1 / 30

PANDAS / Limbisk encefalit

PANDAS / Limbisk encefalit. Håkan Widner Professor och överläkare i neurologi Skånes universitetssjukhus hakan.widner@skane.se. Motorkretsloppet - bradykinesi servomotor - rigiditet. Perifera seendekretsloppet - visuell bäring; framförhållning.

thyra
Télécharger la présentation

PANDAS / Limbisk encefalit

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. PANDAS / Limbisk encefalit Håkan Widner Professor och överläkare i neurologi Skånes universitetssjukhus hakan.widner@skane.se

  2. Motorkretsloppet - bradykinesi servomotor - rigiditet Perifera seendekretsloppet - visuell bäring; framförhållning Frontallobskretsloppet - planering / utförande Limbiska kretsloppet - motivation; kroppsspråket

  3. Kontroll över rörelser Hjärnans servomotor Limbiska kortex Oculomotor Primära motor area Frontal kortex SMA Putamen Caudatus Sub. nigra D1+ D2- Thalamus GPe Gpi Skakningar Stelhet STN Somatosensoriskt inflöde Pyramidbanan Långsamma rörelser 200 ms före rörelse

  4. Tankens kontroll över rörelserna Planering av rörelsemönster Kroppsspråket 40 talet neuron i serie – 200 millisekunder före rörelser Med dopaminbrist 300- 400 ms För syn

  5. Glia DAT Mitokondrie MAO Pre-synaptisk DA-R Dopamin DA-R2 familj (D2, 3, 4,) Enkefalin Second messengers (inhibitorisk) Banan -exciterad DA-R1 familj (D1, D5) (substans P, dynorfin) Second messengers (adenyl cyklas excitatorisk) Banan inhiberad

  6. Taktgivare i de basala ganglierna Substantia nigra dopaminerg Talamus retikulära kärnan, betaadrinerg gabaerg Peduncolopotine tegmentum kärnan PPN Striatum, pallidum kolinerg Gpi/MEA glutamiterg

  7. Bristande intregration i pallidum Störd kontroll relaxation / kontraktion av agonist/ antagonism Dystoni Dysregulation av sensorimotorisk intesitet och i tid Oscillation av thalamiska neuron Tremor Inhibition i STN Bradykinesi/initeringsblock

  8. Patofysiologi antibodies with proven pathogenic potential bind to antigens that are involved in neurotransmission, such as receptors, ion channels or associated proteins

  9. Patofysiologi

  10. Förlopp Patofysiologi

  11. Andel med teratom eller andra maligniteter Senaste uppdatering – Oxford Ålder < 25 – mindre än 2% har teratom

  12. Behandlingsalogritm – immunmodulerande behandling

  13. Förlopp Rituximab Sendoxan SoluMedrol IgIV plasmaferes Rituximab Sendoxan SoluMedrol IgIV plasmaferes

  14. Juni 2012 Mail fråga: Ung kvinna på semester i Florida med föräldrarna Insjuknat på standen med ett ep –liknande / psykiskt tillstånd Sett ”Nyhethetsbrev” om pat RF – och NMDA encefalit Kan detta vara det samma? Nyupptäckt antikropp räddade Roxanas liv SUS En vinterdag för snart två år sedan segnade 18-åriga RF från xx ned i oförklarliga kramper. Under mer än ett halvår kämpade hundratals medarbetare vid Skånes universitetssjukhus i Lund för hennes liv. Nya rön i en vetenskaplig tidskrift räddade hennes liv.

  15. Juni 2012 VK f 1991 Segnat ned på stranden, en del ryckningar – uppfattas som ep Mutistisk, ofrivilliga rörelser armar och ansikte, orolig Vaken Inga kramper, men ständig tuggande rörelser och armrörelser vä > hö Sjukhus i Florida; Alla undersökningar neg: CT - skalle, MR, CSF (med alla agens), CRP låg Erhåller en rad farmaka ProEpanutin, bensodiazepiner, Keppra AB – 6 olika sorter inom loppet av 3 v Anti- virala medel SoluMedrol x V

  16. Status vid ankomsten Vaken Mutitisk Ständig munrörelse- tuggande Dystonier i nacke och armar Sömnrytmrubbning: Behandling som pågår: Stesolid iv Smärtstillande Infektionskliniken pga MRSA + i flera lokaler

  17. Initial utredning Serumprov för limbiska encefaliter -> Uppsala EEG neg; MR neg CT-FDG PET neg Behandling IV Akineton mot dystonier PO Pargitan IvIG på infektion i väntan på provsvar

  18. Uppsala prov: NMDR receptor + 1/1600 i titer

  19. Mkt dystonier X-tra doser Stesolid med kortare och kortare effekt Svårt att hålla tryck och fria luftvägar Tas till IVA; så småningom tracheostomeras IV midazolam IV Akineton + po Pargitan (utvecklar ett centralt antikolinergt syndrom – illamående, tarmobstuktion mm) IV catapressan/fentayl -> Doxdor/fentanyl MabThera + Sendoxan IV x 1 – klar effekt

  20. EEG varit neg för epilepsi vid alla tillfällen (taget under 6 v ca 1 / v X 5 MabThera + Sendoxan kurer Betydande förbättring, men vä hemi dystonier Jan 2013 Temesta Pargitan Keppra (250 mg x 2) -> Lamotrigin 100 mg Lergigan tn -> Rehab -> Hem April 2013 Lamotrigin 100 mg tappas ut under 3 mån ”Friskförklaras”

  21. PANDAS Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infection • prepubertalonset, usually between 3 and 12 years of age; • Obsessive compulsive disorder (OCD), a tic disorder (lifetime diagnostic • criteria), or both; • (3) sudden ‘‘explosive’’ onset of symptoms and course of recurrent sudden exacerbations and remissions; • (4) temporal relationship of exacerbations with GABHS infection (group A b-hemolytic streptococcal; * • (5) presence of neurologic abnormalities during periods of symptom exacerbation (tics, hyperactivity, choreiform movements) * anti-streptococcal antibody titers (Antistreptolysin O [ASO] and antiDNAse-B)

  22. Aanlysmetod IF

  23. APC Lymphocyte B7 CTLA4 CD40 Activation signal CD40L LFA-3 CD2 Binding of ICAM-1 Activation signals LFA-1 accessory (co-stimulatory) molecules B7 CD28 CD4 Primary activation TcR signal MHC II CD3 Antigenic peptide

More Related