Malrotation

1. Malrotation Arnar Þór Barnaskurðlæknisfræði 2012

2. Fósturfræðin • Á 4. vika fósturþroskans: • Mikil lengdaraukning frumgarnar þar til hún vex útí naflastreng á 4.viku • Görnin myndar lykkju utan um SMA (sup.mes.artery) • Duodenojejunal lykkja liggur ofan við SMA • Cecocolic lykkja liggur neðan við SMA

3. Stig I ( 5. – 10. vika ) • Miðgörn hernierar útí naflastreng • DJ og CC lykkjurnar snúast 90° rangsælis • Leiðir til að DJ lykkjan verður hægra megin við SMA og CC lykkjan vinstra megin við SMA • Stig II: ( 10. – 12. vika ) • Görnin dregst aftur inn í kviðarholið • DJ lykkjan hefur þá snúist 270°rangsælis umhverfis SMA • DJ flexuran er vinstra megin við SMA • Stig III: ( 12.vika - fullburða ) • Cecum fer niður í RLQ • Þarmar festast við bakvegg kviðveggjar

4. →

5. Faraldsfræði • Snúningsgalla er líklega til staðar í 1/200 – 1/500 lifandi fæddum börnum en einkenni malrotation koma aðeins fram í 1/6000 lifandi fæddum • 2 strákar fyrir hverja stúlku • Greinist oftast snemma: • 40-50% greinast á fyrstu viku ævinnar • 50-75% greinast á fyrsta mánuði ævinnar, • 70-90% greinast <1 árs. • Sumir einkennalausir allt sitt líf

6. Tengdir fæðingargallar • 30-60% með aðra fæðinargalla. • Congenital diphragmatic hernia • Abdominal wall defects : Omphalocele og gastroschisis • Duodenal atresia (17% barna með malrotation) • Jejunal atresia (33 % barna með malrotation) • Meckel diverticulum • Duodenal web eða stenosis • Hirschsprung sjúkdómur • Imperforate anus • Esophageal atresia með tracheoesophageal fistulu • Biliary atresia • Prune Belly syndrome • Hjartagallar • Situs inversus • Mesenteric cysts • Nýrnagallar

7. Tegundir malrotation • Nonrotation • Þarmar fara aftur inn í kviðarhol • Snúningur mistekst • Smáþarmar eru hægra megin • Ristill er vinstra megin • Hætta á volvulus á miðgörn

8. Tegundir malrotation • Incomplete rotation (malrotation) • Stöðvun verður á eðlilegum snúning á stigi II • Peritoneal ( Ladd´s ) bönd koma frá rangstaðsettum cecum og krossa duodenum og fara undir lifur eða á afturvegg kviðar. Geta valdið duodenal stíflu • Liðbönd Treitz ekki til staðar • Mesentery myndar einnig grannan stilk og getur valdið rangsælis snúning

9. Tegundir malrotation • Reverse rotation • Sjaldgæft • Þarmar snúast réttsælist í mismunandi gráður • DJ lykkja er anteriort við SMA og CC • Lykkja er retroarterial sem veldur stíflu á ristli • Cecum getur verið hægra eða vinstra megin

10. Flokkun • 1-A Nonrotation •  volvulus á miðgörn • 2-A Nonrotation á duodenum, colon roterast eðlilega •  Obstruction á duodenum með böndum • 2-B Öfug rotation á duodenum og colon •  obstruction á colon transversum af SMA • 2-C Öfug rotation á duodenum en colon roterast eðlilega •  Paraduodenal herniur (“left mesenteric pouch”) • 3-A Normal rotation á duodenum, colon roterast ekki •  Volvulus á miðgörn • 3-B Ófullkomin rotation á flexura hepatica • Intermittent duodenal obstruction af Ladd´s böndum • 3-C Ófullkomin festin gá cecum og mesenteriinu þar • Volvulus á cecum • 3-D Internal herniur nálægt Treitz ligamenti • Internal herniur

11. Klínísk einkenni • Nýburar • Galllituð uppköst í 95% tilfella • Blóðug uppköst og hægðir vegna intestinal necrosu • Kviðverkir, þaninn kviður, peritonitis, shock

12. Klínísk einkenni • Eldri börn og fullorðnir • Uppköst í lotum 30% • Kviðverkir í köstum 20% • Volvulus 10-15% • Sjaldgæf einkenni • enteropathy, pancreatitis, peritnitis, gallstífla, hreyfisjúkdómar, chylous ascites.

13. Klínísk einkenni • Akút midgut volvulus • Greinist oftast á fyrsta aldursári • Þarmar snúast utanum SMA stilkinn • Miklir verkir • Blóðug/galllituð uppköst • Stundum blóðugar hægðir • Shock, ↓þvaglát, hypotension • Lífshættuleg ischemia til útbreiðslusvæðis SMA • Skurðaðgerð nauðsynleg strax! • Ef necrotic þarmar => 25x hærri dánartíðni !

14. Klínísk einkenni • Krónískur midgut volvulus • Kviðverkir í köstum • Skoðun getur verið eðlileg • Þaninn og aumur kviður

15. Klínísk einkenni • Akút duodenal obstruction • Duodenal stífla vegna Ladd´s banda • Mikil uppköst með/án galls

16. Klínísk einkenni • Krónísk duodenal obstruction • Breytt aldursbil við greiningu • Uppköst algengasta einkennið • Oftast gallituð • Kólískir kviðverkir í köstum

17. Greining • RTG-abdomen • Minnkað eða eðlilegt loft sést venjulega í smáþörmum og/eða ristli. • “fuglsnefsútlit” á duodenum, þar sem þrengingin verður proximalt við snúninginn er einkennandi merki. • Bariuminnhelling í rectum, sem sýnir legu hægri hluta ristilsins er að mati margra öruggari rannsókn. • Ómun : • staðsetning SMV ( anteriort eða vinstra megin við SMA) • Víkkuð skeifugörn • “Whirlpool sign” vegna volvulus • CT

18. Ladd´s aðgerðin • Afsnúningur á miðgarnar volvulus, minnka internal herniu • Losa peritoneal bönd sem festa niður skeifugörn, smáþarma mesentery, cecum og mesocolon • Fría skeifugörn eftir að skorið hefur verið á Ladd´s bönd • Botnlangataka • Staðsetja cecum í vinstri kvið og duodenum inferiort