泌尿系统疾病

泌尿系统疾病 中国医大附属盛京医院吴玉斌

第一节 小儿泌尿系统解剖生理特点及检查方法

解剖特点 • （一）肾脏 • 小儿年龄愈小，肾脏相对愈重。 • 两肾重量：新生儿约为体重的1/100，成人约为体重的1/220。 • 婴儿肾位置较低，肾脏相对较大，2岁以内小儿腹部易触及肾脏。

解剖特点 （二）输尿管婴幼儿输尿管长弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易受压及扭曲而导致梗阻，易发生尿潴留而诱发感染。（三）膀胱婴儿膀胱位置比年长儿高，尿液充盈时，膀胱顶部常在耻骨联合之上,容易触到。（四）尿道新生女婴尿道长仅1cm(性成熟期3~5cm)，且外口暴露而又接近肛门,易受细菌污染。男婴尿道虽较长，但常有包茎，尿垢积聚时也易引起上行性细菌感染。

生理特点 • 肾脏主要生理活动： • 肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。 • 在胎龄36周时肾单位数量已达成人水平(每肾85万~100万)，功能至1~1.5岁时达成人水平。

生理特点 （一）胎儿肾功能 • 人胎于12周末，已能形成尿。 • 通过胎盘排泄和调节内环境稳定，故无肾的胎儿仍可存活和发育。

生理特点 • （二）肾小球滤过率(GFR) • 经肾小球滤过排泄体内代谢终产物如尿素、有机酸等 • 新生儿出生时GFR平均约20ml/(min·1.73m2)，早产儿更低，易水肿和肾功能不全。

生理特点 低GFR的原因： • 新生儿肾皮质肾小球发育不良，滤过膜表面积较成人小，滤过量小； • 心搏出量小，动脉血压低，肾灌注不足； • 入球及出球小动脉阻力高； • 肾小球毛细血管通透性低。

生理特点 • （三）肾小管重吸收及排泄功能 • 新生儿葡萄糖肾阈低，静脉输入或大量口服葡萄糖时易出现糖尿。 • 新生儿排钠能力差，输入过多钠容易发生钠潴留和水肿。 • 低体重儿排钠较多，如输入不足可出现低钠血症。 • 生后10天内的新生儿，排钾能力差，血钾偏高

生理特点 （四）浓缩和稀释功能 • 婴儿由尿中每排出1mmol溶质需水分1.4-2.4ml，而成人仅需0.7ml。 • 脱水时幼婴尿渗透压最高不超过700mmol/L，而成人可达1400mmol/L，入量不足诱发急性肾功能不全。

生理特点 （五）酸碱平衡调节机体水电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定；新生儿及婴幼儿易发生酸中毒： ①肾保留HCO3－的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，　仅为19~22mmol/L； ②泌NH3和泌H+的能力低，排酸较差； ③尿中排磷酸盐量少，排可滴定酸能力受限

生理特点 （六）肾脏的内分泌功能　产生激素和生物活性物质如前列腺素、肾素、血管紧张素和醛固酮，促红细胞生成素，1，25(OH)2D3。

（七）小儿排尿及尿液特点1．排尿次数93%新生儿生后24h内， 99% 48h内排尿。1周后，排尿20~25次/日；1岁时15~16次/日，学龄期6~7次/日。2．排尿控制婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干-大脑皮层控制，3岁能控制排尿。3. 少尿: 新生儿＜1.0ml/kg.h　婴幼儿＜200ml/d　学龄前儿童＜300ml/d　学龄儿童＜400ml/d，或<250 ml/ m2　无尿：新生儿＜0.5ml/kg，其他年龄儿尿量少于30~50ml/d 生理特点

