1. Variety kostí lebky A . Variety na podkladě odchylek v osifikaci

1. FOTOGRAFICKÝ ATLAS VARIET, ANOMÁLIÍ A PATOLOGIÍ KOSTÍze sbírek anatomického ústavu LF UK v Hradci KrálovéPospíšilová B., Procházková O., Čečka F., Pěkný P.demonstrovány jsou nálezy z rozsáhlého kosterního souboru, pocházejícího ze zrušené kostnice v Broumově - období XIII. - XVIII. století (pouze na obr. 25, 26 a 35 jsou prezentovány patologické nálezy na recentních kosterních pozůstatcích)

2. 1. Variety kostí lebky A. Variety na podkladě odchylek v osifikaci B. Přídatné otvory a kanálky 2. Variety a anomálie kostěných struktur kraniovertebrálního přechodu 3. Variety a anomálie obratlů 4. Variety a anomálie dlouhých kostí 5. Patologické změny na skeletu

3. 1. Variety kostí lebky pravé variety, nikdy nevyvolávají klinickou symptomatologii

4. 1 A. Variety na podkladě odchylek v osifikaci • (obr. 1-8, 25, 27) • praktický význam: přídatné švy mohou být při neznalosti zaměněny na rtg snímcích s frakturami lbi

5. Spina trochlearis 14 - 16 % kostěný trn ve fovea trochlearis očnice (obkroužen modře); v normě je vytvořen chrupavčitý háček obr. 1

6. Os Incae(os interparietale) (obr. 2 a, b, 3) (název od prvého popisu na lebkách Inků) Horní oddíl šupiny kosti týlní osifikuje na podkladě vaziva z několika osifikačních základů, které postupně splynou. Apikální část tohoto desmogenního oddílu, vysunutá mezi kosti temenní, osifikuje z párového základu (praeinterparietale), kaudální část desmogenního oddílu osifikuje na podkladě párového základu laterálního (tabulare) a rovněž párového základu mediálního (interparietale). Různé varianty os Incae vznikají nesplynutím těchto jednotlivých osifikačních základů (v různém rozsahu) a jejich trvalým oddělením přídatnými pilovitými švy.

7. Os Incae incompletum (ossa interparietalia lateralia) přídatnými švy jsou odděleny laterální části desmogenního oddílu šupiny, které vývojově odpovídají párovému laterálnímu osifikačnímu základu (tabulare) obr. 2a

8. Os Incae completum (os apicale) sutura occipitalis transversa (modré šipky) odděluje vrcholovou část šupiny (červená elipsa), která vývojově odpovídá srostlým apikálním párovým osifikačním základům (praeinterparietale) obr. 2b

9. Sutura mendosa persistens + os Incae completum persistující sutura mendosa (šipky) se jeví jako příčně orientovaný párový okrajový zářez, který neúplně odděluje horní, desmogenní a dolní, chondrogenní oddíl šupiny týlní kosti (šev normálně zaniká ve 4. - 7. roce) obr. 3

10. Metopismus (persistující sutura metopica, persistující sutura frontalis) 5-8% (obr. 4a, b, 7c, 27a) Lidské os frontale osifikuje párově ze dvou osifikačních center, stejně jako u ostatních savců. U řady savců zůstává os frontale párové po celý život, u člověka obě poloviny postnatálně srůstají v kost jedinou. Šev (sutura metopica, sutura frontalis), který u člověka ještě v 1. roce života odděluje obě poloviny kosti, se obvykle uzavírá ve 2. - 3. roce, nejpozději v 8. roce věku. Persistenci metopického švu po 8. roce označujeme pojmem metopismus (řec. metopon - čelo). Někteří autoři pokládají metopismus za progresivní varietu, která souvisí s rozvojem čelního laloku lidského mozku.

11. Úplný metopismus obě poloviny čelní kosti jsou persistujícím pilovitým metopickým švem (šipky) úplně odděleny obr. 4a

12. Parciální metopismus na obr. je šipkami označen persistující krátký kraniální a kaudální úsek metopického švu, ve střední části šev úplně obliteroval (pesistence metopického švu v oblasti glabely je velmi častá = sutura supranasalis) obr. 4b

13. Ossa suturarum (ossa suturae lambdoideae, ossa Wormiana) kůstky různého počtu, tvaru a velikosti, vsunuté do lambdového švu; na této lebce jsou v lambdovém švu vsunuty tři větší a ojedinělé drobné kůstky obr. 5

14. Bathrokefalie (pecnovité záhlaví) (obr. 6 a,b) Abnormální vyklenutí (vydutí) šupiny kosti týlní.Vzniká na podkladě předčasného srůstu osifikačních základů šupiny. Jde tedy vlastně o tvarovou deformaci lebky na podkladě „benigního“ typu kraniostenózy (viz oddíl 5/obr. 20-23)

