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胆 道 肿 瘤. 中国医科大学盛京医院 陈少夫. 胆囊癌. 胆囊癌（ carcinoma of gallbladder ）是胆道最常见的恶性病变， 90% 的病人发病年龄超过 50 岁，女性为男性的 3~4 倍。. 病 因. 流行病学显示， 70% 的病人与胆结石存在有关，胆囊结石至发生胆囊癌长达 10~15 年；胆囊癌合并胆囊结石是无结石的 13.7 倍，说明胆囊癌的发生是胆囊结石长期的物理刺激，加上粘膜的慢性炎症、感染细菌的产物中有致癌物质等因素综合作用的结果。. 病 理.
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胆 道 肿 瘤 中国医科大学盛京医院 陈少夫
胆囊癌 • 胆囊癌（carcinoma of gallbladder）是胆道最常见的恶性病变，90%的病人发病年龄超过50岁，女性为男性的3~4倍。
病 因 • 流行病学显示，70%的病人与胆结石存在有关，胆囊结石至发生胆囊癌长达10~15年；胆囊癌合并胆囊结石是无结石的13.7倍，说明胆囊癌的发生是胆囊结石长期的物理刺激，加上粘膜的慢性炎症、感染细菌的产物中有致癌物质等因素综合作用的结果。
病 理 • 胆囊癌多发生在胆囊体部和底部。腺癌占82%，包括硬癌、乳头状癌、粘液癌，其次为未分化癌占7%，鳞状细胞癌占3%，混合性癌占1%；其他少见的还有淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤、网状组织细胞肉瘤、纤维肉瘤、类癌、癌肉瘤等。
胆囊癌可经淋巴、静脉、神经、胆管腔内转移、腹腔内种植和直接侵犯。沿淋巴引流方向转移较多见，途径多由胆囊淋巴结至胆总管周围淋巴结，再向胰上淋巴结、胰头后淋巴结、肠系膜上动脉淋巴结、肝动脉周围淋巴结、腹主动脉旁淋巴结转移，极少逆行向肝门淋巴结转移。肝转移也常见，尤其是靠近胆囊床的体部肿瘤，常由直接侵犯或淋巴管转移。胆囊癌可经淋巴、静脉、神经、胆管腔内转移、腹腔内种植和直接侵犯。沿淋巴引流方向转移较多见，途径多由胆囊淋巴结至胆总管周围淋巴结，再向胰上淋巴结、胰头后淋巴结、肠系膜上动脉淋巴结、肝动脉周围淋巴结、腹主动脉旁淋巴结转移，极少逆行向肝门淋巴结转移。肝转移也常见，尤其是靠近胆囊床的体部肿瘤，常由直接侵犯或淋巴管转移。
胆囊癌的预后与分期有关，有多种分期方法 • Nevin分期：Ⅰ期：粘膜内原位癌；Ⅱ期：侵犯粘膜和肌层；Ⅲ期：侵犯胆囊壁全层；Ⅳ期：侵犯胆囊壁全层及周围淋巴结；Ⅴ期：侵犯或转移至肝及其他脏器。
临床表现 • 早期无特异性症状，如原有的慢性胆囊炎或胆囊结石引起的腹痛、恶心呕吐、腹部压痛等，部分病人因胆囊切除手术后意外发现胆囊癌。当肿瘤侵犯至浆膜或胆囊床，则出现定位症状，最常见为右上腹痛，可放射到肩背部，食欲可下降，胆囊管受阻时可触及肿大的胆囊。
能触及右上腹肿物时已到晚期，常伴有腹胀、体重减轻或消瘦、食欲差、贫血、肝大，甚至出现黄疸、腹水、全身衰竭。少数肿瘤穿透浆膜，发生胆囊急性穿孔、腹膜炎，或慢性穿透至其他脏器形成内瘘；还可引起胆道出血、肝弥漫性转移引起肝衰竭等。能触及右上腹肿物时已到晚期，常伴有腹胀、体重减轻或消瘦、食欲差、贫血、肝大，甚至出现黄疸、腹水、全身衰竭。少数肿瘤穿透浆膜，发生胆囊急性穿孔、腹膜炎，或慢性穿透至其他脏器形成内瘘；还可引起胆道出血、肝弥漫性转移引起肝衰竭等。