4．尿的性质（1）尿色：生后头2~3天尿色深，有红褐色沉淀，此为尿酸盐结晶。正常淡黄透明。有盐类结晶析出而变混，尿酸盐加热后可溶解，与脓尿或乳糜尿鉴别。（2）酸碱度：中性或弱酸性，pH5~7。（3）尿渗透压和尿比重：新生儿的尿渗透压平均为240mmol/L，尿比重为1.006~1.008，儿童为500~800mmol/L，尿比重为1.011~1.025。4．尿的性质（1）尿色：生后头2~3天尿色深，有红褐色沉淀，此为尿酸盐结晶。正常淡黄透明。有盐类结晶析出而变混，尿酸盐加热后可溶解，与脓尿或乳糜尿鉴别。（2）酸碱度：中性或弱酸性，pH5~7。（3）尿渗透压和尿比重：新生儿的尿渗透压平均为240mmol/L，尿比重为1.006~1.008，儿童为500~800mmol/L，尿比重为1.011~1.025。生理特点

（4）尿蛋白：正常含微量蛋白，通常＜100mg/(m2·24h)，定性阴性。尿蛋白含量＞150mg/d定性阳性为异常。（5）尿细胞和管型：新鲜尿液离心后红细胞＜3个/HP，白细胞＜5个/HP，偶见透明管型。12h尿细胞计数，红细胞＜50万，白细胞＜100万管型＜5000个，为正常。（4）尿蛋白：正常含微量蛋白，通常＜100mg/(m2·24h)，定性阴性。尿蛋白含量＞150mg/d定性阳性为异常。（5）尿细胞和管型：新鲜尿液离心后红细胞＜3个/HP，白细胞＜5个/HP，偶见透明管型。12h尿细胞计数，红细胞＜50万，白细胞＜100万管型＜5000个，为正常。生理特点

（一）尿液分析 包括尿量、尿色、透明度、气味、比重、渗透压、酸碱度、尿蛋白、尿有形成分、尿糖、尿酶、尿氨基酸、尿肌酐、尿电解质、尿细菌学检查等。肾脏疾病的检查方法

（二）血液学检查 ①病原学证据，ASO，各种病毒相关抗原、抗体等；②血清电解质浓度；③肝功能；④血脂；⑤血清循环免疫复合物(CIC)，免疫球蛋白、补体水平；⑥抗中性粒细胞胞浆抗体；⑦血清蛋白电泳；⑧抗核抗体和抗dsDNA抗体；⑨抗可溶性核抗原(ENA)抗体测定；⑩血常规、血小板计数、血沉等。肾脏疾病的检查方法

肾脏疾病的检查方法 （三）肾功能检查1. 肾小球功能检查 BUN、SCr、GFR、β2-微球蛋白(β2M)，升高示肾小球滤过降低。2.尿酶检查：尿溶菌酶来自血液，经肾小球滤过，大部分被肾小管重吸收，尿中该酶升高，表示肾小管吸收功能障碍；N-乙酰-β-氨基葡萄糖苷酶(NAG)和γ-谷氨酸转肽酶(γ-GT)分别存在于近端肾小管上皮细胞溶酶体和刷状缘，两酶释出愈多，示肾小管损伤程度愈重。3. 分肾功能检查排泄性静脉肾盂造影(IVP)、放射性核素肾图、肾显像、肾动脉血管造影等。

（四）影像学检查1. B型超声波检查 可检测肾脏位置、大小，了解肾结构有无异常，有无积水、囊肿、占位性病变及结石等。2. X线检查腹部平片可观察肾脏有无钙化病灶及不透X线结石。静脉肾盂造影(IVP)用以了解肾脏排泌功能、肾位置、形态、结构，有无先天畸形、结石、结核、肿瘤、尿路梗阻等。其他尚有肾血管造影、数字减影血管造影(DSA)、CT检查等可结合临床选用。肾脏疾病的检查方法

