Timpanosclerosis

1. Timpanosclerosis A. Estremera R.*, H. Sarasibar E.*, G. Amengual A.*, J.M. Vázquez G.*, J.M. Juan F.**, J. Ibarra de la R.*** Hospital Son Llàtzer * Servicio de Radiología ** Servicio de Otorrinolaringología *** Servicio de Anatomía Patológica

2. TIMPANOSCLEROSIS: OBJETIVO DOCENTE • Definir qué es la timpanosclerosis (TS), cuáles son sus tipos, describir brevemente los hallazgos anatomopatológicos, las teorías etiopatogénicas, epidemiología y clínica. • A continuación se describen los hallazgos radiológicos en la TC de alta resolución y se muestran casos clínicos de distintas formas de TS.

3. TIMPANOSCLEROSIS: REVISIÓN DEL TEMA. • DEFINICIÓN • ANATOMÍA PATOLÓGICA • ETIOLOGÍA Y PATOGENIA • EPIDEMIOLOGÍA • CLÍNICA • TIPOS • HALLAZGOS RADIOLÓGICOS • DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POR IMAGEN

4. TIMPANOSCLEROSIS: DEFINICIÓN. • Condición anómala del oído medio en la cual puede haber depósitos calcáreos en: • membrana timpánica, • cavidad timpánica, • cadena osicular • ocasionalmente, en la mastoides. • Puede afectar de manera aislada a la membrana timpánica, en cuyo caso se habla de miringosclerosis, o bien asocia afectación de otras estructuras del oído medio. • Se ha llamado también fijación postinflamatoria de la cadena osicular.

5. TIMPANOSCLEROSIS: ANATOMÍA PATOLÓGICA • Se considera como una secuela tardía de la infección crónica del oído medio caracterizada por el depósito de grandes cantidades de fibras de colágeno en el tejido conectivo submucoso. El engrosamiento y fusión del colágeno puede continuar con la formación de masas hialinas homogéneas en las cuales se pueden depositar cristales de calcio y fosfato.

6. Membrana timpánica (MT) con engrosamiento fibroso. OM: oído medio. CAE: conducto auditivo externo. Membrana timpánica con fibrosis hialina con escasos fibroblastos (asterisco) Membrana timpánica con engrosamiento fibroso hialino y foco de metaplasia ósea (asterisco)

7. TIMPANOSCLEROSIS: ETIOLOGÍA Y PATOGENIA. • No bien conocidas. Generalmente es considerada una inflamación curada o una forma particular de cicatrizar el tejido tras una otitis media recurrente. • Se han postulado varios factores: • Postinflamatorio: TS como resultado de inflamación del oído medio de larga evolución en el tiempo, ya sea purulenta o serosa; • Otitis media crónica con efusión de líquido: posible acción de • enzimas hidrolíticas presentes en el líquido que condicionaran una lesión sobre la lámina propia; • factores traumáticos (presión mantenida durante largo tiempo y que condiciona retracción de la membrana timpánica; miringotomía; inserción de tubos de ventilación transtimpánicos); • Factores autoinmunes.

8. TIMPANOSCLEROSIS:EPIDEMIOLOGÍA. • Aproximadamente un 10% de los pacientes con otitis media crónica supurativa desarrollan TS, aunque la incidencia varía ampliamente desde 7 a 33% en diferentes series. • La timpanosclerosis aislada de la membrana timpánica o miringosclerosis es mucho más frecuente que la timpanosclerosis con afectación de la caja timpánica. • La miringosclerosis es frecuente en niños, en los que se ha relacionado con la alta incidencia de otitis media secretora y el tratamiento con tubos de ventilación transtimpánicos. Paciente de edad pediátrica que, tras otitis medias de repetición que han provocado la colocación de varios tubos de ventilación, ha progresado a TS.