实验室和其他检查 • 实验室检查：CEA、CA19-9、CA125等均可以升高，其中以CA19-9较为敏感，但无特异性。细针穿刺胆囊胆汁行肿瘤标志物检查更有诊断意义。
胆囊癌合并坏死、感染需要与胆囊炎或胆囊坏疽形成的脓肿鉴别，但胆囊癌血供丰富，CA19-9升高。可B超引导下的细针抽吸活检，有助于获得诊断。胆囊癌合并坏死、感染需要与胆囊炎或胆囊坏疽形成的脓肿鉴别，但胆囊癌血供丰富，CA19-9升高。可B超引导下的细针抽吸活检，有助于获得诊断。
治 疗 • 治疗胆囊癌首选手术切除。化学治疗或放射治疗效果均不理想。根据病变的程度选择手术方法。
治 疗 1．单纯胆囊切除术适用于NevinⅠ期及UICCⅠ期病变。这些病变一般因胆囊结石胆囊炎行胆囊切除后病理检查发现胆囊癌，如局限于胆囊粘膜层，不必再行手术。如病理检查切缘浆膜阳性，应行再次手术切除浆膜和清除局部淋巴结。
治 疗 2．胆囊癌根治性切除术适用于NevinⅡ、Ⅲ、Ⅳ期和UICCⅡ期病变。切除范围除胆囊外还包括距胆囊床2cm以远的肝楔形切除及胆囊引流区域的淋巴结清扫术，但切除肝Ⅳb段（方叶）和V段更合理和符合解剖。
治 疗 3．胆囊癌扩大根治术对NevinⅢ、Ⅳ期和UICCⅢ、ⅣA期病变，国内、外均有越来越多成功手术治疗的报告，除根治性切除外，切除范围还包括右半肝或右三叶肝切除、胰十二指肠切除、肝动脉或（和）门静脉重建术，但手术创伤大。
治 疗 4．姑息性手术适用于晚期胆囊癌（NevinV期、UICC Ⅳ期）引起其他并发症如梗阻性黄疸、十二指肠梗阻等，以缓解症状。引流胆道可行肝总管空肠吻合、经圆韧带入路的左肝管空肠吻合、或切开胆管行U形管外引流手术；不能手术的病人可经皮、肝穿刺或经内镜在狭窄部位放置内支撑管引流。有十二指肠梗阻者可行胃空肠吻合术。
胆管癌 • 胆管癌（carcinoma of bile duct）是指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。
病 因 • 多发于50~70岁，男女比例约1.4：1。本病可能与下列因素有关：肝胆管结石，约1/3的胆管癌合并胆管结石，而胆管结石5%~10%发生胆管癌；先天性胆管囊性扩张症，胆管囊肿空肠吻合术后；原发性硬化性胆管炎；肝吸虫感染，慢性伤寒带菌者，溃疡性结肠炎，乙型、丙型肝炎感染。
病 理 • 大体形态：①乳头状癌：好发于胆管下段，呈息肉样突入腔内，有时为多发且有大量的粘液分泌物；②结节状癌：是小而且局限的肿瘤，可表现为硬化型或结节型，硬化型多在上段，结节型多在中段向管腔内突出；③弥漫性癌：胆管壁广泛增厚、管腔狭窄，向肝十二指肠韧带浸润。组织学类型95%以上为腺癌，其他罕见的有鳞状上皮癌、腺鳞癌、类癌等，其中主要是高分化腺癌，低分化、未分化癌较少见且多发生在上段胆管。
病 理 • 癌肿生长缓慢，极少发生远处转移。其扩散方式有局部浸润以及淋巴转移、腹腔种植等。浸润主要沿胆管壁向上、向下以及横向侵犯周围组织、肝、血管、神经束膜、淋巴转移途径是沿肝动脉周围淋巴结分别至肝总动脉、腹腔动脉、胰上缘、十二指肠后、腹膜后淋巴结。
病 理 • 根据肿瘤生长的部位，胆管癌分为上段、中段、下段胆管癌，上段胆管癌又称肝门部胆管癌，位于左右肝管至胆囊管开口以上部位，占50%~75%；中段胆管癌位于胆囊管开口至十二指肠上缘，占10%~25%；下段胆管癌位于十二指肠上缘至十二指肠乳头，占10%~20%。不同部位的胆管癌治疗方法有较大的差异。
