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DIARREA ENDOCRINA: COME L’ANAMNESI SI RIVELA FONDAMENTALE NEL PROCEDIMENTO DIAGNOSTICO

UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI PADOVA Dipartimento di Scienze Oncologiche e Chirurgiche Patologia Speciale Chirurgica Direttore: Prof.ssa Maria Rosa Pelizzo. DIARREA ENDOCRINA: COME L’ANAMNESI SI RIVELA FONDAMENTALE NEL PROCEDIMENTO DIAGNOSTICO

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DIARREA ENDOCRINA: COME L’ANAMNESI SI RIVELA FONDAMENTALE NEL PROCEDIMENTO DIAGNOSTICO

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Presentation Transcript

  1. UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DI PADOVADipartimento di Scienze Oncologiche e ChirurgichePatologia Speciale ChirurgicaDirettore: Prof.ssa Maria Rosa Pelizzo DIARREA ENDOCRINA: COME L’ANAMNESI SI RIVELA FONDAMENTALE NEL PROCEDIMENTO DIAGNOSTICO C. Pagetta, I. Merante Boschin, E. Casal Ide, N. Pavan, N. Sorgato, N. De Piccoli, G.M. Rossi, A. Puntin, A. Toniato, P. Bernante, A. Piotto, M.R. Pelizzo Società Triveneta di Chirurgia 16 dicembre 2006 PADOVA

  2. L.L., maschio, 77 anni 30 anni fa comparsa di dispepsia Alle indagini medico-strumentali: non patologia organica gastrointestinale Ecografia epatica: verisimili angiomi Follow-up (Periodiche Ecografie Epatiche)

  3. Nel 2002 comparsa di tumefazionesottomandibolare destra

  4. Autunno 2005 comparsa di cervicalgie Radiografia colonna cervicale

  5. Endocrinologo “Due nodi calcifici non sospetti : si consiglia solo controllo fra un anno ecografia tiroide e T4 TSH”.

  6. Marzo 2006 Comparsa di diarrea Caratteristiche: imponente ed esplosiva (fino a 16 scariche al giorno) Durata: persiste per più di 4 settimane. Gastroenterologo

  7. ESAME OBIETTIVO: nella norma APIRETICO MALESSERE generale correlato alla diarrea ESAME DELLE FECI: consistenza poltacea, colore bruno Numerose fibre vegetali Alcune fibre carnee Amidi assenti Grassi neutri assenti Algorithm for the management of chronic diarrhea Irritable bowel syndrome suggested Specific Dx suggested Dx unclear Dysmotility Secretory Osmotic Steatorrheal Inflammatory Factitial Sx and concerns persists Harrison’s. Principles of Internal Medicine. McGraw Hill

  8. Attenzione ai farmaci! DYSMOTILE CAUSES Visceral neuromyopathies Hyperthyroidism Drugs (prokinetic agents) FACTITIAL CAUSES Munchausen Bulimia OSMOTIC CAUSES Osmotic lassatives(Mg2+, PO4 3-, SO4 2-) Lactase and other disaccharide deficiencies Nonabsorbable carbohydrates (sorbitol, lactulose, polyethylene glycol)

  9. ALTERAZIONI DELLA DIGESTIONE INTESTINALE

  10. MALATTIA INFIAMMATORIA-INFEZIONE

  11. Radiografia del torace

  12. Tac addome completo

  13. “Forma etero ormone secernente?” SECRETORY CAUSES Exogenous stimulant laxatives Chronic ethanol ingestion Other drugs and toxins Endogenous laxatives (dihydroxy bile acids) Idiopathic secretory diarrhea Certain bacterial infections Bowel resection, disease, or fistula (↓ absorption) Partial bowel obstruction or fecal impaction Hormone-producing tumors (carcinoid, vipoma, medullary cancer of thyroid, mastocytosis, gastrinoma, colorectal villous adenoma) Addison’s disease Congenital electrolyte absorption defects

  14. COME PROCEDERE? E IL LINFONODO SOTTOMANDIBOLARE DESTRO?

  15. Intervento chirurgico palliativo Tiroidectomia totale consvuotamento linfonodaledel compartimento centrale e LC sinistro L’adenopatia paratracheale sinistra risultava infiltrare marginalmente il faringe, che ha necessitato di alcuni punti di sutura con sacrificio del nervo laringeo ricorrente sinistro e legatura del dotto toracico

