1 / 59

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana. Suomen Perinatologinen Seura Helsinki 4.-5.10.2012 Kari Vanamo KYS. Sidonnaisuudet. LT, dosentti, lastenkirurgian erikoislääkäri, lastenortopedian erityispätevyys Päätoimi Lastenkirurgian ylilääkäri KYS Sivutoimet Tuntiopettaja, Itä-Suomen yliopisto

walden
Télécharger la présentation

Lastenkirurgin rooli sikiöaikana

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Lastenkirurgin rooli sikiöaikana Suomen Perinatologinen Seura Helsinki 4.-5.10.2012 Kari Vanamo KYS

  2. Sidonnaisuudet • LT, dosentti, lastenkirurgian erikoislääkäri, lastenortopedian erityispätevyys • Päätoimi • Lastenkirurgian ylilääkäri KYS • Sivutoimet • Tuntiopettaja, Itä-Suomen yliopisto • Muut sidonnaisuudet • Suomen Lastenkirurgiyhdistys Sulamaa-seuran hallituksen varajäsen

  3. Sikiöstä potilaaksi • Kuvantamismenetelmien kehitys • Seulontaohjelmat • Lisääntynyt tietämys sikiöllä todettujen poikkeavuuksien luonnollisesta taudinkulusta • Mini-invasiivisten hoitomuotojen kehitys

  4. Hoitovaihtoehdot • Raskauden keskeytys • Raskauden jatkaminen ilman sikiöaikaisia toimenpiteitä • Kiirehditty synnytys • EXIT • Sikiöaikaiset toimenpiteet - Sikiökirurgia

  5. Monialainen yhteistyö

  6. Lastenkirurgin rooli sikiöaikana • Diagnoosi ja tarvittavat jatkotutkimukset • Ennusteen määrittäminen • Perheen tapaaminen ja selonteko syntymänjälkeisestä hoidosta • Sopivan synnytyspaikan valinta • Mahdollisten sikiöaikaisten toimenpiteiden esittely, suunnittelu ja toteuttaminen

  7. Tietojenkeruun tärkeys • Sikiöllä todetun poikkeavuuden ennuste usein huonosti tiedetty ja saattaa poiketa syntymän jälkeen todetun taudin ennusteesta • Rekisterin tarve • Sikiöllä todetusta poikkeavuudesta merkintä äidin papereihin • MMC: O35.0 Äidin hoito raskauden aikana sikiön keskushermoston [epäillyn] epämuodostuman vuoksi • Muut: O35.8 Äidin hoito raskauden aikana muun määritetyn [epäillyn] sikiön poikkeavuuden tai sikiövaurion vuoksi • Vain prospektiivisilla vertailevilla tutkimuksilla voidaan oikeuttaa sikiöaikaiset toimenpiteet

  8. Keskustelu vanhempien kanssa • Tavoitteet • Antaa tietoa hoidosta ja ennusteesta • Luoda pohja tulevalle hoitosuhteelle • Päättää yhdessä valittavasta hoitomenetelmästä

  9. Arvioinnin ulottuvuudet • Sikiö • Poikkeavuuden vaikeusaste • Keskosuuden riskit • Syntymänjälkeinen sairastavuus ja elämänlaatu • Äiti • Vaikutus raskauteen ja synnytykseen • Äidin terveyteen kohdistuvat haitat • Ennenaikaisen synnytyksen riskit • Vaikutus tuleviin raskauksiin • Päätöksenteon taakka

  10. Sikiöaikainen hoito • Hoitotoimenpiteiden ensisijaisena kohteena sikiön viat tai sairaudet, jotka • ovat todettavissa ennen syntymää • johtavat sikiön tai vastasyntyneen kuolemaan tai vaikeaan vammautumiseen • eivät ole hoidettavissa syntymän jälkeisillä toimenpiteillä

  11. Sikiökirurgian yleiset edellytykset • Terve äiti • Yksi sikiö • Normaali karyotyyppi • Ei muita poikkeavuuksia

  12. Sikiökirurgian kohteita • Palleatyrä • Myelomeningocele • Synnynnäiset keuhkomalformaatiot • Alempien virtsateiden tukos • Hydrokefalus • Sakrokokkygeaalinen teratoma • Twin-to-twin transfusion oireyhtymä

  13. Palleatyrä

  14. Palleatyrä • Esiintyvyys 1/2400 • Eloonjäänti • prenataalidg: 42 % • postnataalidg: 65-76% • Keuhkohypoplasia määräävä tekijä sekä eloonjäännin että pitkäaikaisongelmien osalta • Postnataalihoidon ulottumattomissa