15. Bathrokefalie (norma lateralis) abnormální „vydutí“ kosti týlní je z laterálního pohledu na lebku dobře patrno (šipka) obr. 6a

16. Bathrokefalie (norma occipitalis) + početná ossa suturarum u bathrokefalie jsou ossa suturarum v lambdovém švu pravidlem obr. 6b

17. Os (ossiculum) bregmaticum (os antiepilepticum) (obr. 7 a, b, c) Samostatná kůstka - variabilního tvaru a velikosti - vsunutá v bodě bregma, v místě původního fonticulus anterior. Ve středověku byla používána jako lék proti epilepsii (odtud její starý název).

18. Os bregmaticum poměrně velké os bregmaticum zaobleně trojbokého tvaru obr. 7a

19. Os bregmaticum os bregmaticum protáhlého tvaru, menší než na obr. 7a obr. 7b

20. Os bregmaticum(červená šipka) + parciální metopismus(modrá šipka) malé os bregmaticum elipsoidního tvaru je uloženo excentricky vzhledem k perzistujícímu metopickému švu obr. 7c

21. Os (ossiculum) epiptericum (obr. 8 a, b) Kůstka (či kůstky) různého tvaru a velikosti, vsunutá(é) v oblasti pterion - v místě původního fonticulus sphenoidalis. „Pravé“ os epiptericum kontaktuje s kostí čelní, klínovou, spánkovou i temenní, „nepravé“ os epiptericum je v kontaktu pouze s některými z jmenovaných kostí.

22. Os epiptericum nadpočetná kůstka kontaktuje s kostí čelní, klínovou, spánkovou i temenní, jde tedy o „pravé“ os epiptericum obr. 8a

23. Os epiptericum „zdvojené“ os epiptericum: kraniálně větší „pravé“, kaudálně drobné „nepravé“ os epiptericum, kontaktující pouze s kostí klínovou a spánkovou obr. 8b

24. 1B. Přídatné otvory a kanálky (obr. 9 - 10) pravé variety bez klinického významu

25. Foramen venosum (foramen Vesali, foramen Vesalius) malý přídatný, poměrně často vytvořený otvor (emissarium), uložený mediálně od foramen ovale (hrot červené šipky je vsunut do otvoru, modrá šipka směřuje k laterálnímu obvodu otvoru) obr. 9

26. Canalis craniopharyngeus vertikálně orientovaný kanálek v těle kosti klínové (vyústění kanálku v tureckém sedle označeno modrou šipkou) - poměrně vzácně persistující cesta vzestupu adenohypofýzy z nosohltanu do tureckého sedla obr. 10

27. 2. Variety a anomálie kostěných struktur kraniovertebrálního přechodu (obr. 11 - 13) zařazeny jsou vývojové odchylky kosti týlní a atlasu, které mohou vyvolávat chorobné symptomy: bolesti hlavy, poruchy statiky a dynamiky páteře, iritaci a útlak struktur uložených v horní části páteře (včetně komprese a. vertebralis), zúžení horní části páteřního kanálu s útlakem struktur v něm uložených

28. Asimilace a okcipitalizace atlasu (okcipitální asimilace atlasu) 0,1- 0,46% (obr. 11 a,b) Srůst atlasu s kostí týlní. Může být úplný = asimilace, nebo částečný (často asymetrický) = okcipitalizace. Často jsou přítomny další odchylky kraniovertebrálního přechodu (např. spina bifida atlasu). Chybí „nárazník“ mezi lebkou a páteří.

29. Asimilace atlasu část zadního oblouku asimilovaného atlasu je resekována obr. 11a

30. Okcipitalizace atlasu + Spina bifida atlasu srůst atlasu s kostí týlní je neúplný na obr. je zachycena nejčastější lokalisace „rozštěpu“ atlasu - spina bifida zadního oblouku ve středové rovině, šířka štěrbiny 2mm (viz také obr. 13 a 15) obr. 11b

31. Manifestace okcipitálního obratle 6,2 - 18% (obr. 12 a,b) Residua proatlasu, která se v různé kvantitě rýsují okolo foramen occipitale magnum. V normě je proatlas zavzat do týlní kosti.

