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Caso Clínico Icterícia Neonatal

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/HRAS/SES/DF. Caso Clínico Icterícia Neonatal. Dominique Sasaki Leandro R. Soares Tiago Ferreira Paula Coordenação: Paulo R. Margotto. www.paulomargotto.com.br. 03/03/2008. Caso clínico história.

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Caso Clínico Icterícia Neonatal

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Presentation Transcript

  1. Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/HRAS/SES/DF Caso ClínicoIcterícia Neonatal Dominique Sasaki Leandro R. Soares Tiago Ferreira Paula Coordenação: Paulo R. Margotto www.paulomargotto.com.br 03/03/2008

  2. Caso clínicohistória • RN do sexo masculino nasceu de parto normal, sem intercorrências. Bolsa rota no ato. Ao exame físico foi visualizado uma criptorquidia à direita. • No pré-natal o resultado do HIV e VDRL foram não – reagentes. O exame de toxoplamose evidenciou IgM negativo e IgG positivo. Um dia antes do parto foi realizado betametasona (não possui dados das doses). P: 2215g E: 44cm PC: 31cm IG: 34sem e 02dias Apgar: 8-9 TS RN: O+, Coombs neg. TS mãe: O+

  3. Caso clínicohistória • Quarenta e oito horas após o parto foi relatado uma subicterícia e 72h após uma icterícia (+/4+) em esclera, além de um peso de 1935g. • No 4º dia de vida o RN encontrava-se com peso de 1920g e icterícia em zona V de Kramer. Devido à evolução rápida do quadro foi iniciado fototerapia quádrupla e solicitado exames laboratoriais

  4. Caso clínicoexames • O resultado dos mesmos foram os seguintes: Bb total 23,7, Bb direta 0,9, Ht 43,8, Hb 14,7 e albumina de 3,9. A relação Bb/Alb é de 6. • Após 09h do início da fototerapia a Bb total era de 19,2 e Bb direta de 1,2. Quinze horas depois a Bb total era de 16,7 e a direta de 1,6. • Com 06 dias de vida foram realizados novos exames com os seguintes resultados: BbT: 10,3, Bb direta de 1,1 e albumina de 4,1.

  5. Caso clínicodiagnóstico sindrômico • Síndrome Ictérica A/E • Síndrome da Prematuridade

  6. Icterícia Neonatal

  7. Icterícia neonatalconceitos • Icterícia - Coloração amarelada da pele, mucosas e escleróticas, devido a uma elevação da concentração de bilirrubinas séricas que surge em decorrência da incapacidade do fígado em conjugar toda a bilirrubina produzida

  8. Icterícia neonatalconceitos • Inicia-se no segmento cefálico e progride no sentido crânio-caudal, dificilmente é notada antes de 5-7mg/dL • Acomete 25-50% de todos os RN

  9. Normal Bilirubin Metabolism and Bilirubin Metabolism during Phototherapy Normal Bilirubin Metabolism and Bilirubin Metabolism during Phototherapy Maisels M and McDonagh A. N Engl J Med 2008;358:920-928

  10. Icterícia neonatalmetabolismo da bilirrubina 25% • 1g de hemoglobina = 34mg de BI • O metabolismo da BI formada intra-útero é resolvido pelo fígado materno, via transplacentária Eritropoiese ineficaz Bilirrubina Catabolismo de Hemácias 75%

  11. Icterícia neonatalmetabolismo da bilirrubina Heme A reação de oxidação ocorre dentro do sistema retículo-endotelial

  12. Icterícia neonatalmetabolismo da bilirrubina LEMBRANDO… • Bilirrubina não-conjugada ou BI: se liga de forma reversível à albumina. 1albumina=2bilirrubina • Competem pela ligação com a albumina: • Sulfas • Benzodiazepínicos • Furosemida • Salicilatos • Hipoxemia • Hipoglicemia • hipotermia Produção de ácidos graxos livres que competirão pela albumina

  13. Icterícia neonatalmetabolismo da bilirrubina LEMBRANDO… • Bilirrubina livre: não ligada à albumina • Bilirrubina conjugada ou BD: excretada pelos sistemas biliar e renal • Bilirrubina delta: conjugada com ligações covalentes à albumina sérica

  14. Icterícia neonatalmetabolismo da bilirrubina • Normalmente a BI é depurada através da placenta para a circulação materna, onde é conjugada no fígado da gestante • Para que o transporte placentário ocorra, é necessário que a bilirrubina permaneça em sua forma não-conjugada • A baixa concentração plasmática de albumina no feto facilita a passagem da BI pela placenta

  15. Bilirrubina + albumina = não atravessa a barreira hemato-encefálica • não lesa SNC • No hepatócito: • BI (bilirrubina não conjugada): captada pelas proteínas Y e Z ao nível da membrana celular • Após captação, no sistema reticulo-endoplasmático: BIBD (bilirrubina conjugada) Hidrossolúvel • Excreção: membranas canaliculares com a bile Ligandina = carreador de células hepáticas Enzima hepática = glicuronil-transferase