9. TIMPANOSCLEROSIS: CLÍNICA. • Puede ocurrir a cualquier edad, pero la afectación de la caja timpánica es más frecuente en adultos. • Los pacientes suelen presentar una larga historia de otitis media crónica (OMC). • Pueden presentar hipoacusia de conducción, muchas veces desproporcionada para la escasa cantidad de debris inflamatorio que se observa. • OTOSCOPIA: membrana timpánica engrosada con o sin placas timpanoscleróticas (las placas presentan una textura cartilaginosa, gomosa y un color blanquecino); si la membrana timpánica está perforada se pueden observar los depósitos cálcicos en el oído medio. TS en cuadrantes superiores con perforación de cuadrantes inferiores. Otitis media crónica estabilizada.

10. TIMPANOSCLEROSIS: CLÍNICA. • Miringosclerosis: • En la mayoría de los casos es asintomática o tiene poco efecto en la audición; • Sin embargo, si las placas afectan a grandes áreas de la membrana timpánica o si están adheridas al annulus óseo, al mango del martillo o al promontorio, la movilidad de la membrana timpánica se ve disminuida y se observa una mayor pérdida de la audición. • Timpanosclerosis intratimpánica: • se asocia con frecuencia con una marcada hipoacusia de conducción o mixta (de conducción y neurosensorial).

11. TIMPANOSCLEROSIS: CLÍNICA. • Dada la predilección de la TS por afectar a elementos de la cadena de transmisión del sonido (tanto los osículos y articulaciones de la cadena como los ligamentos y tendones que la sostienen), lesiones aparentemente pequeñas pueden condicionar un defecto importante en la audición. Si la esclerosis llega a afectar a la ventana oval, el defecto de audición puede ser mixto. Ligamento maleolar superior normal( ). El grosor de los ligamentos normales no suele ser superior al grosor de las cruras del estribo ( ).

12. Otras posibles localizaciones de las lesiones en el oído medio • Tendón del músculo estapedial (axial) • Tendón del músculo tensor del tímpano normal (axial, coronal).

13. TIMPANOSCLEROSIS: TIPOS. • Fijación por tejido fibroso • Forma clásica de timpanosclerosis o hialinización del colágeno • Timpanosclerosis con formación ósea

14. TIMPANOSCLEROSIS: TIPOS. • Fijación por tejido fibroso: • Puede ser generalizada o circunscrita • Existe debris o material de densidad partes blandas en el oído medio sin presencia de calcificaciones • La erosión de la cadena osicular puede estar o no presente • Aunque esta forma de TS puede ocurrir en cualquier zona del oído medio, parece existir cierta predisposición por la región anterosuperior de la ventana oval, con la subsecuente fijación del estribo Varón de 78 años con hipoacusia de transmisión en oído izquierdo. . Coronal: pequeña lesión de elevada densidad desde la apófisis larga del yunque hasta la ventana oval; no se identifica el estribo ni la articulación incudoestapedial. . Axial: se evidencia la lesión de densidad partes blandas en la región teórica del estribo.

15. TIMPANOSCLEROSIS: TIPOS. • Si afecta al espacio de Prussak causará fijación de la cabeza y cuello del martillo (difícil el diagnóstico diferencial con el colesteatoma) • En su forma generalizada es difícil diferenciar la TS de una opacificación completa del oído medio por moco/líquido; en estos casos la correlación clínica es crucial. Ocupación de la caja timpánica y antro mastoideo: ocupación por moco/líquido vs. TS fibrosa generalizada.

16. TIMPANOSCLEROSIS: TIPOS. • Forma clásica de TS o hialinización del colágeno: • múltiples calcificaciones de pequeño tamaño generalmente asociadas a debris no calcificado; puede estar localizado exclusivamente en la membrana timpánica. • Las calcificaciones pueden ser: puntiformes, en forma de membranas y calcificaciones nodulares. • Con frecuencia los depósitos cálcicos afectan a ligamentos de la cadena osicular y a tendones. • Pueden afectar al ligamento anular y/o a la base del estribo, lo que hace imposible el diagnóstico diferencial por imagen con la otosclerosis fenestral.

17. Paciente de 47 años con historia de otorrea fétida de un año de evolución e hipoacusia de transmisión en oído izquierdo. 1 2 3 6 4 5 1. Miringosclerosis y perforación timpánica 2-4 (axial), 5 y 6 (coronal). Densidad partes blandas en meso y epitímpano con calcificaciones en su seno – puntiformes, membranas , nodulares -.

