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Inmunodeficiencias

Inmunodeficiencias. Ref: Roitt, Brostoff, Male. Inmunología, 5ª. ed. www.roitt.com www.robbinspathology.com. INESPECÍFICA ESPECÍFICA HUMORAL CELULAR. PRIMARIA SECUNDARIA. INMUNDEFICIENCIAS. Evaluación de los componentes del SI. Inmunodeficiencias primarias.

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Inmunodeficiencias

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Presentation Transcript

  1. Inmunodeficiencias Ref: Roitt, Brostoff, Male. Inmunología, 5ª. ed. www.roitt.com www.robbinspathology.com

  2. INESPECÍFICA ESPECÍFICA HUMORAL CELULAR PRIMARIA SECUNDARIA INMUNDEFICIENCIAS

  3. Evaluación de los componentes del SI

  4. Inmunodeficiencias primarias • Más de 8 infecciones al oído al año • Dos ó más infecciones sinusales graves al año • Dos ó más meses con tratamiento Ab sin mayores efectos • Dos ó más pneumonias en un año • Deficiencia en un niño para aumentar de peso o crecer normalmente

  5. Inmunodeficiencias primarias • Abscesos en órganos o infecciones cutáneas profundas recurrentes • Ulceras persistentes en la boca o en la piel después del 1er año de vida • Necesidad de Ab endovenoso para tratar infecciones • Dos ó más infecciones profundas como meningitis, osteomielitis, celulitis o sepsis • Historia familiar de inmunodeficiencia 1a

  6. Neutropenia • Reducción del número de neutrófilos • Patogénesis: • Reducción en producción ó defectuosos • Remoción acelerada de la circulación

  7. Inmunodeficiencias Primarias de células B • Agamaglobulinemia ligada a X • Déficit de IgA • Déficit de subclases de IgG • Inmunodeficiencia por exceso de IgM • Hipogamaglobulinemia transitoria de la infancia.

  8. Inmunodeficiencias Primarias: Agamaglobulinemia L-X • Ausencia de Ig séricas • Infecciones recidivantes en lactantes (bacterias piógenas) • S.Pneumoniae, H. Influenzae, streptococcus, staphylococcus • Infecciones en senos paranasales y pulmones. Osteomileitis, artritis, sepsis y meningitis bacteriana

  9. Inmunodeficiencias primarias: Déficit aislado de IgA • 1: 600 sujetos de ascendencia europea • Baja IgA sérica y secretora • 50% de pacientes con otitis crónica, sinusitis o pneumonia. Infecciones respiratorias crónicas asociadas a déficit de subclase de IgG • Infecciones en intestino delgado, AR juvenil, LES, tiroiditis, anemia perniciosa, enfermedad celíaca

  10. Inmunodef con hiper IgM • Cantidades N o aumentadas de IgM • Cantidad reducida de IgG e IgA • Infecciones bacterianas recurrentes • Criptosporidio • Pneumocistis • Mayor riesgo de enf AI • Defecto en gen TNFSF5, presente en cromosoma X en q26

  11. Inmunodeficiencias primarias de células T • Inmunodeficiencia severa combinada • Déficit de adenosina deaminasa • Déficit de nucleósido de purina fosforilasa • Déficit de moléculas MHC de clase II • Síndrome DiGeorge • Ataxia-telangiectasia hereditaria • Síndrome de Wiskott-Aldrich.

  12. IDSCInmunodeficiencia severa combinada • Casi siempre fatal • Transplante de médula y de Stem cell, solución para cerca de 80% • Mutación de gen del receptor interluquina 2 gamma (IL2RG), produce receptor gamma de varias IL

  13. Inmunodeficiencias primarias: Síndrome DiGeorge (hipoplasia tímica)VelocardiofacialDeleción 22q11.2 • Ausencia total de respuesta inmunitaria celular • Tetania por hipocalcemia (ausencia de paratiroides) • Cardiopatías congénitas y malformaciones de grandes vasos

  14. HEAD AND NECK : • Face • Micrognathia • Ears • Low-set ears • Abnormal folded pinna • Middle ear abnormalities • Hearing deficits (28% of adults) • Eyes • Posterior embryotoxon • Tortuous retinal vasculature • Hypertelorism • Short palpebral fissures • Eyelid hooding • Amblyopia • Strabismus (15% of adults) • Exotropia • Esophoria • Accommodative esotropia • Complicated strabismus • Nose • Blunted nose • Short philtrum • Mouth • High arched palate • Cleft palate • Bifid uvula

  15. Inmunodeficiencias primarias: inmunodeficiencia combinada grave • Infecc. por C. albicans, P. carinii, Pseudomonas, citomegalovirus, varicela y bacterianas • Defecto célula linfoide primordial común o • Defecto célula T con alteración secundaria de inmunidad humoral • Autosómica recesiva (gen ADA) • Recesiva ligada a X (receptor Il-2, Il-4 e Il-7)

