1 / 18

Prípad SD-IAP č. 256

Prípad SD-IAP č. 256. Autori: MUDr. Ján Koreň, PhD. – Histopatologia, a.s. Bratislava- Petržalka MUDr. Jozef Koňarčík – BB Biocyt, s.r.o. Banská Bystrica Prezentuje: Ján Koreň.

vahe
Télécharger la présentation

Prípad SD-IAP č. 256

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Prípad SD-IAP č. 256 Autori: MUDr. Ján Koreň, PhD. – Histopatologia, a.s. Bratislava- Petržalka MUDr. Jozef Koňarčík – BB Biocyt, s.r.o. Banská Bystrica Prezentuje: Ján Koreň

  2. Klinické údaje:24-ročná žena – november roku 2008 – resekcia pravého laloka pečene pre solitárny objemný tumor. Zobrazovacími technikami nezistené žiadne ďalšie nádorové ložiská v organizme. Pacientka je po exstirpácii tumoru bez lokálnych recidív, bez metastáz.

  3. Makroskopia: Resekát pravého laloka pečene rozmerov 23.5x15x13.5 cm, so solitárnym od okolia ostro ohraničeným tumorom o priemere 16 cm, na reze belavošedej farby, tuhšej až elastickej konzistencie, centrálne s viacpočetnými osifikovanými ložiskami.Klinická diagnóza: Carcinoma hepatocellulare

  4. Histologický obraz:Tumor bifázického vzhľadu, tvorený, a/ redšou stromálnou zložkou – vretenovité stromálne bunky typu myofibroblastov,b/ epitelovou zložkou – viacpočetné solídne hniezda epiteloidných alebo vretenovitých buniek, miestami naznačene storiformne usporiadané. Menej tvorba primitívnych žľazových formácií.V tumore boli prítomné rozsiahle úseky osifikácie s tvorbou osteoidu, so sporadickými kalcifikátmi.

  5. Tumor bol bez nekróz.Mitotická aktivita: maximálne 1-2 typické mitózy/10 HPF.

  6. Imunohistochemické vyšetrenia:CK /monoklonálna, AE1/AE3, 1:100, Lab Vision, USA/ - pozitívna v epitelovej zložkeEMA /monoklonálna, E 29, 1:100, Lab Vision/ - fokálne pozitívna v epitelovej zložkeSM-aktín /monoklonálna, 1A4, 1:400, Lab Vision/ - pozitívna v stromálnej zložke Ki-67 /monoklonálna, SPG, 1:200, Lab Vision/ - 10%-ná intranukleárna pozitivitaCaldesmon, Desmin, Vimentin, S-100 proteín, CK7, CK20, CD-34, Chromogranin A, Synaptophysin-68, Hepatocyt, HMB-45 - negatívne

  7. Obrázky č. 1 a 2 • Obrázok č.1 – HE, 100-krát • Obrázok č.2 – HE, 200-krát

  8. Obrázky č. 3 a 4 • Obrázok č.3 – HE, 100-krát • Obrázok č.4 - CK AE1/AE3, 100-krát

  9. Obrázky č. 5 a 6 • Obrázok č.5 – SM-aktin, 100-krát • Obrázok č.6 – Ki-67, 100-krát

  10. ????????????????

  11. Diskusia:R.1896 – Walter – prvýkrát popísal primárny malígny zmiešaný tumor pečeneZrejme prvý popis osifikujúceho stromálne-epitelového tumoru pečene – A.F.I.P. Atlas tumorov pečene – III.séria – rok 2001Doteraz bolo publikovaných približne 30 prípadov.Najväčšia zostava – 9 prípadov – Makhlouf a spol. – rok 2009

  12. Osifikujúci /nested/ stromálne-epitelový tumor pečene

  13. Osifikujúci /nested/ stromálne-epitelový tumor pečene: raritný primárny tumor pečene s nejasnou histogenézou. Postihuje deti, adolescentov a mladých ľudí /vek: 2-25 rokov/.Dosahuje veľkosť 4-30 cm.Histologicky je tvorený zmesou stromálnych primitívnych vretenovitých buniek a myofibroblastov, obklopujúcich solídne hniezda a ostrovčeky epitelových buniek. V tumore sú časté kalcifikáty, príležitostne aj osteoid.Ide o low-grade malígny tumor, s príležitostnými lokálnymi recidívami.

  14. Imunohistochémia: Epitelová zložka tumoru: rozličné CK, EMA, NSE, CD56. Recentne: Pozitivita epitelovej zložky s protilátkou proti WT1 /Wilmsov tumor supresorový gén/Stromálna zložka tumoru: vimentin, rozličné aktíny.Cytogenetika:Transkript fúzie SYT-SSX génu – negatívnyTranskript fúzie EWS/PNET génu - negatívny

  15. Diferenciálna diagnostika:a/ dezmoplastický small cell round cell tumor detí a mladých ľudíb/ bifázický synoviálny sarkóm, primárny alebo metastatickýc/ primárny alebo metastatický vretenovitobunkový sarkomatoidný karcinómd/ zmiešaný epitelový a mezenchýmový hepatoblastóm detského vekue/ angiomyolipóm /PEC-óm/

  16. Použitá literatúra:1/ Kamal G. Ishak, Zachary D.Goodman, J. Thomas Stocker: Tumors of the Liver and Intrahepatic Bile Ducts. A.F.I.P. Atlas of Tumor Pathology, Series III, 2001, pp.276-2772/Heerema-McKenney A, Leuschner I, Smith N, Sennesh J, Finegold MJ.: Nested stromal epithelial tumor of the liver: six cases of a distinctive pediatric neoplasm with frequent calcifications and association with Cushing syndrome. The American Journal of Surgical Pathology. 2005:29:10-203/ Heywood G, Burgart LJ, Nagorney DM.: Ossifying malignant mixed epithelial and stromal tumor of the liver: a case report of a previously undescribed tumor. Cancer. 2002:15:1018-10224/Makhlouf HR, Abdul-Al HM, Wang G, Goodman ZD.: Calcifying nested stromal-epithelial tumors of the liver: a clinicopatologic, immunohistochemical and molecular genetic study of 9 cases with a long-term follow-up. The American Journal of Surgical Pathology. 20095/ Meir K, Maly A, Doviner V, Gross E, Weintraub M, Rabin L, Pappo O.: Nested /ossifying/ stromal epithelial tumor of the liver: a case report. Pediatric Developmental Pathology. 2008

  17. Nie takto!! • Diagnostici vo vedeckej disciplíne Surgical Pathology

  18. Radšej takto!! • Prajem príjemné dovolenky a ďakujem za pozornosť

More Related