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Lupus Erythémateux Disséminé

Lupus Erythémateux Disséminé. Le LED est une maladie Systémique : plusieurs organes Auto-immune : immunisation contre auto-antigènes intracellulaires, membranaires, plasmatiques… Prévalence : 15 à 120 p. 100 000 Dépendante de l’ethnie 9 femmes / 1 homme.

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Lupus Erythémateux Disséminé

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Presentation Transcript

  1. Lupus Erythémateux Disséminé • Le LED est une maladie • Systémique : plusieurs organes • Auto-immune : immunisation contre auto-antigènes intracellulaires, membranaires, plasmatiques… • Prévalence : 15 à 120 p. 100 000 • Dépendante de l’ethnie • 9 femmes / 1 homme

  2. Lupus Erythémateux DisséminéPhysiopathologie • Hyperactivité lymphocytaire T et B • Auto-anticorps contre antigènes du soi • Liaison aux antigènes cibles : • complexes immuns • Activation du complément • Activation monocytes, macrophages, PN,…

  3. Lupus Erythémateux DisséminéBiologie • Syndrome inflammatoire • VS et anémie ( pas la CRP ) • Hypoalbuminémie, hypergammaglobulinémie • Auto-anticorps • Anti-nucléaires • Anti-DNA bicaténaire : Farr, Crithidia, autres • Anti-ENA : SSA, SSB, RNP, Sm • Anti-phospholipide : anticoagulant, cardiolipine • Autres : Coombs, anti-plaquettes,…. • Complément • CH50, C3,C4 abaissés ( # déficits congénitaux )

  4. Lupus Erythémateux DisséminéBiologie • Syndrome inflammatoire • VS et anémie ( pas la CRP ) • Hypoalbuminémie, hypergammaglobulinémie • Auto-anticorps • Anti-nucléaires • Anti-DNA bicaténaire : Farr, Crithidia, autres • Anti-ENA : SSA, SSB, RNP, Sm • Anti-phospholipide : anticoagulant, cardiolipine • Autres : Coombs, anti-plaquettes,…. • Complément • CH50, C3,C4 abaissés ( # déficits congénitaux )

  5. Lupus Erythémateux DisséminéBiologie • Syndrome inflammatoire • VS et anémie ( pas la CRP ) • Hypoalbuminémie, hypergammaglobulinémie • Auto-anticorps • Anti-nucléaires • Anti-DNA bicaténaire : Farr, Crithidia, autres • Anti-ENA : SSA, SSB, RNP, Sm • Anti-phospholipide : anticoagulant circulant, cardiolipine… • Autres : Coombs, anti-plaquettes,…. • Complément • CH50, C3,C4 abaissés ( # déficits congénitaux )

  6. Néphropathies lupiques • Atteinte rénale 40 à 60 % des cas • 50 % dans la première année • Associé à « activité » immunologique • Signes : • Protéinurie • Syndrome néphrotique (50 %) • Hématurie microscopique • Insuffisance rénale • Role pronostique majeur

  7. Néphropathies lupiquestraitements classiques • Inefficacité de la corticothérapie à faible dose • Efficaces à court/moyen terme • Corticothérapie dose > 1 mg/kg/j, prolongée • Azathioprine 2 mg/kg/j + Cx faibles doses • Cyclophosphamide 2 mg/kg/j + Cx faibles doses • Cyclophosphamide IV mensuel + Cx faibles doses • Prévention des rechutes par Hydroxychloroquine • Traitement des rechutes

  8. Actualités thérapeutiques 1. « Nouveaux » immuno-suppresseurs - Methotrexate - Leflunomide (Arava) - Ciclosporine (Néoral) - Mycophénolate Mofetil (Cell-Cept) +++ 2. Immuno-modulateurs - Immunoglobulines G intra-veineuses - inducteur de tolérance : LJP 3. Anticorps monoclonaux - anti-TNF (Remicade, Embrel) - anti-CD2O = Rituximab (Mabthera) 4. Autogreffe de moëlle osseuse

  9. Ginzler et al, 2005 • Résultats à 6 mois • Rémission complète • MMF : 16 sur 71 = 22.5 % • Cyclophosphamide : 4 sur 69 = 5.8 % • Rémission partielle • MMF : 21 sur 71 = 29.6 % • Cyclophosphamide : 17 sur 69 = 24.6 % • Effets secondaires: • MMF moins d’ infections sévères, plus de diarrhées

  10. Actualités thérapeutiques 1. « Nouveaux » immuno-suppresseurs - Methotrexate - Leflunomide (Arava) - Ciclosporine (Néoral) - Mycophénolate Mofetil (Cell-Cept) +++ 2. Immuno-modulateurs - Immunoglobulines G intra-veineuses - inducteur de tolérance : LJP 3. Anticorps monoclonaux - anti-TNF (Remicade, Embrel) - anti-CD2O = Rituximab (Mabthera) 4. Autogreffe de moëlle osseuse

  11. Lupus Erythémateux DisséminéCinétique des auto-anticorps • Certains auto-anticorps peuvent être pathogènes (anti-DNA) (mais ne le sont pas toujours) et d’autres non • Certains auto-anticorps sont spécifiques, et d’autres non • Peu de choses sont connues sur l’histoire naturelle de la maladie avant sa révélation

  12. L.E.D. : auto-anticorps • Travail de l’U.S. Army • 5 millions de sujets : bilan médical + plasma stocké prise de sang annuelle • 13O cas de L.E.D. (36 % hommes, 62 % noirs) • Résultats : 115 / 13O avaient au moins un autoanticorps 1 à 2 ans avant le diagnostic (moyenne 3, 3 ans) (78 % un anti-nucléaire)

  13. L.E.D. : auto-anticorps Conclusions de cette étude - les auto-anticorps sont présents avant la maladie - le malade peut rester longtemps asymptomatique (> 1O ans) après l’apparition des auto-anticorps - phase intermédiaire d’auto-immunité « bénigne » - implications en thérapeutique

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