18. TIMPANOSCLEROSIS: TIPOS. • TS con formación ósea: • Formación de nuevo hueso • Generalmente en epitímpano • Correspondería al estadío final del proceso • Mujer de 30 años con historia de otitis media crónica purulenta e hipoacusia de transmisión en oído derecho. • Membrana timpánica engrosada y con depósitos cálcicos. • 2, 3. Axial. Ocupación parcial de meso y epitímpano; calcificación/osificación en antro mastoideo. • 4. Miringosclerosis. Epitímpano ocupado por material de densidad partes blandas e imagen nodular de calcificación/osificación. 1 2 4 3

19. TIMPANOSCLEROSIS: HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. • Miringosclerosis: membrana engrosada, con o sin depósitos de elevada densidad. • TS intratimpánica: Focos de elevada densidad que rodean la cadena osicular +/- ocupación parcial o completa del oído medio (y en ocasiones también de la mastoides) por material de densidad partes blandas. • Los focos de calcificación pueden ser de diversos tamaños y formas. • La calcificación no es imprescindible para el diagnóstico (fijación por tejido fibroso). • Puede existir afectación de la ventana oval ( ) (diagnóstico diferencial con la otosclerosis fenestral por la ausencia de afectación de la cápsula ótica).

20. TIMPANOSCLEROSIS: HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. • Las localizaciones más frecuentes son: • la membrana timpánica, • epitímpano (osículos, ligamentos), • mesotímpano (osículos, tendones), • con menor frecuencia en la porción posterior del meso e hipotímpano. • Hallazgos asociados con la otitis media crónica: • tejido de densidad partes blandas en oído medio y mastoides; • celdas mastoideas escasamente aireadas, escleróticas, que sugieren una larga historia de otitis crónica. TÉCNICAS DE IMAGEN: • TC de alta resolución (técnica de elección). El contraste no ayuda al diagnóstico. • La resonancia magnética no está indicada ; sólo si se sospechan complicaciones regionales por la otitis media crónica.

21. Paciente de 24 años con historia de otorrea bilateral desde la infancia e hipoacusia de transmisión. Engrosamiento de la membrana timpánica con depósitos densos sugerentes de calcificaciones.

22. Paciente varón de 85 años con otitis media crónica izquierda de años de evolución e hipoacusia mixta pantonal en oído izquierdo. 1 2 3 • Miringosclerosis y perforación timpánica. • 2 y 3. Ocupación en protímpano por material de densidad partes blandas con calcificaciones puntiformes y lineales

23. Varón de 64 años, con historia de otorrea y timpanoplastia bilateral hace más de 40 años e hipoacusia desde entonces (mixta). . Axial: membrana timpánica engrosada y con focos de elevada densidad sugerentes de depósitos cálcicos. . Coronal: lesión de densidad partes blandas con focos de elevada densidad en su interior, medial a la cadena osicular en mesotímpano.

24. Mujer de 66 años con historia de otorrea ocasional y perforación de membrana timpánica izquierda. 1 y 2. Axial: ocupación por material de densidad partes blandas y calcificaciones de morfología nodular 3 y 4. Coronal: calcificación nodular en epitímpano y calcificaciones puntiformes finas. 2 1 4 3

25. TIMPANOSCLEROSIS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. • COLESTEATOMA CONGÉNITO • TEJIDO DE GRANULACIÓN EN OÍDO MEDIO Y MASTOIDES • COLESTEATOMA ADQUIRIDO • OTOSCLEROSIS FENESTRAL • PRÓTESIS OSICULAR

26. TIMPANOSCLEROSIS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. • COLESTEATOMA CONGÉNITO . más frecuente en mesotímpano . mastoides bien neumatizadas . las calcificaciones son poco frecuentes . hipoacusia de transmisión variable • COLESTEATOMA ADQUIRIDO . generalmente en el ático . hallazgos de otomastoiditis crónica en TC . asocian raramente focos de calcificación . masa de partes blandas con pérdida (erosión) de osículos, con o sin erosión ósea. Colesteatoma adquirido: en ático, con erosiones en scutum y en cadena osicular, sin calcificaciones.