肾脏疾病的检查方法 3. 放射性核素检查可估价肾脏的血液供应、肾实质功能和形态，对上尿路梗阻性疾病、肾内占位性病变的诊断和鉴别诊断。

（五）肾穿刺活检 光镜、电镜及免疫荧光检查。1. 肾活检的适应证 2. 肾活检的禁忌证 ①肾脏畸形；②急性肾内感染者(含肾结核或肾周围脓肿)；③肾肿瘤；④出血性疾病；⑤严重高血压；⑥骨骼发育畸形使肾脏定位困难者；⑦肾盂积水者。肾脏疾病的检查方法

第二节肾小球疾病的临床分类

1981年制订的关于小儿肾小球疾病临床分类如下：（一）原发性肾小球疾病1. 肾小球肾炎（1）急性肾小球肾炎：急性起病，前期感染，血尿为主，伴蛋白尿，水肿、高血压或肾功能不全，病程多在1年内。可分为：①急性链球菌感染后肾小球肾炎（ APSGN)：有链球菌感染的血清学证据，起病6~8周内有血补体低下。②非链球菌感染后肾小球肾炎。

（2）急进性肾小球肾炎(RPGN) ：起病急，有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿，并常有持续性少尿或无尿，进行性肾功能减退。（3）迁延性肾小球肾炎：有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。（4）慢性肾小球肾炎：病程超过1年，或隐匿起病，不同程度的肾功能不全和肾性高血压的肾小球肾炎。

2. 肾病综合征（ NS) 见肾病节 3. 孤立性血尿或蛋白尿（1）孤立性血尿：指肾小球源性血尿，分为持续性和复发性。（2）孤立性蛋白尿：分为体位性和非体位性。二）继发性肾小球疾病1. 紫癜性肾炎2. 狼疮性肾炎3. 乙肝病毒相关性肾炎4. 其他毒物﹑药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎及相关性肾炎。

（三）遗传性肾小球疾病1．先天性肾病综合征 指在生后3~6月内发病，肾病综合征，除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。2. 遗传性进行性肾炎即Alport 综合征。3. 家族性再发性血尿。4. 其他如甲-膑综合征。

第三节急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎(AGN)简称急性肾炎，表现为急性起病，多有前期感染，以血尿，蛋白尿，水肿、高血压或肾功能不全。大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)。本病在我国是一常见的儿科肾脏疾患，属感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。急性肾小球肾炎(AGN)简称急性肾炎，表现为急性起病，多有前期感染，以血尿，蛋白尿，水肿、高血压或肾功能不全。大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)。本病在我国是一常见的儿科肾脏疾患，属感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。

【病因】 （一）细菌　最常见的是A组β－溶血性链球菌的致肾炎菌珠。感染后肾炎的发生率一般在0~20%。急性咽炎(12血清型为主)，脓皮病与猩红热（49型）。其他细菌如绿色链球菌、肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等。（二）病毒　柯萨基病毒B4型，ECHO病毒9型，麻疹病毒，腮腺炎病毒，乙型肝炎病毒，巨细胞病毒，EB病毒，流感病毒等。（三）其他　疟原虫，肺炎支原体，白色念珠菌，丝虫，钩虫，血吸虫，弓形虫，梅毒螺旋体，钩端螺旋体等。

【发病机制】 抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变。所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性，菌体细胞壁上的M蛋白是引起肾炎的主要抗原。在抗原抗体免疫复合物导致组织损伤中，局部炎症介质也起了重要作用。补体具有白细胞趋化作用，还具有细胞毒直接作用。

急性链球菌感染后肾炎的发病机制 链球菌致肾炎菌株抗原成分形成循环免疫原位免疫诱发自身复合物复合物免疫激活补体肾小球炎症病变内皮细胞肿胀、增生、肾小球基系膜细胞增生膜破坏毛细血管腔闭塞蛋白质血尿肾小球滤过率降低管型尿球管失衡少尿，无尿钠、水潴留水肿血容量扩张高血压