32. Manifestace okcipitálního obratle část proatlasu (šipka), rýsující se při předním obvodu foramen occipitale magnum, odpovídá tvarově přednímu oblouku atlasu obr. 12a

33. Manifestace okcipitálního obratle typ: processus paracondylicus (parastyloideus) = manifestace příčného výběžku proatlasu (výběžek zakroužkován) obr. 12b

34. Spina bifida atlasu 3,25 - 6,9% (obr. 11b, 13) Tzv. rozštěp oblouku atlasu - nejde však o skutečný rozštěp, ale o nedokončený srůst osifikačních základů obratle. Může postihnout zadní či přední oblouk obratle izolovaně, nebo oba oblouky současně. Šířka štěrbiny činí maximálně 1 cm. Nejčastější je rozštěp zadního obratlového oblouku ve středové rovině (mediánní spina bifida), méně častý je rozštěp laterální. Spina bifida může být lokalizována kdekoli na páteři, její nejčastější lokalizací je os sacrum (viz obr. 15)

35. Mediánní spina bifida zadního oblouku atlasu šířka štěrbiny 1 mm obr. 13

36. 3. Variety a anomálie obratlů variety atlasu zahrnuty v oddílu 2. (obr. 14 - 16, 32) odchylky někdy asymptomatické (diagnostikovány náhodně na rtg snímcích), jindy vyvolávající pestrou klinickou symptomatologii (poruchy statiky a dynamiky páteře, iritaci či útlak struktur uložených kolem páteře či v páteřním kanálu) - proto zde není možné přesné rozlišení mezi varietou a anomálií

37. Kongenitální blok (fúze) obratlů (obr. 14) Kostěné spojení sousedních obratlů. Blok vzniká na podkladě poruchy diferenciace základů sousedních obratlů, nejčastěji postihuje krční páteř. Může být úplný (meziobratlová ploténka pak zcela chybí), nebo neúplný (s rudimenty ploténky), kdy části obratle zůstávají samostatné. Na jeho podkladě se často vyvíjejí spondylotické změny (viz obr. 34)

38. Kongenitální neúplný blok C2-C3 obr. 14

39. Spina bifida sacralis totalis (canalis sacralis apertus) spina bifida kosti křížové je nejčastější lokalizací „rozštěpu“ páteře obr. 15

40. Variety počtu obratlů (obr. 16a, b, c, 32) Nejčastější jsou variety lumbosakrálního přechodu - lumbalizace a sakralizace (úplná či neúplná - často asymetrická). Při lumbalizaci sakrálního obratle, nedojde k synostóze obratle S1 s následujícím křížovým obratlem (nebo je synostóza neúplná) a obratel S1 zůstane zcela či částečně samostatný. Při sakralizaci lumbálního obratle naopak dojde k úplné či částečné synostóze obratle L5 s obratlem S1.

41. Úplná lumbalizace S1 + Spina bifida lateralis (spondylolysis) S1 navíc jsou na obratli vytvořeny početné okrajové osteofyty jako známky deformující spondylózy (viz oddíl 5/obr. 33-35) obr. 16a

42. Úplná sakralizace L5 obr. 16b

43. Neúplná sakralizace L5 obr. 16c

44. 4. Variety a anomálie dlouhých kostí (obr. 17 - 19)

45. Processus supracondylaris (entepicondylicus) 1 - 2,5% zobákovitý výběžek, vyskytující se 5-7 cm nad mediálním epikondylem humeru (atavismus); může působit útlak n. medianus obr. 17

46. Foramen supratrochleare (perforatio humeri, foramen olecrani) 7% (obr. 18) Různě velký otvor v kostní lamele, která normálně zcela odděluje fossa olecrani a fossa coronoidea. Je výrazem funkční kostní architektoniky - humerus je zde fyziologicky málo zatěžován („mechanicky prázdné místo“) a podléhá atrofii ex inactivitate. Výskyt u gracilních - vetšinou ženských humerů (pseudokorelace s pohlavím).

47. Foramen supratrochleare obr. 18

48. Trochanter tertius zvětšená tuberositas glutea femuru obr. 19

49. 5. Patologické změny na skeletu (obr. 16a, 20 - 40)

50. Kraniostenózy (obr. 20 - 23) Tvarové deformace lbi na podkladě předčasného srůstu jednoho či více švů neurokrania. Neurokranium zaostává v růstu za mozkem (malá lební kapacita - oligenkefalie), roste kompenzačně v persistujících švech - patologicky se deformuje. Při výrazném nepoměru velikosti lebky a mozku dochází k hypertenzi nitrolební, útlaku mozku a mentální retardaci, u turikefalie navíc k útlaku a atrofii optiků. Deformace lebky je tím větší, čím dříve (někdy již v intrauterinním období života) obliterace švu či švů nastane. Tvar deformace odvisí od zániku toho kterého švu. Kraniostenózy jsou zařazeny do kapitoly patologických změn vzhledem k jejich nejasné etiologii (úraz, zánět, endokrinní poruchy, změny mesenchymu ?).