1 / 40

REGRESÍVNÍ ZMĚNY III - DYSTROFIE

REGRESÍVNÍ ZMĚNY III - DYSTROFIE. DĚLENÍ DYSTROFICKÝCH ZMĚN. Podle převažující složky, která je retinována : Poruchy metabolizmu bílkovin Poruchy metabolizmu tuků Poruchy metabolizmu glycidů Poruchy metabolizmu vody Poruchy metabolizmu minerálů.

yetty
Télécharger la présentation

REGRESÍVNÍ ZMĚNY III - DYSTROFIE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. REGRESÍVNÍ ZMĚNY III - DYSTROFIE

  2. DĚLENÍ DYSTROFICKÝCH ZMĚN • Podle převažující složky, která je retinována: • Poruchy metabolizmu bílkovin • Poruchy metabolizmu tuků • Poruchy metabolizmu glycidů • Poruchy metabolizmu vody • Poruchy metabolizmu minerálů

  3. PORUCHY METABOLIZMU VODY -ROZDĚLENÍ TĚLESNÝCH TEKUTIN • U dospělého člověka představuje voda 60% celkové tělesné hmotnosti, s věkem její množství klesá až na 50% • Z přítomné tekutiny je 40% intracelulárně (ICT=intracelulární tekutina) a 20% extracelulárně (ECT=extracelulární tekutina)

  4. ROZDĚLENÍ TĚLESNÝCH TEKUTIN • Extracelulární tekutina má 2 složky – intersticiální tekutina (10-15%) a intravaskulární tekutina (krev, lymfa – asi 5%) • Zvláštním oddílem transcelulární tekutina – močové cesty, trávicí ústrojí, cerebrospinální mok, oční komora, exkreční žlázy … tzv. „třetí prostor“, cca 500 ml (po jídle až 2-3 litry)

  5. SLOŽENÍ TĚLESNÝCH TEKUTIN • MODIFIKUJÍCÍ FAKTORY: • Věk – s rostoucím věkem klesá podíl vody • Okamžitý stav – dle příjmu a výdeje vody (práce, horko, choroby…) • Obsah tuku – tuková tkáň méně hydratována, proto obezita snižuje relativní podíl CTV na hmotnosti • Pohlaví – ženy mají nižší podíl CTV (více tuku)

  6. SLOŽENÍ TĚLESNÝCH TEKUTIN • OSMOTICKÝ TLAK (OSMOLALITA): • Dán počtem částic rozpuštěných ve vodní fázi bez ohledu na jejich absolutní velikost • Normální osmolalita plazmy 280 - 300 mOsm/kg • Osmolalita udržována ve velmi úzkém rozmezí • Stejná pro ECT i ICT • Na osmolalitě ECT se podílí hlavně NaCl, glukóza a urea

  7. PORUCHY METABOLIZMU VODY • Intracelulární změny množství vody • Kalné zduření • Vakuolární dystrofie • Extracelulární změny množství vody • Dehydratace • Hyperhydratace

  8. INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY • KALNÉ ZDUŘENÍ (ALBUMINOIDNÍ DYSTROFIE) • Především parenchymatózní orgány – játra, ledviny, myokard, kosterní svaly • Makro – vzhled orgánů se nemění nijak výrazně, pouze mírné zduření orgánů

  9. INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY • Geneze změn – porucha oxidační fosforylace → ztráta energetických potenciálů → z buněk se ztrácí K⁺ a Mg²⁺, do buněk Na⁺ a Ca²⁺ a voda → hromadění kyselých zplodin v buňce a částečné vysrážení bílkovin • Provází infekční nemoci, některé otravy • Reverzibilní, při větším rozsahu ale rozpad buňky

  10. INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY • VAKUOLÁRNÍ (HYDROPICKÁ) DYSTROFIE • Přítomnost vakuol s vodou v cytoplazmě buněk • V histologických preparátech možné spatřit i vakuoly po lipidech či glykogenu, ty ale nepatř pod pojem vakuolární dystrofie!

  11. INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY • Počet vakuol v buňce zpravidla dost velký → z plazmatu buňky zbývají jen tenká septa a buňka má pěnovitý nebo síťovitý vzhled • Při hypoxidóze, hladovění aj.