  16. Esame istologico definitivo Carcinoma midollare della tiroide a stroma amiloide infiltrante il fibroadiposo peritiroideo. pTNM (U.I.C.C. 2002)= T4a N1b MX STADIO IV (per M=0) Caratterizzazione immuno-fenotipica della neoplasia Calcitonina +++ Cromogranina +-- CEA monoclonale +++

  17. Postoperatorio Diarrea, trattata conOndansetron in attesa di ….cosa fare al fegato

  18. Riferisce: EPIGASTRALGIA, DISPEPSIA PROGRESSIVA INAPPETENZA ED ERUTTAZIONI All’esame obiettivo: FEGATO INGRADITO A MARGINI BOZZOLUTI. IN SEDE EPIGASTRICA: MASSA PALPABILE NON PULSANTE, MODICAMENTE DOLENTE ALLA PALPAZIONE PROFONDA, MOBILE CON GLI ATTI DEL RESPIRO ERNIA INGUINALE SINISTRA NON COMPLICATA NODO TIROIDEO NON DOLENTE, DI CONSISTENZA PARENCHIMATOSA, MOBILE CON GLI ATTI DELLA DEGLUTIZIONE

  19. ROUTINE (EMOCROMO CON FORMULA, IONEMIA, FUNZIONALITÀ RENALE): NORMALE

  20. ECOGRAFIA ADDOMINALE FEGATO INGRADITO CON MULTIPLE FORMAZIONI NODULARI IPERECOGENE A MARGINI NETTI (MAX 11 cm.) COLECISTI CON PAPILLOMA 5 mm. PANCREAS, COLECISTI, MILZA, VENA PORTA, VESCICA E PROSTATA NEI LIMITI RENI NELLA NORMA PER DIMENSIONI CON CISTI DI 2 cm A DESTRA ERNIA INGUINALE SINISTRA

  21. ECOGRAFIA DEL COLLO TIROIDE CON NODI IPERECOGENI MULTIPLI (A SINISTRA 3 X 2,5 cm, A DESTRA 1,7 cm) NON LINFOADENOPATIA LATEROCERVICALE FNAC nodo sinistro: VELO DI COLLOIDE

  22. TAC TORACE + ADDOME COMPLETO FORMAZIONI NODULARI SUBPLEURICHE DI 2-3 mm. PICCOLI LINFONODI < 5 mm IN PARATRACHEALE SUPERIORE FEGATO: FORMAZIONI SOLIDE BILATERALI CON NECROSI CENTRALE (LA PIÙ GRANDE 8 cm A SINISTRA) + LINFONODI 1 cm ALL’ILO EPATICO SCHELETRO OSSEO : PICCOLE AREE LITICHE COLONNA DORSALE E OSSO ILIACO

  23. ECOGRAFIA + AGOASPIRATO DEL FEGATO MACROLESIONI EPATICHE: AGOASPIRATO DESTRO E SINISTRO CITOLOGIA: LOCALIZZAZIONE EPATICA DI CARCINOMA AD ELEMENTI BEN DIFFERENZIATI, DI PICCOLA TAGLIA (POSSIBILE L’ORIGINE NEUROENDOCRINA DELLA NEOPLASIA)

  24. EGDS PICCOLA ERNIA IATALE DA SCIVOLAMENTO CON CARDIAS INCONTINENTE E SEGNI DI ESOFAGITE DA REFLUSSO STOMACO : ALL’ANGULUS INFILTRAZIONE PARIETALE CON PICCOLE MAMMELLONATURE CHE SI ESTENDONO VERSO IL PILORO BIOPSIA SU UNA DELLE MAMMELLONATURE GASTRICHE ESAME ISTOLOGICO: PICCOLI LINFOCITI CENTROCITOIDI CON QUADRO DI MALT LINFOMA HP++- QUINDI ESEGUE COLONSCOPIA: A 15 CM DA R.A. PICCOLO POLIPO SESSILE (ISTOLOGIA: ADENOMA TUBULARE CON DISPLASIA DI BASSO GRADO) NEI GIORNI SUCCESSIVI ALL’INDAGINE COMPARE UNA DIARREA …… CHE IL PAZIENTE ATTRIBUISCE ALL’ESAME ENDOSCOPICO

