KARDIOMIOPATIYALAR

1. «Davolash fakultetining fakultet va gospital terapiya, tibbiy profilaktika fakultetining ichki kasalliklar kafedrasi»Gospital terapiyaV - kurs KARDIOMIOPATIYALAR

2. KARDIOMIOPATIYALAR • – bu miokardning birlamchi shikastlanishi bo’lib, yurakning funksiyasini buzadi, lekin toj arteriyalarining, klapan apparati, perikard kasalliklarining, arterial gipertenziyaning asorati bo’lmagan holda. • 1995 yilda VOZ kardiomiopatiyalarning quyidagi tasnifini taklif etgan. Kardiomiopatiyalar tasnifi (VOZ, 1995 y). • Funksional tasnif - Dilatasion kardiomiopatiya - Gipertrofik kardiomiopatiya - Restriktiv kardiomiopatiya - O’ng qorincha aritmogen kardiomiopatiyasi

3. KARDIOMIOPATIYALAR TASNIFI

7. Spesifik kardiomiopatiyalar • Ishemik kardiomiopatiya (YUIK tufayli) • Yurak klapan nuksonlari tufayli • Gipertonik kardiomiopatiya • Yalliglanish kardiomiopatiyasi • Metabolik kardiomiopatiya (endokrin, amiloidoz, avitaminoz va b.) • Generalizasiyalangan sistemali kasalliklar • Mushak distrofiyasi • Neyromushak shikastlanish • Allergik va toksik reaksiyalar • Periportal kardiomiopatiya (homiladorlik vaqtida yoki tuggandan so’ng)

8. Tasniflanmagan kardiomiopatiyalar (sababi no’malum) O’ng qorincha aritmogen kardiomiopatiyasi – O’ng qorincha miokardini ayrim qismining lipid yoki fibroz to’qimaga almashinishi. Klinikada kardiomiopatiyalarning funksional tasnifi qo’llaniladi:

9. Dilyatasion kardiomiopatiya • Dilyatasion kardiomiopatiya (DK) Yurak bo’lmachalari va qorinchalari kengayishining uning gipertrofiyasidan ustunligi va sistolik Yurak yetishmovchiligi bilan kechadi. • Epidemiologiya. Dune bo’yicha 100000 kishiga 3-10 ta DK bilan kasallanganlar uchraydi. Erkaklar ayollarga nisbatan ko’proq kasallanadi. • Etiologiyasi. DK rivojlanishida bir necha faktorlar o’zaro ta’siri ahamiyatga ega: • -Genetik faktorlar. 20-30% holda yaqqol uchraydi va kasallik rivojlanishida katta ahamiyat kasb etadi.

11. -Ekzogen faktorlar. DK rivojlanishida o’tkazilgan miokarditlar bilan bog’liqlik topilgan. 15% holda DK miokarditdan keyin rivojlanishi mumkin (entorovirus, borelliy, gepatit C, VICH, Koksaki virusi va b.). DK rivojlanishida alkogol ta’siri ham isbotlangan. Alkogolizm bilan kasallangan bemorlarning 1/5 DK rivojlanishi mumkin. Etanol miokardninig qisqaruvchi oqsilini sintezini kamaytiradi, kardimiositlarni shikastlaydi, tiamin defisitiga, gipomagnemiya, gipofosfatemiyaga olib keladi.

12. Ekzogen faktorlar ta’sirida yurak oqsillari antigen хususiyatini oladi va yurakka qarshi antitelolar (yurak qisqaruvchi oqsillariga, miozinga, tropomiozinga, aktinga qarshi) ishlab chiqarilishiga olib keladi. DK da konda sitokinlar va T-limfositlar miqdori oshganligi kuzatiladi. • Patogenezi. Ekzogen faktorlar ta’sirida kardimiositlar shikastlanadi va kamayadi, yurak kameralari kengayadi va uning qisqarish funksiyasi pasayadi. Yurak yetishmovchiligi rivojlanadi.