  12. INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY • Například osmotická nefróza – vzniká ze zvýšení osmotické účinnosti krve (například po infúzi hypertonického roztoku glukózy) → ledvina zvětšená, bledá a její buňky voštinovitě přeměněny, celé je to do značné míry reverzibilní

  13. INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY • Jiným příkladem balónovitá degenerace buněk napadených virem – kupí se v nich tekutina a buňky praskají … takto vznikají například intradermální puchýře při kožních virózách jako opar

  14. EXTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY • Intersticiální tekutina (tkáňový mok) – hlavní část prostředí, v němž se nacházejí buňky tkání • Množství regulováno ADH (antidiuretický hormon neurohypofýzy), mineralokortikoidy z nadledvin, ledvinami, pocením, zažívacím traktem

  15. EXTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY • Výměna vody mezi intersticiálním a intravaskulárním prostorem dána hlavně osmotickým tlakem • Porucha součinnosti těchto faktorů vede k dehydrataci nebo hyperhydrataci

  16. DEHYDRATACE • Snížený objem extracelulární tekutiny • Obecným důsledkem je pokles ECT, při poklesu o 25 – 30% se klinicky manifestuje • Podle změn poměru vody a Na se mění i osmolalita ECT, která pak ovlivňuje objem ICT – podle změn osmolality 3 druhy dehydratace: • Hypertonická • Izotonická • hypotonická

  17. HYPERTONICKÁ DEHYDRATACE • Snížení ECT i ICT • Hlavní příčinou snížený příjem čisté vody (tzn. bez elektrolytů) – staří lidé (nižší pocit žízně), dále infúze vysoce koncentrovaných roztoků, ztráty vody při horečkách, průjmech, zvracení, u diabetu či poruch funkce ledvin

  18. HYPERTONICKÁ DEHYDRATACE • Klinika: • Žízeň (dána dehydratací buněk!), slabost, apatie, neklid, halucinace, křeče, eventuelně i kóma • Jazyk suchý, snížený tonus kůže, často zvýšená teplota

  19. IZOTONICKÁ DEHYDRATACE • Izolovaná ztráta tekutin z ECT, proto nedochází ke změnám objemu ICT • Při onemocnění GIT, ledvin, popáleninách, krvácení, sekreci z ran • Klinika dána hypovolemií – poruchy krevního oběhu, tachykardie, pokles TK, šok • Únava, apatie, oligurie (=snížené vylučování moči), klesá kožní turgor • Žízeň není velká!

  20. HYPOTONICKÁ DEHYDRATACE • Snížený objem ECT a zvýšený objem ICT • Polyurická fáze renální insuficience (=zvýšené vylučování moči v počátečním stádiu RI), osmotická diuréza při diabetu, po diureticích • Klinika: pokles TK, klesá kožní turgor, oligurie, horečka, bolest hlavy, křeče, zmatenost, nakonec kóma • Žízeň malá nebo chybí!

  21. OBECNĚ NÁSLEDKY DEHYDRATACÍ • Ztráta kožního turgoru, hlavně v obličeji (propadá se podobně jako tvář nemocných při choleře – tzv. facies abdominalis = hypocratica) • Suché serózy, lepkavé • Ostatní regresívní změny následkem šokové cirkulace a poruch acidobazické rovnováhy

  22. HYPERHYDRATACE • Zvětšení objemu ECT • Dělení obdobně jako u dehydratací: • Hypertonická • Izotonická • hypotonická

  23. HYPERTONICKÁ HYPERHYDRATACE • Zvýšení ECT a snížení ICT • Příčinou hypertonické roztoky, tumory nadledvin, pití mořské vody • Klinika: žízeň, horečka, neklid až kóma, edémy (někdy i plic)

  24. IZOTONICKÁ HYPERHYDRATACE • Zvyšuje se ECT, nemění se ICT • Vzniká izolovaným příjmem izotonické tekutiny • Srdeční selhání, jaterní choroby, nefrotický syndrom, vypití nadměrného množství tekutin • Klinika: retence tekutin v intersticiu – edémyv podkoží, ascites, fluidotorax, hydroperikard, edém plic • Rychle roste hmotnost nemocného

  25. HYPOTONICKÁ HYPERHYDRATACE • Zvýšení ECT i ICT • Příčinou „otrava vodou“ – nadměrný přívod tekutin při snížené diuréze, po operaci, vyšším ADH • Klinika: výrazné podráždění CNS - zvracení, křeče, kóma

  26. PROJEVY HYPERHYDRATACE • Otok = edém (patrný hlavně v řídkém pojivu, na řezu se řine tekutina) • Hydrops = povšechná vodnatelnost (otok menší v místech s méně pojivem, například parenchymatózní orgány)

  27. PROJEVY HYPERHYDRATACE • Transudace = hromadění tekutiny v serózních dutinách (perikard, pohrudnicová dutina aj.), při větší hyperhydrataci • transudát je tekutina velmi chudá na bílkovinu (X odlišit exsudát!) • Název transudátu podle lokalizace: • Hydrotorax v pleurální dutině • Hydroperikard v perikardu • Hydroperitoneum (ascites) v peritoneální dutině