27. TIMPANOSCLEROSIS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. • TEJIDO DE GRANULACIÓN EN OÍDO MEDIO. . debris en oído medio, no destructivo . no calcificaciones . hipoacusia de transmisión variable . historia de otitis media crónica. • OTOSCLEROSIS FENESTRAL . generalmente en la ventana oval . la calcificación difusa de la ventana oval es más probable que sea TS . pueden ser idénticas . puede asociar enfermedad coclear . más frecuente en mujeres; no historia de OMC . mastoides bien neumatizadas Otosclerosis fenestral-otosponjiosis: placa calcificada en la ventana oval.

28. TIMPANOSCLEROSIS: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. • PRÓTESIS OSICULAR • la prótesis de yunque puede lleva a confusión si no se conoce la historia clínica.

29. TIMPANOSCLEROSIS: CONCLUSIONES • Debemos conocer los hallazgos radiológicos en TC de la timpanosclerosis como complicación relativamente frecuente de las OMC. • Aunque los focos de calcificación son el hallazgo clásico (generalmente asociado a la presencia de debris en el oído medio y mastoides), la presencia de calcificación u osificación no son imprescindibles para el diagnóstico.

30. BIBLIOGRAFÍA 1.-Alzamil K.S. y Linthicum F.H. Tympanosclerosis. Am J Otology 1999;20:686-687. 2.- Asisi S., Hasam A., Al Anazy F., Zakzouk S. y Banjar A. Tympanosclerosis: review of literature and incidence among patients with middle-ear infection. J Laringol Otol 1999;113:1076-1080. 3.- Jäger L., Bonell H., Liebl M., Srivastav S., Arbusow V, Hempel M. y Reiser M. CT of the Normal Temporal Bone: Comparison of Multi- and Single-Detector Row CT. Radiology 2005;235:133-141. 4.- Lemmerling M.M., Stambuk H.E. Mancuso A.A., Antonelli P.J. y Kubilis P.S. CT of the Normal Suspensory Ligaments of the Ossicles in the Middle Ear. Am J Neuroradiol 1997;18:471-477. 5.- Mafee M.F., Aimi K., Kahen H.L., Valvassory G.E. y Capek V. Chronic Otomastoiditis: A Conceptual Understanding of CT Findings. Radiology 1986;160:193-200. 6.- Petrus L.V. y Lo W.W. The Anterior Epitympanic Recess: Anatomy and Pathology. Am J Neuroradiol 1997;18:1109-1114.

31. BIBLIOGRAFÍA 7.- Swartz J.D. High-Resolution Computed Tomography of the Middle Ear and Mastoid. Part I: Normal Radioanatomy including Normal Variations. Radiology 1983;148:449-454 8.- Swartz J.D., Goodman R.S., Russell K.B., Marlowe F.I. y Wolfson R.J. High-Resolution Computed Tomography of the Middle Ear and Mastoid. Part II: Tubotympanic Disease. Radiology 1983;148:455-459. 9.- Swartz J.D., Goodman R.S., Russell K.B., Ladenheim S.E. y Wolfson R.J. High-Resolution Computed Tomography of the Middle Ear and Mastoid. Part III: Surgically Altered Anatomy and Pathology. Radiology 1983; 148:461-464. 10.- Swartz J.D, Wolfson R.J., Marlow F.I. y Popky G.I. Postinflammatory Ossicular Fixation: CT Analysis with Surgical Correlation. Radiology 1985;154:697-700. 11.- Swartz J.D. COM with Tympanosclerosis in Harnsberger H.R., Wiggins R.H., Hudgins P.A., Michel M.A., Swartz J., Davidson H.C., Macdonald A.J., Glastonbury C.M, Curé J.K. y Branstetter B. Diagnostic Imaging: Head and Neck. Amirys 2004;I,2:56-59.