  15. Sikiöaikaisen hoidon evoluutio • Anatominen korjaus • Ei mahdollinen niillä, jotka sitä tarvitsevat • Trakean sulku (Tarcheal occlusion TO) • Avoin klipsaus • Endoskooppinen klipsaus • Balonkisulku

  16. Prognostiset indeksit • http://www.perinatology.com/calculators/LHR.htm • Lung to head circumference ratio (LHR) • Observed to expected LHR (o/e LHR) • The Quantitative Lung Index (QLI)

  17. Lung to head circumference ratio LHR • If the LHR is 1 or less, the prognosis is poor. The prognosis is poorer still if the liver is in the thorax.  Such patients may be candidates for prenatal intervention. • If the LHR is between 1.0 to 1.4 , extracorporeal membranous oxygenation (ECMO) is often needed. • If the LHR is  greater than 1.4, the prognosis is better

  18. Observed to expected LHR • Alfaraj MA and co-workers (2) found 100% survival in patients with isolated CDH when the O/E LHR on ultrasound was greater than 45%.Whereas, there are few survivors when the O/E LHR was less than 25%

  19. The Quantitative Lung Index (QLI) • The 50th percentile for the QLI is constant at ~ 1 for the gestational age between 16 - 32 weeks.  A small lung ( 1st percentile) is defined as a QLI  0.6. • Further studies are needed to assess the merits of this new parameter

  20. Tracheal occlusion TO • Sikiöaikaisen hoidon valintakriteerit • Gestaatioikä < 28 vk • Ei merkittäviä liitännäispoikkeavuuksia • Maksan herniaatio • LHR = Lung/heart ratio < 1.0 • Fetoskooppinen balonkisulku 27-30 raskausviikolla • Balongin poisto 34 raskausviikolla

  21. Tracheal balloon occlusion (TO)

  22. balloon filled with contrast agent carina

  23. Tulokset • Amerikkalainen aineisto (Harrison et al 2003) • Randomoitu tutkimus, N=24 • Ei eroa eloonjäännissä (TO 73%, postnataalihoito 77%) • Ennenaikaisuus yleisempää TO ryhmässä • Tutkimus keskeytettiin • Mutta: • Vain 3:lla sikiöllä LHR < 1.0 • Kohtu paljastettiin laparotomialla • Kaksi ensimmäistä klipsattiin

  24. Tulokset • Eurooppalainen aineisto: 210 potilasta; historialliset verrokit (Deprest ja De Coppi 2012) • Vasemmanpuoleinen tyrä: Eloonjäänti parantunut 24%:sta 49%:iin • Oikeanpuoleinen tyrä: Eloonjäänti parantunut 0%:sta 35%:iin • 25% kalvot puhjenneet ennen 34 rv • Liitännäisongelmia vähemmän kuin historiallisilla verrokeilla

  25. Satunnaistettu monikeskustutkimus TOTAL • Isoloitu vasemmanpuoleinen palleatyrä • Vaikea keuhkohypoplasia • GA < 29+5 • o/e LHR < 25% • Kohtalainen keuhkohypoplasia • GA <31+5 • o/e LHR 25%-34.9% riippumatta maksan sijainnista tai o/e LHR 35%-44.9% ja maksan herniaatio

  26. Myelomeningocele

  27. Selkäydinkohju • Insidenssi 1/2000; vaihtelee alueellisesti • Esiintyvyys Suomessa 2.8/10 000 • Foolihappoprofylaksia voi ehkäistä ½ - 2/3 tapauksista

  28. Selkäydinkohju • Anatomisesta tasosta riippuva halvaus • Liitännäisongelmat • Pikkuaivotyrä • Vesipää • Henkinen jälkeenjääneisyys • Ulosteen ja virtsan pidätyskyvyttömyys • Sosiaaliset ja tunne-elämän ongelmat • Elämänlaadun yleinen huononeminen

  29. Perinteinen hoito ja ennuste • Selkäydintyrän sulkuleikkaus vastasyntyneenä • Elinikäinen seuranta • Muita tarvittavia eri alojen toimenpiteitä • Ventrikuloperitoneaalinen shuntti 85% • Urologiset ja ortopediset ongelmat • Viisivuotiskuolleisuus on n. 15% ja yli kaksinkertainen pikkuaivotyrän yhteydessä • Älykkyysosamäärä yli 80 70%:lla, mutta vain puolet kykenee elämään itsenäisesti

  30. Sikiöaikaisen hoidon perusta • 'Two-hit-hypothesis‘ • Neuraaliputken sulkeutumishäiriö • Hermokudoksen altistuminen lapsiveden, paineen tai mekaanisten voimien vaikutukselle • Eläinkokeet ja ihmispilotit • Selkäytimen sulku sikiöaikana parantaa toiminnallista tulosta ja vähentää vesipäisyyden ja pikkuaivotyrän esiintymistä.