【病理】在疾病早期，肾脏病变典型，呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。 光镜下肾小球为程度不等的弥漫性及增生性炎症，病程早期有明显的渗出性病变。肾小球增大、肿胀，细胞成分增多，主要为内皮细胞和系膜细胞增生，及炎性细胞浸润，毛细血管腔内常见多形核细胞。毛细血管腔狭窄甚至闭锁、塌陷。肾小囊内可见红细胞、上皮细胞增生。还可见到上皮细胞的节段性增生所形成的新月体，使肾小囊腔受阻。

免疫荧光见IgG、C3，IgM和IgA和备解素沉积于肾小球毛细血管袢和系膜区(图06-079) 。 • 电镜见电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布(图06-081)。基膜有局部裂隙或中断。

【临床表现】本病多见于儿童和青少年，以5~10岁多见，小于2岁少见，男女之比为2:1。 轻重悬殊，轻者全无临床症状而检查时发现镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。

（一）前驱感染 90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。潜伏期：呼吸道感染1～2周，多表现有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染者2~3周。（二）典型表现急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、恶心、呕吐等。

1. 水肿(edema) 70%的病例有水肿，晨起时见于眼睑及颜面部，重者遍及全身，呈非凹陷性。2. 血尿 50%~70%患儿有肉眼血尿，1~2周内即转镜下血尿。 3. 蛋白尿(proteinuria) 程度不等，多数＜3g/d。有20%可达肾病水平。4. 高血压 30%~80%病例有血压增高。一般学龄前儿童＞120/80 mmHg，学龄儿童＞130/90mmHg。5. 尿量减少，肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。

（三）严重表现 少数患儿在2周之内可出现下列严重症状。1. 循环充血由于水、钠潴留，血浆容量增加而引起。肺循环充血：呼吸困难，端坐呼吸，颈静脉怒张，频咳，吐粉红色泡沫痰，两肺布满湿口啰音；体循环充血：心脏扩大，甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。病情急剧恶化，可于数小时内死亡。

2.高血压脑病(hypertensive encephalopathy) 由于脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。血压突然上升在150~160/100~110mmHg以上，剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明，惊厥、昏迷。3. 急性肾功能不全尿少、尿闭等症状，暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。

（四）非典型表现1. 无症状性急性肾炎 患儿仅有镜下血尿而无其他临床表现。2. 肾外症状性急性肾炎有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，尿改变轻微或尿常规检查正常，但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。3. 以肾病综合征表现的急性肾炎少数患儿以急性肾炎起病，但水肿和蛋白尿突出，伴轻度低白蛋白血症和高胆固醇血症，临床表现似肾病综合征，症状持续时间长，预后较差。

【实验室检查】 （一）尿：尿蛋白1+~3+，尿镜检红细胞＋＋～＋＋＋，可有透明、颗粒或红细胞管型，较多的白细胞和上皮细胞，并非感染。（二）血常规：白细胞一般轻度升高或正常，轻，中度贫血，血沉加快。（三）链球菌抗体：ASO10~14天开始升高，3~5周达高峰，3~6个月恢复正常。咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。皮肤感染的患儿ASO升高不明显，抗脱氧核糖核酸酶(ADNase-B)的阳性率高于ASO，可达92%。另外脱皮后APSGN者抗透明质酸酶(AHase)滴度升高。

（四）C3：80%~90%的患儿血清C3下降，至第8周，94%的病例血C3已恢复正常。C4早期下降。 （五）肾功能：BUN，肌酐一般正常，明显少尿时可升高。肾小管功能正常。

【诊断】 临床上在前驱感染后急性起病，尿检有红细胞、蛋白和管型，或有水肿、尿少，高血压者，有前驱链球菌感染史，急性期血清ASO滴度升高，C3浓度降低。【鉴别诊断】（一）其他病原体感染的肾小球肾炎多种病原体可引起急性肾炎，如细菌、病毒、支原体、原虫等。可从原发感染灶及各自临床特点相区别。

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