HAIGUSJUHT

1. HAIGUSJUHT Valentina Terjajeva arst-resident radioloogia erialal ERÜ seminaar Tallinn,22.04.2009

2. 39-aastane mees • Haigestus järsku detsembris 2008 • Palaviku tõus, nõrkus ja peavalu • pöördus perearstile • 05.01.09 tehtud rö-thorax LTKH Mustamäe polikliinikus

3. Diagnoositud kopsupõletik hakkas saama AB ravi • 09.01.09 pöördus PERH EMO osakonda peavalu ja peatrauma tõttu; teostatud KT-uuring peaajust ja rö-rindkerest

4. Seisund ei paranenud • 13.01.09 pt hospitaliseeritakse LTKH Siseosakonda, kus 14.01.09 rindkere rö leid negatiivse dünaamikaga

5. 10.01.09 PERH 14.01.2009 LTKH

6. CRV püsib kõrgena, tugevad peavalud, diagnoos ebaselge. • 20.01.09 PNS ja kopsu KT uuring • Leid: • mediastinaalsel ja hiilustes on suurenenud lümfisõlmed • Kopsudes erineva suurusega kolded • Perihilaarsed infiltraadid • Pansinusiidile viitav leid

7. 20.01.09 LTKH, PNS KT-uuring

8. 20.01.09 LTKH, kopsu KT-uuring

11. Teostatud bronhoskoopia+ bronhilimaskesta biopsia • Bronhoskoopia : trahhea ja bronhiaalpuu limaskesta põletik, lisaks hallika katuga tumoroosne kude pekariinil ja bronhides • Biopsia: aktiivne põletik, metaplasia squamocellularis

12. KT leiu ja kliinilise pildi alusel pt suunatud PERH-i onkoloogi konsultatsioonile • Bronhoskoopia 26.01.09 tsentraalne hingamisteede granulomatoos • BIOPSIA vastus I-II intensiivse aktiivpõletikulise infiltratsiooniga granulomatoosne kaseoosne põletik

13. TBC diagnoos  PERH Kose tuberkuloosiüksus • 02.02.09 rö-th on negatiivse dünaamikaga • BK korduvalt negatiivne • Muu diagnoos?

14. 03.02.09 PERH, kogu keha KT-uuring

16. Leid süvenenudDDX süsteemne haigus?

17. Patoloogi konsultatsioon: • Materjalis bronhi limaskesta bioptaadid, milles “geograafilised” basofiilsed nekroosid, nende ümber histiotsüüdid, palju Langhans-tüüpi hiidrakke. Tugev põletkuline infiltraat, milles palju neutrofiile, eosinofiile, lümfotsüüte ja plasmarakke. • Histoloogiline leid sobib WEGENER GRANULOMATOOSILE

18. Lõplik diagnoos:WEGENER´I GRANULOMATOOS

19. 21-aastane mees Pt haigestus 2009.a jaanuaris köhaga, veebruaris lisandus palavik, väsimus, pea- ja kõhuvalu. Perearsti poolt määratud Klacidi ravikuur.

20. Märtsis uus köha ägenemine. Pt hospitaliseeriti Kuressaare haiglasse. 02.03.09 Rö-ülesvõte rindkerest.

21. 03.03.09 Saaremaa KT

23. WEGENER´I GRANULOMATOOS?

24. 17.03.2009 Röga külvis kasvas S.aureus Pt suunatud PERH pulmonoloogia osakonda täpsutavateks uuringuteks (9-17.03.09) Analüüsides minimaalne CRV tõus, c-/p-ANCAneg

26. UH Bronhoskoopia Paratrahheaalsel rohkelt ~2 cm LS. Võetud tsütoloogia, histoloogia, külvid.

27. HISTOLOOGILINE LEID: mediastiinumi lümfisõlm Bioptaadis lümfotsüütide rohket kohevat sidekude, killuke lümfoidset kude ning epiteliodrakulisi granuloome hiidrakkudega. Muutused SARKOIDOOSI-puhused

28. LÕPLIK DGN: SARKOIDOOS

29. Wegener´igranulamatoos • ... on idiopaatiline multisüsteemne haigus, mida iseloomustavad granulomatoosne ja nekrotiseerivvaskuliit(kekmiste ja väikeste veresoonte haaratus) • 1931.a.- HeinzKlinger • 1936.a.- saksa patoloog Friedrich Wegener www.weggiepedia.com

30. Wegener´igranulomatoos EPIDIMIOLOOGIA • 3-5 juhtu 100 000 inimese kohta • Põhja Euroopas on esinemissagedus kõrgem võrreldes lõuna Euroopaga • M=N • 80-97% kaukaaslased, 2-3% afroameeriklased • Igas eas, keskmine iga on 40-55-aastased • Suremus on kuni >90% ravimata juhtudel, ravitud juhtudel kuni 75% remissioon, kuid ka ravitud juhtudel on suremus 18-36%.

31. WG klassikaline triaad • Süsteemne nekrotiseerivangiit • Hingamisteede nekrotiseerivgranulomatoosne põletik • Nekrotiseerivglomerulonefriit

32. WG KLINIIK (1) • Kliiniline leid on väga lai • Praktiliselt kõikidel patsientidel on ülemiste hingamisteede haaratus, kopsud on kuni 90% ja neerud kuni 80% haaratud.