  31. Selkäydinkohju • MOMS - Management Of Myelomeningocele Study • Randomoitu monikeskustutkimus • San Fransisco, Philadelphia, Nashville • 183 potilasta; tavoite oli 200; Tutkimus keskeytettiin todetun hyödyn vuoksi • http://www.spinabifidamoms.com

  32. MOMS; Management of myelomeningocele study • Mukaanottoehdot • Äidin ikä >= 18 v. • Gestaatioikä 19+0 - 25+6 vk • Normaali karyotyyppi, ei muita poikkeavuuksia • S1 tason tai ylempi vaurio • Todettu Arnold-Chiari II malformaatio

  33. Toimenpide Avoin leikkaus; laparotomia, hysterotomia, vain defekti paljastetaan 3-kertainen korjaus Neuraalilevyn tubularisaatio Duran sulku Faskian ja ihon sulku Relaksaatioviillot tarvittaessa Kalvojen käyttö haavasiteenä Tokolyysi Magnesiumsulfaatti Terbutaliini Sulkuleikkaus

  34. MOMS: Tulokset

  35. Myelomeningocele Reversal of hindbrain herniation

  36. MOMS; Raskauskomplikaatiot

  37. Avoimia kysymyksiä • Pitkäaikais- ja urologiset tulokset • Aivokammioiden koon ennusteellinen merkitys • Kampuran ennusteellinen merkitys • UÄ vs. MRI tarkkuus tasodiagnostiikassa • Vaikutukset äidin terveyteen • Kustannusvaikutukset • Oppimiskäyrä • Uudet mini-invasiiviset tekniikat

  38. Keuhkojen synnynnäiset kehityshäiriöt

  39. Keuhkosekvesteri

  40. Hydrothorax

  41. CPAM = Congenital Pulmonary Adenomatoid Malformation • 80 % sikiöaikaisista keuhkomuutoksista • Laajentuneet terminaaliset bronkiolit muodostavat kystia; alveolit puuttuvat • Makro- ja mikrokystinen muoto (yli tai alle 5 mm) • 80-95%:ssa muutoksia vain yhdessä lohkossa • Ad 40 % kasvaa voimakkaasti raskauden aikana • Massavaikutus: Mediastinumsiirtymä, polyhydramnion, keuhkohypoplasia, sydämen vajaatoiminta, hydrops fetalis • Maternal mirror sdr

  42. Ennuste • Hydrops erittäin huonon ennusteen merkki • Cystic adenomatoid malformation volume ratio CVR • CCAM volume (length x width x height x 0.52) divided by the head circumference • CVR >1.6 80% risk of developing hydrops

  43. Meta-analyysi 1996-2008 • 1070 potilasta • 79% antenataalidiagnoosi • 9% raskauden keskeytys • 4% raskaudenaikainen menehtyminen • 10% sikiöaikainen toimenpide • Sikiöaikainen resoluutio 11%, regressio 18% • 17% oireili ja leikattiin vastasyntyneenä

  44. Hoitovaihtoehdot • Äidille annettava kortikoidilääkitys • Torakosenteesi • Thorakoamnioottinen shuntti • Mikroaalto/Laser koagulaatio, skleroterapia • Lobektomia in utero • EXIT-to-resection

  45. Tulokset • Eloonjäänti • Torakoamnioottinen shuntti n. 70% • Avoin lobektomia n. 60% • Monella vaikea keuhkohypoplasia

  46. Tulevaisuus • Näyttö luonnollisesta taudinkulusta ja hoitojen vaikuttavuudesta • Lisääntyvä mini-invasiivisuus • Kohteena muu kuin anatominen korjaus • Ennenaikaisen kalvojen puhkeamisen ja keskosuuden ehkäisy

  47. Tulevaisuus • Kasvun geneettinen säätely, kantasoluhoidot, immunomodulaatio ja tissue-engineering • Pallean bio-engineering • Hermo-kantasolut selkäydinvaurion hoidossa • Immunopuutostilojen hoito sikiöaikaisilla kantasolusiirroilla

More Related