  16. Defectos genéticos del Complemento • Déficit de C3: infecciones bacterianas piógenas • Déficit de C1q, C2 y C4: Enf. por inmunocomplejos (LES) • Déficit inhibidor C1 esterasa: angioedema hereditario • Déficit C5 a C8: infecciones por Neisseria (gonococos, meningococos)

  17. Inmunodeficiencia producida por fármacos • Corticosteroides • Ciclofosfamida • Azatioprina • Metotrexato • Ciclosporina • Tacrolimo

  18. Efectos de Corticosteroides • Movilidad celular • Linfopenia (afecta más las T q las B, más CD4 q CD8) • Monocitopenia • Neutrofilia • Función celular • Act y prolif de cél T se inhibe por los corticosteroides, y no responden a IL-1, no sintetizan IL-2 • Inhiben producción, en monocitos de IL-1, TNF

  19. Progreso de la infección por VIH • Progresores típicos: 8 - 10 años • Progresores rápidos: 2 - 3 años (10%) • No progresores: >10 años infectados sin desarrollar SIDA (10%). • No contagiados y expuestos múltiples veces a VIH

  20. Progresión de infección por VIH • Variantes de receptor de quimioquina (CCR5) menos favorable • Variantes de VIH formadores de sincicio • Infección aguda por VIH sintomática • Un más alto “set point” de RNA de VIH-1 después de viremia inicial • Mayor edad al momento de seroconversión • Persona infectada es fumador(a) • Presencia de infección oprtunística o neoplasia • En casos congénitos si hay signos de infección antes de 3 meses de edad

  21. Progresión de infección por VIH • Se sugiere evolución a SIDA si: • Recuento de linfocitos CD4 <500/microlitro • Insuficiencia para mantener un linfonodo normal • Antigenemia a p24 • Aumento de RNA-VIH-1 (carga viral) • Clínico: • IO (candidiasis oral, LP) • SK, Linfoma de cél B

  22. Sida en Chile

  23. Fallecidos por Sida en Chile 1990 - 2007

  24. Vías de contagio de VIH en Chileen mujeres, 1984 – 2008 (n = 1252), por quinquenio.

  25. Vías de contagio de VIH en Chileen hombres, 1984 – 2008 (n = 8 347) por quinquenio.

  26. Vías de contagio de VIH en Chileen hombres, 1984 – 2008 (n = 8 347) por quinquenio.

  27. RESUMEN VIH/SIDA EN CHILE • Localización urbana y rural • Predominio en hombres homobisexuales • Tendencia a la feminización • Tendencia a la heterosexualización • Pauperización en mujeres y hombres • Diagnóstico mayoritario en edad adulta www.minsal.cl

  28. Infección por VIH Grupo I: Infección Aguda primaria por VIH (25-65%) Síntomas parecidos a mononucleosis infecciosa Fiebre, malestar, diarrea, neuralgia Artralgia, úlceras en garganta, cefalea Linfoadenopatía Úlceras orofaríngeas y/o anogenitales Síntomas neurológicos

  29. Infección por VIH Grupo II: Infección asintomática Grupo III: Linfoadenopatía generalizada persistente Se observan ganglios aumentados de tamaño en al menos 2 sitios extrainguinales, por al menos 3 meses y que no se deben a ninguna otra causa

  30. Infección por VIH Grupo IV: Infección por VIH sintomática Pérdida de peso > 10% Fiebre por más de 1 mes Diarrea por más de 1 mes Pneumonia por Pneumocystis carinii Toxoplasmosis cerebral Sarcoma de Kaposi Linfoma Tuberculosis extrapulmonar Micosis diseminada Infecciones por citomegalovirus, herpes simplex Síndrome de emaciación o consunción (wasting syndrome)

  31. Candidiasis is the most common fungal infection in patients with AIDS. Candida infection of the oral cavity (thrush) and esophagus are the two most common clinical manifestations of candidiasis in HIV-infected patients

  32. Pctes con y sin terapia antiretroviral(Videla, Palacios, Martínez, 2004) c/ TAR s/ TAR Candidiasis 6/39 (17%) 30/35 (86%) Leuco pilosa 5/39 (13%) 7/35 (20%) Sarcoma de K 1/39 ( 3 %) 4/35 (11%) Xerostomía 8/39 (21%) 2/35 (6%) Disgeusia 7/39 (18%) 1/35 (1%) Cantidad de les. 0,7 ± 0,9 1,5 ± 1,4 (x ± ds) c /TAR: con trat anti-retroviral s /TAR: sin trat anti-retroviral

  33. Resumen • Las inmunodeficiencias incluyen varias condiciones, la más importante hoy es SIDA • El diagnóstico debe realizarse utilizando diversos exámenes • La boca es un lugar frecuente de expresión de inmunodeficiencias

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