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白细胞分化抗原在骨髓增生异常综合症的研究进展

白细胞分化抗原在骨髓增生异常综合症的研究进展. 免疫细胞膜分子 II － CD. 主讲：谢科锋. 白细胞分化抗原是白细胞（还包括血小板、血管内皮细胞等）在正常分化成熟不同谱系（ lineage ）和不同阶段以及活化过程中，出现或消失的细胞表面标记。它们大都是穿膜的蛋白或糖蛋白，含胞膜外区、穿膜区和胞浆区。有些白细胞分化抗原是以磷脂酰肌醇连接方式“锚”在细胞膜上。少数白细胞分化抗原是碳水化合物半抗原。白细胞分化抗原参与机体重要的生理和病理过程。. 白细胞分化抗原. 白细胞分化抗原参与机体重要生理和病理过程. ①免疫应答过程中免疫细胞的相互识别. ②造血细胞的分化和造血过程的调控.

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白细胞分化抗原在骨髓增生异常综合症的研究进展

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  1. 白细胞分化抗原在骨髓增生异常综合症的研究进展白细胞分化抗原在骨髓增生异常综合症的研究进展 免疫细胞膜分子II－CD 主讲：谢科锋

  2. 白细胞分化抗原是白细胞（还包括血小板、血管内皮细胞等）在正常分化成熟不同谱系（lineage）和不同阶段以及活化过程中，出现或消失的细胞表面标记。它们大都是穿膜的蛋白或糖蛋白，含胞膜外区、穿膜区和胞浆区。有些白细胞分化抗原是以磷脂酰肌醇连接方式“锚”在细胞膜上。少数白细胞分化抗原是碳水化合物半抗原。白细胞分化抗原参与机体重要的生理和病理过程。白细胞分化抗原是白细胞（还包括血小板、血管内皮细胞等）在正常分化成熟不同谱系（lineage）和不同阶段以及活化过程中，出现或消失的细胞表面标记。它们大都是穿膜的蛋白或糖蛋白，含胞膜外区、穿膜区和胞浆区。有些白细胞分化抗原是以磷脂酰肌醇连接方式“锚”在细胞膜上。少数白细胞分化抗原是碳水化合物半抗原。白细胞分化抗原参与机体重要的生理和病理过程。 白细胞分化抗原

  3. 白细胞分化抗原参与机体重要生理和病理过程 ①免疫应答过程中免疫细胞的相互识别 ②造血细胞的分化和造血过程的调控 ③细胞的迁移如肿瘤细胞的转移。 第一点 第二点 第三点

  4. MDS是一组起源于造血髓系定向干细胞 或多能干细胞的异质性克隆性疾患，主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病，临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。其具体临床表现为贫血，可伴有感染或出血，部分病人可无症状。部分患者可有肝，脾，淋巴结轻度肿大，少数患者可有胸骨压痛，肋骨或四肢关节痛。 骨髓增生异常综合症(MDS )

  5. Diagram 生物引起基因突变 物理引起基因突变 病因 化学引起基因突变

  6. Diagram 一般无特殊体征 少数病例有肝，脾，淋巴结肿大 体症 脾脏肿大者常为中，轻度 晚期可有胸骨压痛

  7. 诊断标准 • 1、临床表现 以贫血症状为主，可兼有发热或出血。　　 • 2、血象 全细胞减少，或任一，二系细胞减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现．　　　 • 3、骨髓象 有三系或二系，或任一系血细胞的病态造血，或是淋巴样小巨核细胞 　　 • 4、除外其他伴有病态造血的疾病。 　 • 5、法美英（ FAB）协作组将MDS分为五型。 

  8. 临床表现 1 2 3 一般从发病开始转化为白血病，在一年之内约由50％以上。贫血患者占90％。 常为中度贫血，表现为面色苍白，头晕乏力，活动后心悸气短 晚期出血趋势加重， 脑出血成为患者死亡的主要原因之一

  9. MDS具体发病机理 2 3 总结 1 B系细胞的分化成熟标志 髓系细胞的分化标志 T细胞的分化成熟标志 MDS淋巴细胞 对亚群 的变化与发病机制进行的研究结果

  10. T细胞的分化成熟标志 • T细胞的分化在淋巴系干细胞阶段仅有CD3,HLA-DR及TdT表达，同时其胞浆中开始表达CD3，这标志着发育至幼稚胸腺细胞阶段, 此时部分细胞可出现CD5. CD2;到皮质胸腺细胞期，CD1. CD4. CD8共表达，髓质胸腺细胞和外周血T细胞一样, CD1消失， CD4或CD8在不同细胞上独立表达, 胞膜上出现T细胞抗原受体复合物CD3标志 .

  11. B系细胞的分化成熟标志 • B系细胞的分化过程，抗原表达也有同样特点。继淋巴系干细胞之后，B系祖细胞出现CD10,此时, 胞浆中CD10开始表达；前B细胞期 CD34.TdT 消失,膜CD10及CyCD22出现，进入前B细胞阶段，CD22. CD20均已表达；smig为成熟B细胞标志。

  12. 髓系细胞的分化标志 • 白细胞分化抗原在MDS中应用最早和最广泛的是 • 对MDS患者淋巴细胞亚群分布的研究。1982年Nowell就认为MDS的淋巴细胞同髓系细胞一样也来源于共同的异常干细胞。大岛孝一对MDS患者的骨髓活检标本进行T和B淋巴细胞亚群分布研究, • 在各亚型中RSA组T细胞增加，其它呈减少趋势T细胞数相对地依REAB. REAB-Y顺序逐渐减少。 Block Diagram

  13. Diagram MDS不仅存在细胞免疫功能异常, 其 B细胞和体液免疫功能也有改变 1983年Anderson发现MDS患者B 细胞上缺乏EBV受体, EBV受体和EBV细胞转化是人类成熟B细胞的一般特征 1985-1986年，Muift观察到许多MDS患者免疫球蛋白(IG)合成和分泌异常

  14. Diagram Text COPPLESTONE对20 例MDS研究分析结果, 患者均合并各种淋 巴系或浆细胞肿瘤 ②髓系和淋巴系共同的 前体细胞克隆性异常, 并向这两方面异常分 化 ①共 同的致病因子如病毒同时诱导淋巴和髓系 肿瘤。 证明MDS患者外周血 细胞明显高于正常人组

  15. 1991年中山志郎对51例MDS初诊时的血清免疫球蛋白量测定分析发现,IgG.lgA.IgM增加的病例分别为33.3%.20.0%. 20.0%.RAEB患者分别为66.7%. 66.7%.44.4%,另外伴有低IG的RA占8.7% RAEB占11.2%,随访结果发现部分患者合并有自身免疫性疾病和恶性肿瘤, 可见,MDS患者B细胞功能和数量异常, 与疾病的发生、发展有关。

  16. 与大部分国外学者的研究结果一致。他采用法MLC观察淋巴细胞功能的变化, 发现无关正常人间混合淋巴细胞反应(MLR)是自身对照的11倍, 而患者与无关正常人MLR俘为自身对照的2.3倍, 提示患者淋巴细胞对一个稳定的抗原刺激反应减弱 Block Diagram

  17. 综上所述, MDS患者外周血单核细胞存在分化抗原表达异常, 直接影响MDS的免疫和造血功能。然而, 分化抗原表达异常是原发性还是继发性, 淋巴细胞亚群的异常分布导致免疫功能损害与MDS向白血病转变的关系等问题待进一步研究。

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