  25. COESISTONO 2 MALIGNITÀ? Revisione citologia epatica: GLI ELEMENTI DI PICCOLA TAGLIA SONO DA RITENERSI COMPATIBILI CON LOCALIZZAZIONE DI LINFOMA Revisione di entrambe: DUE MALIGNITÀ

  26. PET – TC con 18F-FDG AREA DI IPERACCUMULO NEL LOBO EPATICO SINISTRO CON ZONA FREDDA CENTRALE TIPO NECROTICA DI 10 cm DI DIAMETRO DUE AREE NEL LOBO EPATICO DESTRO DI 4 E 5 cm DISOMOGENEA CAPTAZIONE IN ALCUNI SEGMENTI OSSEI

  27. SCINTIGRAFIA T.B. CON 111In-OCTREOTIDE VASTA AREA DI IPERACCUMULO PATOLOGICO NEL LOBO EPATICO SINISTRO + ALTRE 2 NEL LOBO EPATICO DESTRO. AREA DI IPERACCUMULO IN ADDOME INFERIORE DESTRO PARAOMBELICALE.

  28. BIOPSIA ECOGUIDATA EPATICA TUMORE CARCINOIDE CAM 5.2 : +/- AE 1-AE3 : + Cromogranina : +++ SOLO SUCCESSIVAMENTE IL PAZIENTE RIFERISCE EPISODI DI FASTIDIOSO ARROSSAMENTO AL CAPO E AL COLLO, SCATENATI DA EMOZIONI E DALL'INGESTIONE DI CIBO, DI ACQUA CALDA O DI ALCOL, E CRAMPI ADDOMINALI SEGUITI DA SCARICHE DIARROICHE CON CRISI IPERTENSIVE GIÀ DA ALCUNI MESI. TALI CRISI DIVENGONO SUBENTRANTI. SI RECUPERA ULTERIORE DOCUMENTAZIONE SANITARIA E SI RINVIENE ECG ED ECOCARDIOGRAMMA ESEGUITO PRIMA DEL RICOVERO

  29. ECG BUON COMPENSO EMODINAMICO, SOSPETTA VALVULOPATIA MITRO-AORTICA Si consiglia ecocolordoppler ECOCOLORDOPPLER VASI EPIAORTICI NEI LIMITI DI NORMA ECOCOLORDOPPLER CARDIACO

  30. Prevalenza della diarrea cronica nei tumori endocrini che possono provocarla

  31. Crisi di arrossamento cutaneo Sindrome da carcinoide Mastocitosi sistemica VIPoma Carcinoma midollare della tiroide Ulcera peptica Gastrinoma Mastocitosi sistemica Eritema cutaneo Glucagonoma Mastocitosi sistemica Nodulo tiroideo Carcinoma midollare della tiroide Tireotossicosi Iperpigmentazione cutanea Insufficienza surrenalica cronica Mastocitosi sistemica Febbre Tireotossicosi Dimagrimento rilevante Ipertiroidismo Glucagonoma somatostatinoma LA DIARREA ENDOCRINAManifestazioni cliniche associate alla diarrea cronica che suggeriscono una causa endocrina

  32. La diarrea endocrina Alterazioni degli esami di laboratorio che devono far considerare cause e endocrine: • Ipopotassiemia grave (VIPoma) • Ipercalcemia (MEN1, VIPoma) • Iponatriemia-Iperpotassiemia (Insufficienza surrenalica cronica) • Ipocolesterolemia (Ipertiroidismo) • Iperglicemia lieve* (Glucagonoma, Somatostatinoma, VIPoma) * in pazienti senza familiarità di diabete o altre condizioni predisponenti al diabete

  33. CONCLUSIONI La diarrea endocrina risulta tra le cause meno frequenti di diarrea cronica (<1%). Generalmente la diagnosi dei tumori endocrini associati a diarrea cronica è tardiva, trascorrendo in media 6 anni tra l’inizio della sintomatologia e la diagnosi biochimica del tumore. Il carcinoma midollare della tiroide è raro (incidenza 0,1-0,6/100000/anno), ma la prevalenza della diarrea nei pazienti affetti è pari al 28-42% dei casi.

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