnđoán KD điểnhìnhvàkhôngđiểnhìnhthành 1 tiêuchuẩnchẩnđoánchung

16. Chẩnđoán KD • Tiêuchuẩnlâmsàng KD: 5 tiêuchuẩnchẩnđoán KD điểnhình • Tiêuchuẩncậnlâmsàng (CLS) KD:1. Bằngchứngsiêuâmtim 2. CRP > 30mg/L/Máulắng > 40mm/giờvà > 3 tiêuchuẩn CLS bổ sung Chú ý: • Phảiloạibệnhcảnhlâmsàngkhác • Theo dõiđánhgiátriệuchứnglâmsàng, CLS (nếucầnthiết) hàngngày • Dặndòbệnhnhânnếucó bong dađốivớicáctrườnghợpcóbệnhsửsốt≥ 7 ngày, táikhámđểsiêuâmtim. Chẩnđoán KD khi: sốt ≥ 5 ngàyvà ≥ 4 tiêuchuẩnlâmsàng. ≥ 2 tiêuchuẩnlâmsàngvà 1 tiêuchuẩn CLS. Trẻ < 6 thángchỉcần 1 tiêuchuẩn CLS.