  28. PŘÍČINY HYPERHYDRATACE • Nejčastější příčiny: • Chronické oběhové selhání, resp. Venostáza • Hypalbuminóza • Lymfostáza • Příčiny otoků se většinou kombinují • Nadměrný přívod tekutin, poruchy nadledvin či hypofýzy… - tyto příčiny mnohem méně časté

  29. VENOSTATICKÝ EDÉM • Přetlak ve venózním úseku kapiláry → větší filtrace tekutiny z krve a naopak klesá zpětná resorpce tekutiny z tkáňového moku • Ohraničený venostatický edém – většinou následek trombotického uzávěru žíly, takto může vzniknout i ascites při trombóze portální žíly • Důležitý hydrostatický tlak krve – otok začne distálně a postupuje proximálně

  30. VENOSTATICKÝ EDÉM • Kardiální hydrops • Nejprve perimaleolární edém (kolem kotníků), u ležících hlavně zevní genitál a dorzální část trupu • Nakonec otok povšechný + transudát do serózních dutin • Edém plic • Často v rámci kardiálního hydropsu, zpěněná tekutina v plicích

  31. HYPALBUMINOTICKÝ EDÉM • Nápadně chudý na bílkovinu • Krev v kapilárách má díky nižšímu obsahu bílkoviny snížený osmotický tlak → menší schopnost zpětné resorpce vody • Při dlouhém hladovění, nádorovém onemocnění (kachektický edém), ztráty albuminu močí při onemocněních ledvin (zvláště nefrotický edém)

  32. HYPALBUMINOTICKÝ EDÉM • Liší se od kardiálního edému lokalizací!!! – nejvíce postihuje pojivo obličeje, hlavně víček • Pozn.: nefrotický syndrom – hyperlipidémie, hypoproteinémie, hyperproteinurie >3,5 g/den (povolené množství proteinu v moči 150 mg/den)

  33. LYMFOSTATICKÝ EDÉM • Nápadný poměrně bohatou příměsí bílkoviny • Vzniká při ucpání lymfatických cév, které normálně odvádějí bílkovinou příměs z tkáňového moku • Díky vyššímu podílu bílkovin v otoku se zmnožují kolagenní vlákna a otok je pak nápadně tuhý • Hrubne kůže až k neforemnosti = elefantiáza

  34. LYMFOSTATICKÝ EDÉM • U nás elefantiáza vzácná (nejčastěji po erysipelu = růži, streptokoky – došlo k trombóze lymfatických cév) • V tropech častá po ucpání lymfatik parazity • Lymfedém velmi často po odstranění lymfatik pro zhoubný nádor, například karcinom prsu (postihuje pak oblast dané lymfatické drenáže, zde horní končetina)

  35. PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ • PATOLOGICKÉ ZVÁPENATĚNÍ (KALCIFIKACE) • Ukládání vápníku v pevné formě do tkání, které normálně nejsou zvápenatělé • Dystrofické zvápenění – ukládání vápenných solí do tkání předem patologicky změněných, nejčastěji nekrózou (zcela typicky u kaseifikační tuberkulózní nekrózy)

  36. PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ • Často podléhá i zánětlivě novotvořené vazivo (například pleurální zánětlivé adheze, pozánětlivě změněný perikard – včetně případného exsudátu) • Hyalinně změněné vazivo – charakteristicky ve stěnách ateroskleroticky změněných tepen

  37. PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ • METASTATICKÉ ZVÁPENATĚNÍ • Zvýšená hladina vápníku v krvi = hyperkalcémie (nádorová destrukce kostí, hyperparatyreóza aj.) + vyšší alkalita krve v postižených orgánech → systematické ukládání vápenných solí do intersticia plic, ledvin, žaludeční sliznice, tepen • Vliv má i přímý účinek parathormonu (příštítná tělíska)

  38. PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ • Plíce – tzv. pemzová plíce (makro málo změněné, jen ložiskově, na pohmat připomíná pemzu) • Ledviny – zvápenění intersticia a epitelu tubulů • Místní metastatické zvápenění – dura mater při rozsáhlé usuře lebky, hlavně při vyšším ICP

  39. PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ • HYPERKALÉMIE • Často při snížené funkci ledvin, nadměrném příjmu kalia • Charakteristické změny – drobné nekrózy v myokardu vedoucí ke změnám na EKG (podobné při hypokalémii – ta nastane nejčastěji při nedostatečném příjmu, ztrátách při průjmových onemocněních) • Hypo- i hyperkalémie mohou vést k zástavě srdce (hypo- v systole, hyper- v diastole)

  40. DĚKUJI ZA POZORNOST

More Related