  16. No intestino: • Adulto: • Ação de bactérias transforma BD em estercobilinogênio, impedindo sua reabsorção para a circulação • RN: • Ausência de bactérias intestinais • Através da ação de enzimas (beta-glicuronidase), a mucosa intestinal hidrolisa a BD em BI Reabsorvida pelo intestino para a circulação (circulação êntero-hepática)

  17. Icterícia neonatalfatores de risco neonatais • Deficiência de ligandinas (em especial nos RNPT) • Deficiência de glicuronil-transferase • Ausência de bactérias intestinais • Circulação êntero-hepática de BI

  18. Icterícia Neonatalicterícia fisiológica

  19. Icterícia neonatalicterícia fisiológica • Tardia (após 24h de vida) • Caráter transitório e auto-limitado • No RN a termo: • Níveis séricos até 13mg% • Pico entre o 3o e 5o dias • Duração de 1 semana • No RNPT: • Níveis séricos até 15mg% • Pico entre o 5o e o 7o dias • Duração até 2 semanas

  20. Icterícia neonatalicterícia fisiológica - causas

  21. Icterícia Neonatalicterícia patológica

  22. Icterícia neonatalicterícia patológica • Início precoce (antes de 24h de vida) • Rápido aumento de BT (>0,5mg/dia) • RNT: >12mg/dL (ou zona 3 de Kramer) • RNPT: >15mg/dL • Presença de formas eritrocitárias jovens (reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos)

  23. Icterícia neonatalicterícia patológica • Icterícia persistente além da primeira semana de vida • Icterícia com BD aumentada (15ª 20% da BT)) • Sinais clínicos associados: • Vômitos • Letargia • Má sucção apnéia • Taquipnéia • Perda excessiva de peso • Necessidade de fototerapia e eventual exsanguineotransfusão (EXT)

  24. Produção aumentada Incompatibilidade Rh, ABO Deficiências enzimáticas Coleções extravasculares de sangue (petéquias, hematomas) Transfusão feto-fetal Ligadura tardia do cordão umbilical Aumento da circulação êntero-hepática Excreção diminuída Icterícia do leite materno Galactosemia Malformações do SNC Prematuridade Asfixia perinatal Distúrbios respiratórios Erros inatos do metabolismo Drogas (sulfonamidas) Icterícia neonatalicterícia patológica - causas

  25. Icterícia neonatalicterícia associada ao leite materno • Os RN alimentados com leite materno podem apresentar níveis mais altos de BI no 3o ao 4o dias de vida • Incidência de 13-18% • Principal fator: menor ingestão do RN nos primeiros dias de vida, com aumento da circulação êntero-hepática

  26. Icterícia neonatalicterícia associada ao leite materno • Incidência de 4-6% • De início tardio, alcançando até >20mg/dL no 10-14o dias de vida • Há indicação de interrupção temporária do aleitamento rápida queda dos níveis de bilirrubina em 48h • Pode durar até 2 meses

  27. Icterícia neonatalicterícia associada ao leite materno • Causas pouco conhecidas • Lipase lipoprotéica anômala no leite de algumas mulheres, que levaria à formação exagerada de ácidos graxos de cadeia livre • Competem com a conjugação hepática de BI

  28. Icterícia Neonataldoença hemolítica do rn por incompatibilidade rh

  29. Icterícia neonatalincompatibilidade rh - gerais • Incompatibilidade sanguínea entre RN e mãe no sistema Rh • Eritroblastose fetal → frequente aparecimento de eritroblastos no sangue periférico • Os antígenos Rh são agrupados em três pares: Dd, Cc, Ee. • Ausência de D → Rh negativo *diversos antígenos: Kell, Duffy, Kid e Diego

  30. Icterícia neonatalincompatibilidade rh - gerais • Fatores que interferem na incidência: • A imunização Rh da mãe raramente aparece durante a primeira gravidez; • Muitos dos segundos filhos poderão ser Rh negativo; • Somente uma fração de mulheres de risco desenvolverá anticorpos; • Genótipo do marido: a possibilidade de sensibilização materna aumenta quando o marido é homozigoto

  31. Icterícia neonatalincompatibilidade rh - gerais • Incidência: 6 a 7 por 1000 nascimentos ou 01 Rh afetado em 15 gestações • Raça branca de origem européia → 15% Rh – • Probabilidade do casal ser incompatível → 10% na raça branca e até 13% no geral

  32. Icterícia neonatalincompatibilidade rh - gerais • Redução das taxas de mortalidade perinatal: • a 50 – 25% após a introdução da EXT neonatal • a 13% com as indicações do parto prematuro terapêutico e de amniocentese • a 2% com o advento das tranfusões intraperitoneais, aperfeiçoamento do ultra-som, cordocentese e transfusão intra-vascular *Dados de Manitoba, Canadá e HC-FMUSP, Brasil

  33. Icterícia neonatalincompatibilidade rh - fisiopatologia • Condição básica da patologia: presença de fetos cujos eritrócitos contenham o antígeno D (Rh), na ausência dos mesmos nos eritrócitos maternos, acompanhada de sensibilização materna • Quesitos essenciais para que haja sensibilização: • O antígeno esteja em contato com o sistema retículo-endotelial (SRE) da mãe; • Exista reação com formação de anticorpos; • Esses anticorpos possam exercer seu efeito sobre o feto.