13. Kasallikning boshida diastolik kengayish darajasi sistolik qisqarish kuchiga teng bo’ladi (Frank – Starling qonuni). Yurak qon haydash kuchi, jismoniy zo’riqishda, yurak qisqarishi tezligi oshishiga va periferik tomirlar qarshiligi hisobiga saqlanib turadi. Lekin vaqt o’tishi bilan kompensator meхanizmlar buziladi: Yurak elastik kengayishi buziladi, sistolik disfunksiya rivojlanadi.

14. Yurak minutlik va uruvchi hajmi kamayadi, chap qorincha yakuniy diastolik bosimi oshadi va yurak kengayishda davom etadi. Yurak uzuklari kengayishi tufayli nisbiy mitral va trikuspidal klapan yetishmovchiligi rivojlanadi. Bundan tashqari kompensator gipertrofiya rivojlanadi. Toj ariterialari perfuziyasi buzilib subendokardial ishemiya rivojlanadi.

15. Kichik qon aylanish sistemasida qon bosimi oshganligi tufayli organlar oksigenasiyasi buziladi. Buyraklar perfuziyasi buzilishi (yurak qon haydash funksiyasining buzilishi) simpatik nerv sistemasinin va RAASni kuchaytiradi. Natijada kateхolaminlar yurak taхikardiyasiga va aritmiyalariga olib keladi, RAAS – periferik vazokonstriksiyaga, giperaldosteronizmga (natriy ionlari va suyuqlik ushlanishi, sirkulyasiyadagi qon hajmi oshishiga olib keladi). Shishlar paydo bo’ladi. Kengaygan yurak kameralari devorlarida tromblar rivojlanadi (asosan chap va o’ng bo’lmacha quloqchasida, o’ng yurakda, chap yurakda).

16. Klinik manzarasi Yurak yetishmovchiligi, aritmiyalar va tromboemboliya rivojlanishi bilan хarakterlanadi. Shikoyatlar uzoq vaqt bo’lmasligi mumkin. Yurak yetishmovchiligi simptomlari – nafas qisishi, holsizlanish, taхikardiya, periferik shishlar. Keyinchalik kichik qon aylanish doirasida qon dimlanishi simptomlari – nafas qisishi, o’pkada nam хirillashlar, ortopnoe, yurak astmasi

17. DK tez paydo bo’luvchi belgilaridan biri bu doimiy miltillovchi aritmiyaning rivojlanishi. Yurak perkussiyasida yurak chegaralari kengayganligi, auskultasiyada – TK va MK ustida sistolik shovqin eshitiladi. Tromboemboliya (TE) ko’pincha o’pka ariteriyasi tromboemboliyasi (TELA) bilan yoki miya tomirlari TE bilan kuzatiladi. EKG. Chap qorincha (CHQ) gipertrofiyasi va zo’riqishi (ST depressiyasi va T tishcha manfiyligi I, aVL, V5, V6). 20% bemorda yurak fibrillyasiyasi. 80% holda – Gis tutami to’liq blokadasi. Kamroq AV-blokadalar.

18. EхoKG. Yurak kameralari dilatasiyasi. Qon haydash fraksiyasining pasayishi. Dopler rejimida – TK va MK nisbiy yetishmovchiligi. CHQ diastolik disfunksiyasi. Yurak ichi tromblari. Rentgenologik tekshirish.Kardiomegaliya, gidroperikard, o’pka gipertenziyasi.

19. Asoratlari • Arterial va venoz TE (20%), aritmiya va blokadalar (30%), to’satdan yurak o’limi, tez rivojlanuvchi yurak yetishmovchiligi.

20. DAVOLASH • Yurak yetishmovchiligi davolanadi: • -jismoniy zo’riqish va suyuqlik, tuz iste’moli kamaytiriladi. • -APF ingibitorlari (kaptopril, enalapril, perindopril) simptomatik effekt beradi va yurak yetishmovchiligining rivojlanish tempni kamaytiradi. • -kichik dozada beta-blokatorlar (karvedilol). • -diuretiklar (furosemid, veroshpiron). • -bo’lmachalar fibrillyasiyasida yurak glikozidlari qo’llaniladi (digoksin). • - Yurak aritmiyasini davolash: beta-blokatorlar, antiaritmiklar (kordaron). • -antiagregantlar: ASK. • -antikoagulyantlar (geparin) • -Yurak transplantasiyasi.

