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李又成

中枢神经系统第九节. 李又成. 颅脑先天畸形及发育障碍. 本节重点. Dandy-Walker 综合征 脑裂畸形 脑灰质异位 胼胝体发育不全 蛛网膜囊肿 神经皮肤综合征. 分类方法. Demeyer 分类法（ 1971 ） ： 器官源性 组织源性. 分类方法. 器官源性畸形 ： 脑的一些胚胎形式的结构的残留而导致脑的大体形态发生异常 组织源性畸形 ： 特殊的异常细胞分化而来的原始衍生所致. 分类方法. Volpe （ 1977 ）分类法 ：. 背侧诱导期（ 3-4 周） 腹侧诱导期（ 2 个月）

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Presentation Transcript

  1. 中枢神经系统第九节 李又成

  2. 颅脑先天畸形及发育障碍

  3. 本节重点 • Dandy-Walker综合征 • 脑裂畸形 • 脑灰质异位 • 胼胝体发育不全 • 蛛网膜囊肿 • 神经皮肤综合征

  4. 分类方法 • Demeyer分类法（1971）： 器官源性 组织源性

  5. 分类方法 • 器官源性畸形：脑的一些胚胎形式的结构的残留而导致脑的大体形态发生异常 • 组织源性畸形：特殊的异常细胞分化而来的原始衍生所致

  6. 分类方法 • Volpe（1977）分类法： • 背侧诱导期（3-4周） • 腹侧诱导期（2个月） • 神经元增殖期（3-5个月） • 神经元移行（和形成）期（3-6个月） • 髓鞘形成期（7个月-2岁）

  7. 头颅先天性畸形

  8. 正常头颅回顾

  9. 胎儿颅骨上面观

  10. 婴儿颅骨上面观

  11. 矢状缝 人字缝

  12. 冠状缝 顶颞缝 人字缝 枕乳缝

  13. （一）狭颅症 • 原因：先天性颅缝提早骨化、过早封合而成 • 类型及程度：与提早封合的颅缝数目及程度有关 • 影像诊断手段：主要是头颅平片

  14. （一）狭颅症 矢状缝与顶颞缝提早封合 舟状头畸形图 冠状缝或伴人字缝提早闭合 短头畸形 冠状缝与矢状缝提早闭合 尖头畸形 一侧颅缝提早闭合 偏头畸形 冠状缝矢状缝人字缝均提早 三叶草形畸形图 闭合 所有颅缝均提早闭合 小头畸形

  15. （一）狭颅症 先天性颅面骨发育不良 （ Crouzon病） 图 狭颅症并有 面骨发育不良

  16. 舟状头畸形

  17. 三叶草形头畸形

  18. 先天性颅面骨发育不良 Crouzon病

  19. （二）颅底陷入 • 定义：是枕骨大孔周围骨，包括枕骨基底部、髁部和鳞部上升向颅腔陷入的畸形。 • 原发性：多属枕骨及环枢椎先天性发育异常。 • 继发性：继发于颅底软化疾病、成骨不全或佝偻病等。 • 并发症：

  20. （二）颅底陷入 • X线表现 • 枕大孔变形、前后径变窄 • 枕骨斜坡上升变平、岩骨升高、两侧不对称 • 环枢椎上升，环枢椎的正常解剖关系丧失。

  21. （二）颅底陷入 测量方法 Chamberlain线：侧位上，硬腭后缘与枕骨大孔后缘连线 （图线1） McGregor 线 ：侧位上，硬腭后缘与枕骨鳞部外板最低点连线（图线2） Chamberlain线3mm 正常时齿状突不高于 McGregor 线6mm

  22. （二）颅底陷入 • 鉴别诊断 • 扁平颅底：颅底侧位上基底角大于1480 • 基底角：从鼻根至蝶鞍中心点之连线，与蝶鞍中心点至枕大孔前缘之连线间所形成的夹角，正常成人平均值为1320。

  23. 1 2 颅底陷入

  24. 脑先天性发育异常

  25. 正常脑发育过程回顾

  26. 神经板→神经沟→神经管

  27. 神经管形成 →分化成中枢神经系统 神经嵴形成→ 分化成周围神经系统

  28. 5个脑泡形成

  29. 脑室的发育

  30. 17周胎儿

  31. 20周胎儿

  32. 25周胎儿

  33. 28周胎儿

  34. 30周胎儿

  35. 33周胎儿

  36. 36周胎儿

  37. 38周胎儿

  38. 正常脑结构标本

  39. 正常婴儿脑 成人脑

  40. （一）先天性脑积水

  41. （一）先天性脑积水 婴儿性脑积水、积水性无脑畸形 • 病因：不明，胚胎期颈内动脉发育不良或中脑导水管发育不良。 • 病理：幕上大脑半球发育障碍，形成内衬神经胶质组织的大囊；颅骨及脑膜发育正常。

  42. （一）先天性脑积水 影像学表现 平片：头颅呈球形增大，面骨无异常。颅穹隆骨与面骨失去正常比例。

  43. （一）先天性脑积水 影像学表现 CT：幕上大脑半球区为脑脊液样低密度。额叶、顶叶、颞叶脑实质几乎完全消失或残留极少。

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