33. Sinusiit, riniit Nina kõhrede destruktsioon (ninavaheseina perforatsioon, sadulnina) Nina ja suulimaskesta haavandid Otitis media, primaarne keskkõrva haaratus, kuulmiskadu Väliskõrva haaratus (erüteem, ödeem, kondriit) Vertigo Näonärvi paralüüs Subglotiline stenoos (striidor) Süljenäärmete haaratus (võib simmuleerida Sjörgen sündroomi) Kõrvade ja ülemiste hingamisteede haaratus

34. Alumiste hingamisteede haaratus • Kuni 90%-l haigetest • Kopsu parenhüüm, bronhid ja bronhioolid, trahhea • Köha, hemoptüsis, pleuriit, düspnoe on sagedasemad sümptomid • Hilaarne ja mediastinaalneadenopaatia ning pleura efusioon ei ole tavalised • Obstruktsioonid, fibroos, atelektaasid, pneumonia, hemorraagiad

35. NEERUDE HAARTUS • Kuni 80%-l haigetest • Suurem osa pt-st on asümptomaatilised kuni väljendunud ureemiani • Neerupuudulikkus on kõige tavalisem surma põhjus ja oluline prognostiline faktor • Vaatamata ravile on krooniline neerupuudulikkus suhteliselt tavaline.

36. MUUD ORGANSÜSTEEMID • Silma haaratus • 50-75%-l, tavaliselt bilateraalne, konjunktiviit, keratiit, uveiit, nägemisnärvi neuriit, retroorbitaalne pseudotuumor. • Muskuloskeletaalnähud • Artralgia, müalgia, mono- ja polüartriit • Neuroloogiline leid • Perifeerne neurpaatia, mononeuritis multiplex, kraniaalnärvide paralüüs; krambid, tserebriit, insult, magediabeet • Seedetrakt, nahk, urotrakt, kardiovaskulaarsüsteem, põrn, pankreas jne

37. Laboratoorne leid • Rutiinsed laboratoorsed testid on mittespetsiifilised- leukotsütoos, trombotsütoos, ESR ja CRP elevatsioon, normotsütaarne normokroomne aneemia • Uriini analüüs- proteinuuria, mikrohematuuria, punaliblete silindrid • Crea tõus, Crea kliirens väheneb; neeru funktsionaalsed testid

38. Laboratoorne leid • C-ANCA • Antikehad (IgG) proteinaas 3 vastu • IIF, ELISA • Saab kasutada haiguse aktiivsuse monitooringuks

39. Histoloogiline leid • Biopsia on diagnoosi kuldne standart • Nasofarüngeaalsedlesioonid-granulomatoosne põletik (külvid negatiivsed) • Kops-vaskuliit ja granulomatoosne põletik • Neer – segmentaarnenekrotiseerivglomerulonefriit väike või puuduv Ig või komplemendi deposiitidega

41. WG diagnostilised kriteeriumid • American College of Reumatology • Nina või suu põletik:valuliku/ valutu suu haavandi tekkimine või purulentne või verine eritis ninast. • Patoloogiline rindkere röntgenülesvõte: Rö-thorax - nodulid, fikseerunud infiltraadid või õõnsused (kaviteedid) • Uriini sade: Mikrohematuuria (>5 erütrotsüüdi vaateväljas) või punaliblete silindrid uriini sademes • Granulomatoosne põletik bioptaadis: Histoloogilised muutused- granulomatoosne põletik arteri seinas või perivaskulaarses või ekstravaskulaarses piirkonnas • Wegeneri granulomatoosi diagnoos on 88.2% tundlikkuse ja 92% spetsiifilisusega, kui vähemalt 2 kriteeriumit on täidetud.

42. WG piltdiagnostika- kopsu HRCT • Leid on mitmekesine • Nodulid on tavalisim leid • 40-70% patsientidest • Tavaliselt multiipelsed, bilateraalsed, ilma tsonaalse eelistuseta • Mõõtmetelt varieeruvad, kuni 10 cm läbimõõduga • Võivad olla tsentrilobulaarsed • Kavitatsioonid kuni 25% sõlmedest • Halo-sing ümbritsevast hemorraagiast

43. AJR:192, March 2009

44. WG kops • Matt-klaas varjustus, konsolidatsioonid • Jälgitavad ~30% aktiivse WG patsientidel • Tavaliselt hemorraagia tulemusel • Arterioolide haaratus  mosaiikne perfusioon või “tree-in-bud” • Matt-klaas varjustus on alveolaarse hemorraagia, nekrootilise rakkulise infiltraadi või mosaiikse perfusiooni tagajärjel • Difuusne hemorraagia kuni 10%-l • Interlobulaarsete septide paksenemine • Konsolidatsioonid : hemorraagia , sekundaarsena organiseeruvale pneumoniale, kopsuinfarkdile

46. AJR:192, March 2009

47. Hingamisteede haaratus • Hiline haaratus • Esineb 15-25% patsientidest • Fokaalne, difuusne, tavaliselt subglotlises alas • Bronhiaalne stenoos kuni 18% • Limaskesta haavandid AJR:192, March 2009

48. AJR:192, March 2009

49. Ravi • Tõsine või limiteeritud haigus • 3 faasile ravi • Remissiooni induktsioon, remissiooni püsimine, relapsi ravi • Tsüklofosfamiid + prednisoloon, iv gamma globuliin • Kirurgiline ravi • Nina deformatsiooni korrigeerimine, • Stenooside ravi • Neeru transplantatsioon

50. Kokkuvõte • Pildiline leid on mitmekesine • Võib imiteerida teisi haigusi • Kuigi WG on ebatavaline haigus, kopsu ja HT leiu ära tundmine võib suunada õige diagnoosini.