KHÔNG LỖ VAN ĐMP KÈM THÔNG LIÊN THẤT

1. KHÔNG LỖ VAN ĐMP KÈM THÔNG LIÊN THẤT Ths.BS PHAN HOÀNG THỦY TIÊN

2. Sau đây là vài video về không lỗ van ĐMP ở thai 25 tuầnVideo 1,2:(P) hình ảnh 2D của 4 buồng (T) Doppler màu 3 mạch máu không thấy dòng chảy về phía trước ở mức độ van ĐMP

3. Video 3,4: (T)đường ra thất thấy TLT và ĐMC cỡi ngựa(P)ĐMP hẹp

4. ĐỊNH NGHĨA • Không lỗ van ĐMP và TLT là một bệnh tim bẩm sinh có đặc điểm bởi sự kém phát triển đường ra thất phải với • không lỗ van ĐMP, TLT lớn và ĐMC cưỡi ngựa

5. PHÂN LOẠI

6. SINH LÝ BỆNH:- Bo thai: nhau thai cung cấp oxy cho cơ thể, phổi chưa họat độngMu từ nhau thaitim P qua PFO  tim Tcơ thể - Sau sanh: phổi họat động, PFO đóng+TLT: shunt PT+Lưu lượng phổi: . kmtím (thiếu oxy) . dư (nhiều mạch mu bng hệ)suy tim

7. TỶ LỆ MẮC BỆNH • Mỹ: • 7,1-8,1/100.000 trường hợp sinh sống • 0,7-3,1% bệnh tim bẩm sinh • Anh, Ireland: • 4,5/100.000 trường hợp sinh sống

8. BỆNH LIÊN QUAN • Ngoài tim: • - Velocardiofacial syndrom • - DiGeorge syndrom • Tại tim: • - Cung ĐMC nằm bên phải hoặc cung đôi ĐMC • - Động mạch bàng hệ Chủ-Phổi lớn (MAPA) • - TMC trên trái ,thông với xoang vành • - Nối liền bất thường TMP • - Hẹp hay không lỗ van 3 lá • - Kênh nhĩ thất • - Chuyển vị ĐĐM

9. HÌNH ẢNH SIÊU ÂM MẶT CẮT 4 BUỒNG và 5 BUỒNG : tương tự T4F

10. MẶT CẮT 3 MẠCH MÁUKhông thấy van ĐMPĐMP nhỏ hoặc không cóÔĐM ngoằn ngoèo

11. MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU

12. MẶT CẮT 3 MẠCH MÁU NORMAL APSO Không thấy dòng chảy về phía trước của ĐMP (Dòng chảy trong ĐMP ngược hướng với ĐMC)

13. DOPPLER MÀU ĐMC cưỡi ngựa

14. DOPPLER ÔĐM bắt nguồn từ bề lõm của cung ĐMC Sự bơm ngược dòng của ÔĐM,

15. DOPPLER MÀU Dòng máu ĐMC ,sự bơm ngược của ĐMP, và bơm ra trước của các nhánh chính ĐMP

16. Dòng máu ngược trong các ĐMP được bơm bởi ÔĐM, không có sự liên kết giữa thất P và ĐMP

17. ÔĐM thường ngoằn ngoèo

18. Trongvài trường hợp có thể nhìn thấy sự bơm ngược dòng của ÔĐM từ cung ĐMC

27. TIÊN LƯỢNG • Khả năng sống còn sau sinh • 28 ngày: 94% • 1 năm : 75% • 2 năm: 56%

28. ĐIỀU TRỊ • Nội khoa: • Duy trì mở ống ĐM ( PGE 1 ) • Ngoại khoa: • - Hỗ trợ bằng thông nối chủ- phổi • - Tiêu chuẩn để PT triệt để: • + Kích thước nhánh ĐMP >50% bt / tuổi,diện tích da • + ĐMP cấp máu cho 10 phân đoạn phổi , # 1 phổi • + Nếu chỉ có 1 nhánh ĐMP: • bình thường về kích thước • đến được toàn bộ phổi

29. PHẨU THUẬT - Bước 1: + PT Blalock hay ống nối TP-ĐMP + để nguyên TLT + cột bít ÔĐM hoặc 1-2 ĐM bàng hệ - Bước 2: +thông nối TP-ĐMP khi các nhánh ĐMP phát triển tốt hơn , + có thể đóng lỗ TLT

30. - Khi các ĐMP phải-trái không có hợp lưu, việc qui về một nguồn gốc cần được xử lý tuỳ trường hợp • Theo dõi : • Kết quả lâu dài cũng như trong T4F, tuy nhiên nếu có sử dụng ống nối phải thay các ống nối này mỗi 5 năm

31. TÓM TẮT • --Hình ảnh SÂ tương tự T4F: • + gốc ĐMC dãn, • + cưỡi ngựa vách liên thất • + TLT lớn • - Nhưng: • + không thấy van ĐMP trên 2D, • + không có dòng máu qua ĐMP từ thất phải • + Dòng máu trong ĐMP ngược hướng với ĐMC • -ÔĐM ngoằn ngoèo, chảy ngược lên ĐMP và các nhánh ĐMP

33. Nhắclạihệthốngtuầnhoànphôithai