  34. Icterícia neonatalincompatibilidade rh - fisiopatologia • 75% das gestantes apresentam hemorragias transplacentárias (Bowman et al. – 1986) • Imunização primária lenta (sem) fraca e produz IgM* • Imunização secundária rápida forte e produz IgG • A segunda dose exige uma quantidade mínima (ml) * Não atravessa a barreira placentária

  35. Icterícia neonatalincompatibilidade rh - fisiopatologia • IgG + hemácia fetal Rh-positiva → hemólise extravascular (primariamente no baço) → anemia • ↑ da produção de hemácias no fígado e baço (eritropoiese medular) • Alteração da circulação hepática → hipertensão portal e alteração funcional → ↓albumina → ↓ p coloidosmótica → edema generalizado

  36. Icterícia neonatalincompatibilidade rh - fisiopatologia • Determinantes do grau de hemólise: o título (quantidade) e a ligação constante (avidez para o anti-D) do antígeno materno • Incidência/manifestações do comprometimento fetal: • 50% - leve, não necessitando de tratamento • 25% - moderado, palidez discreta, hepatoesplenomegalia e ↑ Bb indireta, indicação de EXT, progressão rápida • 25% - graus mais elevados de hemólise e desenvolvem hidropsia, podendo ocorrer morte ainda dentro do útero.

  37. Icterícia neonatalincompatibilidade rh - prevenção • Baseia-se na administração de imunoglobulina anti-D (Ig Rh) • É eficaz em mais de 90% dos casos quando administrada no momento do parto • Indicado em toda gestante Rh-negativo não sensibilizada, com 28sem de gestação (1,8%→0,11%), repetindo após 12sem caso não tenha ocorrido o parto e dentro das primeiras 72h após o parto, quando a criança for Rh+ • Aborto espontâneo, prenhez ectópica, amniocentese … • Falhas: hemorragias antes do termo e hemorragias maciças

  38. Icterícia Neonataldoença hemolítica do rn por incompatibilidade abo

  39. Icterícia neonatalincompatibilidade abo • É cinco vezes mais comum que a por Rh, porém o número de EXT realizado é muito menor • 13266 RN → 913 (6,9%) Ac contra ABO e 26 (0,2%) anti-D e/ou anti-C* • 13 EXT → seis por ABO, seis por anti-D e uma por anti-C* • Mães do grupo sanguíneo O e RN do grupo A ou B *Adeagbo et al. (2003)

  40. Icterícia neonatalincompatibilidade abo • Dificuldade em determinar a evolução para doença hemolítica e a necessidade de tratamento • Fisiopatologia semelhante à da incompatibilidade por Rh *previamente sensibilizado

  41. Icterícia neonatalincompatibilidade abo • Pico de Bb indireta: 10% nas primeiras 24h, 30% em 48h e 40% com 72h. • RN geralmente saudável e sem anemia associado • Raramente hidropisia fetal, anemia intensa, plaquetopenia e hemoglobinúria.

  42. Icterícia Neonataldiagnóstico

  43. O diagnóstico precoce é essencial para evitar a encefalopatia bilirrubínica (kernicterus)!!!

  44. Zona I = Cabeça e pescoço Zona II = Tronco até umbigo Zona III = Hipogástrio e coxas Zona IV = Joelhos e cotovelos até punhos e tornozelos Zona V = Mãos e pés, inclusive palmas e plantas

  45. Icterícia neonataldiagnóstico laboratorial • BT, BI e BD • Tipagem sangüínea materna e do RN • Teste de Coombs direto do sangue do RN • Determinação do hematócrito • Contagem de reticulócitos (caso hematócrito normal ou baixo) • Controle: • Icterícia precoce e hemólise acentuada: dosagem de bilirrubinas e hematócrito de 6/6h • Icterícia tardia: controlar de 12/12h ou 24/24h conforme gravidade do caso

  46. Icterícia neonataldiagnóstico laboratorial Os valores de bilirrubina sérica devem ser colocados no gráfico de risco de Buthani, para determinar risco de desenvolver hiperbilirrubinemia Zonas de risco = critérios para alta

  47. Buthani VK et al. Pediatrics 1999;103:6-14

  48. Icterícia Neonataltratamento

  49. TRATAMENTO Na indicação do tratamento, fototerapia e/ou exsanguineotransfusão, considerar a bilirrubina total.

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