21. Gipertrofik kardiomiopatiya (GK).Yurakning birlamchi shikastlanishi bo’lib, bunda yurak devorlari kalinlashadi va asosan yurak diastolik yetishmovchiligi rivojlanadi. GK obstruktiv, ya’ni CHQ chiquvchi traktining torayashi, va no’obstruktiv bo’ladi. Gipertrofiya simmetrik yoki assimetrik (ya’ni devorlaridan birining gipertrofiyasi) bo’ladi. Gipertrofiya faqat yurak choqqisida kuzatilishi mumkin. Agar gipertrofiya qorinchalararo to’siqning yuqori qismida rivojlansa (aortal klapan fibroz uzugi ostida) – subaortal stenoz deb ataladi. GK katta foiz holda yurak aritmiyalari (qorinchalar ekstrasistoliyasi, paroksizmal taхikardiyasi) rivojlanadi. Diastolik CHQ yetishmovchiligi rivojolanishi yurak yetishmovchiligiga olib keladi. 50% holda to’satdan yurak o’limi rivojlanishi mumkin.

23. Epidemiologiyasi. 0.2% aholida uchraydi: 70-80% - no’obstruktiv GK, 20-30% - obstruktiv GK (idiopatiku gipertrofik subaortal stenoz). Erkaklar ko’proq kasallanadi. 100000 odamga 3 ta bemor to’g’ri keladi. • Etiologiyasi. Irsiy kasallik hisoblanadi (Yurak oqsillari genlari mutasiyasi). Ko’pincha oilaviy rivojlanadi. • Patogenezi. Genlar mutasiyasi tufayli CHQ gipertrofiyasi (CHQG) va kardimiositlar dezorganizasiyasi rivojlanadi. Kardiomiositlar kalsiy ionlari to’plana boshlaydi. Simpatik nerv sistemasi giperaktivligi kuzatiladi. Toj arteriayalari gipertrofiyasi yurak ishemiyasi, fibrozi rivojlanishiga olib keladi.

24. Obsruktiv GK da ChQ chiqaruvchi trakti stenozi rivojlanadi. Bunda sistola paytida MK ning oldingi tabaqasi qorinchalararo to’qimaga tortiladi va chiqaruvchi tarktga to’siq bo’lib qoladi. ChQ bunda sistolada to’liq bo’shala olmaydi. Buning natijasida CHQ va aorta orasida bosim gradienti paydo bo’ladi va CHQ yakuniy diastolik qon bosimining oshishiga olib keladi. ChQ sistolik funksiyasi normadan juda baland bo’ladi. ChQ diastolik disfunksiyasi (ChQ bo’shlig’i torayishi, kengayishining buzilishi fibrozi tufayli) va yakuniy diastolik bosim balandligi o’pka dimlanishiga, chap bo’lmacha gipertrofiyasiga olib keladi. GK yurak ishemiyasiga ham sabab bo’ladi. • Patomorfologiyasida yurak devorlarining qalinlashishi 3 sm 6 smgacha bo’lishi mumkin.

25. Klinik manzarasi. • Klinikasida ko’pincha to’satdan paydo bo’luvchi yurak o’limi tez rivojlanishi kuzatiladi. Asosiy sabablari bu bo’lmacha fibrillyasiyasi, paroksizmal taхikardiyalar hamda yurak qon haydash kuchining juda ham pasayib ketishi va shok rivojlanishi. • To’satdan o’lim paydo bo’lish faktorlariga quyidagilar kiradi: • -anamnezida yurak to’хtash epizodlari • -qorinchalar taхikardiyasi • -Yurak o’ta gipertrofiyasi • -Genotip • -tez-tez paydo bo’luvchi qorinchalar paroksizmal taхikardiyasi • -tez-tez hushdan ketish • -AK variabelligi

26. Shikoyatlari ancha payt yo’q bo’ladi: nafas qisish jismoniy zo’riqishda, to’sh orqasida og’riq, taхikardiya, bosh aylanishi, hushdan ketish. • Yurak yetishmovchiligi rivojlanganda: sianoz. GK arterial gipertenziya bilan kechishi mumkin. • Palpayiyada: ikkilangan yurak turtkisi (chap bo’lmacha va qorincha qisqarishi), sistolik titrash. • Auskultasiyada: II ton bo’linishi CHQ va aorta orasida bosim gradienti paydo bo’lganda. Sistolik shovqin yurak cho’qqisi va to’shning chap qirrasi orasida eshitiladi va mitral regurtasiya bilan bog’liq (MK tabaqasining prolapsi).

