1 / 72

Иммунопатология

Иммунопатология.

Télécharger la présentation

Иммунопатология

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Иммунопатология

  2. Иммунные реакции представляют собой защитный механизм, который предохраняет организм от чужеродных микроорганизмов, опухолевых клеток и т.д. Однако эти реакции могут приводить к повреждению органов и тканей. Если баланс между защитой и повреждением сдвигается в пользу повреждения, то такие иммунные реакции называют иммунопатологическими.

  3. реактивность к чужим Аг толерантность к своим Аг Функции иммунной системы иЗвРащЕниЕ нарушение уменьшение иммунодефицит аутоиммунные заболевания гиперчувствительность

  4. Гиперчувствительность Гиперчувствительность – чрезмерное или неадекватное проявление реакций приобретенного иммунитета Может проявляться в виде местных и общих реакций

  5. Гиперчувствительность

  6. Гиперчувствительность I типа • Скорость развития реакции – секунды-минуты • Опосредована IgЕ • Химические медиаторы повреждения – вазоактивные продукты тучных клеток/базофилов (гистамин, производные арахидоновой кислоты) • Механизм – накопление нейтрофилов, спазм гладких мышц

  7. Гиперчувствительность I типа • бронхиальная астма (некоторые формы) • анафилактический шок • крапивница • отек Квинке • пищевая аллергия • аллергический ринит • аллергический конъюнктивит

  8. Тучная клетка Аг Синтез и секреция: лейкотриены (LTC4, LTB4), простагландины (PGD2), ИЛ-3,4,5,6 фактор активации Тр (PAF) эотаксин Дегрануляция: гистамин серотонин

  9. Гиперчувствительность I типа Морфологические проявления ГНТ: • экссудативно-альтеративное воспаление (много эозинофилов в инфильтрате) • дилятация сосудов, повышение сосудистой проницаемости • спазм гладких мышц

  10. Гиперчувствительность II типа • Скорость развития реакции – часы-дни • Опосредована IgG, IgM • Химические медиаторы повреждения – комплемент • Механизм – фагоцитоз, лизис мишеней

  11. Гиперчувствительность II типа Виды: • Цитотоксичность, опосредованная комплементом • Антитело-зависимое повреждение соединительной ткани

  12. Гиперчувствительность II типа Механизмы комплемент-опосредованной цитотоксичности: • лизис • опсонизация фагоцитоз Пример: некоторые гемолитические анемии (переливание иногрупной крови, гемолитическая болезнь плода и новорожденного)

  13. Мембрано- атакующий комплекс Ат Аг Осмотический лизис Комплемент Опсонизация С3b-R Fc-рецептор Макрофаг Фагоцитоз

  14. Гиперчувствительность II типа Антитело-зависимое повреждение соединительной ткани: • Циркулирующие антитела фиксируются на Аг соединительной ткани и, т.о., стимулируют воспаление Примеры: Синдром Гудпасчера, буллезный пемфигоид

  15. Гиперчувствительность III типа • Скорость развития реакции – часы-дни • Опосредована IgG, IgM, IgА в составе иммунных комплексов • Химические медиаторы повреждения – комплементи его фракции • Механизм – накопление нейтрофилов, макрофагов; высвобождение лизосомальных ферментов

  16. Гиперчувствительность III типа • большинстово гломерулонефритов • системная красная волчанка (СКВ) (васкулиты и нефрит) • ревматоидный артрит (РА) • некоторые васкулиты • реакция Артюса (экспериментальный васкулит)

  17. Гиперчувствительность III типа Морфологические проявления: • повреждение сосудов (васкулиты с большим числом нейтрофилов, отек и кровоизлияния в окружающие ткани) • мезенхимальные диспротеинозы (мукоидное набухание, фибриноидное набухание, фибриноидный некроз)

  18. Депозиция ИК Активация комплемента ИК базальная мембрана эндотелиоцит Кровеносный сосуд нейтрофил протеазы протеолиз БМ 4 Секреция протеаз и акт. О2, повреждение ткани Хемотаксис и активация нейтрофилов

  19. Гиперчувствительность IV типа • Скорость развития реакции – дни • Опосредована Т- и NK-клетками • Химические медиаторы повреждения – лимфокины, монокины • Механизм – действие лимфоцитов и макрофагов, формирование гранулем

  20. Гиперчувствительность IV типа • заболевания, сопровождающиеся формированием гранулем (туберкулез, сифилис, лепра, саркоидоз, болезнь Крона и др. ) • контактный дерматит (ядовитый плющ) • реакция отторжения трансплантата • аутоиммунный тиреоидит (Хашимото) • инсулин-зависимый сахарный диабет

  21. Гиперчувствительность IV типа Морфологические проявления ГЗТ: • продуктивное воспаление, часто с формированием гранулем. В инфильтрате преобладают лимфоциты, моноциты, макрофаги

  22. Гиперчувствительность V типа Антитело-зависимые функциональные изменения: • Антитела прикрепляются к рецепторам и, т.о., либо блокируют их (miastenia gravis), либо стимулируют (болезнь Грейвса) • не происходит гибели клетки-мишени Примеры: Ат к рецепторам ацетилхолина – miastenia gravis, Ат к рецепторам тиреотропного гормона - болезнь Грейвса (диффузный тиреотоксикоз).