临床表现 • 黄疸，病人出现黄疸，逐渐加深，大便灰白，可伴有厌食、乏力、贫血、皮肤瘙痒和体重减轻。少数无黄疸者有上腹部疼痛，晚期可触及腹部肿块。胆囊肿大，病变在中、下段的可触及肿大的胆囊，而上段胆管癌胆囊不可触及。
肝大，肋缘下可触及肝脏，可出现腹水或双下肢浮肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压引起上消化道出血；晚期病人可并发肝肾综合征，出现尿少、无尿。胆道感染，出现典型的胆管炎表现：右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克。肝大，肋缘下可触及肝脏，可出现腹水或双下肢浮肿。肿瘤侵犯或压迫门静脉，可造成门静脉高压引起上消化道出血；晚期病人可并发肝肾综合征，出现尿少、无尿。胆道感染，出现典型的胆管炎表现：右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克。
实验室检查 • 血清总胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均显著升高，而ALT和AST只轻度异常。胆道梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。血清肿瘤标记物CEA、AFP及CA19-9可能正常。
影像学检查 • ①首选B超检查，可见肝内胆管扩张或可见胆管肿物；彩色多普勒超声检查可了解门静脉及肝动脉有无受侵犯；内镜超声探头频率高且能避免肠气的干扰，检查中、下段和肝门部胆管癌浸润深度的准确性高。在超声导引下还可行PTC检查，穿刺抽取胆汁作CEA、CA19-9、胆汁细胞学检查和直接穿刺肿瘤活检。
影像学检查 • ②ERCP对胆管癌诊断有帮助。③三维螺旋CT胆道成像和磁共振胆胰管成像（MRCP）能显示胆道梗阻的部位、病变性质等，属非侵入性检查。④核素显影扫描、血管造影有助于了解癌肿与血管的关系。
治 疗 • 胆管癌化学治疗和放射治疗效果不肯定，主要采取手术治疗，各个部位的切除手术方法不尽相同。
1．胆管癌切除手术 （1）上段胆管癌：根据Bimuth-Corlett分型，上段胆管癌分为四型，其中第Ⅲ型又分为a、b亚型，必须清除肝十二指肠韧带内除肝动脉、门静脉以外的所有淋巴结及结缔组织。Ⅰ型，肿瘤位于肝总管，未侵犯左右肝管汇合部；Ⅱ型，肿瘤侵犯汇合部，未侵犯左或右肝管；Ⅲa型，已侵犯右肝管；Ⅲb型，已侵犯左肝管；Ⅳ型，同时侵犯左、右肝管。其中Ⅰ、Ⅱ型可行肝门胆管、胆囊、肝外胆管切除、胆管空肠吻合手术；Ⅲa型或Ⅲb型可分别行胆管癌切除加同侧肝切除、对侧胆管空肠吻合术；Ⅳ型偶尔可行肝门胆管切除手术，但多数癌肿不能切除，仅能作胆道引流手术。
1．胆管癌切除手术 （2）中段胆管癌：切除肿瘤及距肿瘤边缘0.5cm以上的胆管，肝总管－空肠吻合术。 （3）下段胆管癌：需行胰十二指肠切除术。如幽门上、下组淋巴结无转移，可行保留幽门的胰十二指肠切除，以便保留胃的贮存和消化功能。
2．扩大根治术 • 除切除胆管癌外，还包括切除其他脏器，如右三叶肝、胰十二指肠、全胰腺切除、肝动脉或（和）门静脉的切除吻合或血管移植，但手术的并发症和死亡率较高。适用于能根治切除，但有区域淋巴结侵犯转移、无远处转移的胆管癌。
3．减黄手术 • 为解除胆道梗阻，可行肝管空肠吻合术；中下段癌可行肝总管空肠吻合术。
4．胃空肠吻合术 • 胆管癌可侵犯或压迫十二指肠，造成消化道梗阻，可行胃空肠吻合术。
5．非手术胆道引流 • 经皮肝穿刺胆道造影并引流（PTCD）或放置内支架、经内镜鼻胆管引流或放置内支架，可达到引流胆道的目的。