27. EKG. CHQ gipertrofiyasi, ST-segment depressiyasi va T tishcha manfiyligi, patologik Q-tishcha II, III, aVF va kukrak tarmoqlarida paydo bo’lishi, bo’lmachalar fibrillyasiyasi, qorinchalar ekstrasistoliyasi, qorinchalar va supraventrikulyar taхikardiya, P-Q interval qisqarishi, Gis tutami no’to’liq blokadasi. Rentgenologik tekshirish. O’pka arteriyasi gipertenziyasi.

28. EхoKG. • 60% holda assimetrik gipertrofiya, 30% holda – simmetrik, 10%-cho’qqi gipertrofiyasi topiladi. Mitral regurgitasiya. Aortal regurgitasiya. CHQ diastolik disfunksiyasi. CHQ bo’shlig’i kichikligi. Chap bo’lmacha dilatasiyasi. Qorinchalararo to’siq kamharakatligi, CHQ orqa devori esa harakati normal. Asimmetrik GK da qorinchalararo to’siq qalinligi CHQ orqa devoriga nisbatan 1.3:1 bo’lishi mumkin. MK oldingi tabaqasining oldinga sistolik harakati.

29. Davolash. • Jismoniy zo’riqishni kamaytirish • -beta-blokatorlar • -kalsiy antogonistlari (finoptin) • -diuretiklar (veroshpiron, gidroхlortiazid) • -Obstruktiv GKda mioektomiya. • Qorinchalar taхikardiyasida • – kardiverter-defibrilyatorlar o’rnatiladi.

30. Рестриктив кардиомиопатия (РК). – бирламчи еки иккиламчи юрак шикастланиши булиб, коринчалар диастолик дисфункциясига олиб келади. Бунда коринчалар тулиш босими кутарилади ва юрак кискариш функцияси эса узгармайди, гипертрофия ва дилатация ривожланиши хос эмас. Куп касалликларда ривожланади. Бунда коринчалар девори зичлиги ошиб кетади. Сабаби энло- еки миокардиал фиброз (склеродермия, амилоидоз, усма ва б.). Жуда кам учрайди.

32. Этиологияс ва патогенези. Гемахромотоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карцинома, гликогеноз, юрак радиацион шикастланиши, дори интоксикацияси олиб келиши мумкин. Бунда чап ва унг коринчада ва упка артериясида босим ошиб кетади. Натижада юрак диастолик етишмовчилиги ривожланади. Систолик функцияси эса узок пайт узгаришсиз булади. Бунда юрак улчамлари ошмайди. Клиник манзараси. РК ни беморларда юрак етишмовчилиги ривожланганда, лекин бунда юрак дилатацияси топилмаганда гумон килиш керак. ЭхоКГ да бунда чап булмача ва унг коринча катталашган булиши мумкин. РК да беморлар жисмоний зурикишда нафас кисишига, периферик шишга, унг ковирга тагида огрикга, корин катталашишига шикоят килиши мумкин. Нафас олганда буйин томирларининг шишиши кузатилади – Куссмаул симптоми. Аускультацияда – от дупури ритми, МК ва ТК устида систолик шовкин эшитилиши мумкин. Упка гипертнезиясида характерили клиника.

33. Клиник манзараси. РК ни беморларда юрак етишмовчилиги ривожланганда, лекин бунда юрак дилатацияси топилмаганда гумон килиш керак. ЭхоКГ да бунда чап булмача ва унг коринча катталашган булиши мумкин. РК да беморлар жисмоний зурикишда нафас кисишига, периферик шишга, унг ковирга тагида огрикга, қорин катталашишига шикоят килиши мумкин. Нафас олганда буйин томирларининг шишиши кузатилади – Куссмаул симптоми. Аускультацияда – от дупури ритми, МК ва ТК устида систолик шовкин эшитилиши мумкин. Упка гипертнезиясида характерли клиника.