  23. ацетилхолин Ат к рецептору ацетилхолина рецептор ацетилхолина

  24. Иммунодефицитные состояния Иммунодефицитные состояния - группа разнообразных синдромов, обусловленных изолированными или множественными дефектами иммунной системы. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям, приводящая к тяжелым, острым и хроническим заболеваниям.

  25. Иммунодефицитные состояния Первичный иммунодефицит– генетически детерминированное заболевание Вторичный иммунодефицит – недостаточность иммунной системы, возникшая как следствие какого-либо заболевания у ранее здорового человека

  26. Первичный иммунодефицит В зависимости от пораженного звена подразделяются на группы: • В-клеточная недостаточность • Т-клеточная недостаточность • комбинированные ИД • дефекты фагоцитов • дефекты комплемента

  27. Первичный иммунодефицит Эпидемиология общая частота ПИДС с клиническими проявлениями – 1:10 000 Преобладает патология В-клеток – 50% ПИДС (частота дефицита IgA – 1:400) патология T-клеток – 30% дефекты фагоцитов – 18% недостаточность комплемента – 2% Около 80% больных моложе 20 лет 70% - больные мужского пола (сцепленность с Х-хр.)

  28. В-клеточная недостаточность Основное проявление – дефицит Ат и, как следствие, повышенная чувствительность к бактериальным инфекциям • сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (синдромБрутона) • общий вариабельный иммунодефицит • дефицит IgA • дефицит подклассов IgG • и др.

  29. Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (синдромБрутона) Пангипогаммаглобулинемия мальчиков, характеризующаяся низким содержанием IgG, низким содержанием или отсутствие других Ig, неизмененным клеточным иммунитетом и вспышками инфекций в возрасте старше 6 мес, когда материнские Ат исчезают

  30. Сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (синдромБрутона) Генетический дефект связан с невозможностью дифференцироваться В-кл из пре-В-кл. Повышенная чувствительность к пиогенным инфекциям Высокий риск развития вакцинального полиомиелита Аутоиммунизация: РА, СКВ и др. Морфологически: • нет герминативных центров в л/у и селезенке • нет плазматических клеток • плохо развиты небные миндалины

  31. Избирательный дефицит IgA Отсутствие или резкое снижение сывороточного IgA при нормальном содержании других Ig и интактном клеточном иммунитете Самый частый и самый легкий ИД (до 1:400) У большинства протекает бессимптомно IgA в секретах также не обнаруживается, его недостаточность может компенсироваться другими Ig Могут отмечаться рецидивирующие респираторные инфекции, хр. диареи, аллергические или аутоиммунные заболевания

  32. T-клеточная недостаточность Основное проявление – дефицит клеточного иммунитета и, как следствие, повышенная чувствительность к вирусным и грибковым инфекциям • синдромДи Джорджи • хронический кандидоз слизистых и кожи и др.

  33. СиндромДи Джорджи Синонимы: гипоплазия тимуса, синдром 3-го и 4-го глоточных карманов Врожденный ИД, для которого характерны: • гипокальциемическая тетания • врожденная патология сердца и магистральных сосудов • специфическая форма лица • повышенная восприимчивость к инфекциям • гипоплазия тимуса и паращитовидных желез • частичный или полный Т-кл. ИД • нормальный В-кл. иммунитет

  34. СиндромДи Джорджи Низко посаженные уши, расщепление по средней линии лица, недоразвитая челюсть, гипертелоризм и укороченный продольный желобок между носом и верхней губой. Микроскопически: отсутствуют тимусзависимые зоны л/у и селезенки Тетания начинает проявляться через 1-2 сут после рождения Этиология: • нарушение нормального развития производных глоточных карманов на 8-ой неделе гестации. • делеция 22 хромосомы Степень ИД у различных больных варьирует, может наступать спонтанное улучшение функции Т-кл.

  35. Комбинированные ИД Группа заболеваний с врожденным и часто наследственным дефектом Т- и В-клеточных систем, аплазией лимфоидной ткани и дисплазией тимуса. • тяжелый комбинированный ИД (ТКИД) • швейцарская агаммаглобулинемия • дисгенез ретикулярной ткани • комбинированный ИД с сохранением Ig (синдромНезелофа) • и др.

More Related