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La Sclérose en Plaques

La Sclérose en Plaques. Dr Olivier Casez Pôle Neurologie et Psychiatrie CHU de Grenoble. La sclérose en plaques. Définition Épidémiologie Physiopathologie Démarche diagnostique Évolution Prise en charge thérapeutique. SEP - Définition.

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La Sclérose en Plaques

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Presentation Transcript

  1. La Sclérose en Plaques Dr Olivier Casez Pôle Neurologie et Psychiatrie CHU de Grenoble

  2. La sclérose en plaques • Définition • Épidémiologie • Physiopathologie • Démarche diagnostique • Évolution • Prise en charge thérapeutique

  3. SEP - Définition • Maladie inflammatoire,démyélinisante de la substance blanche du système nerveux central (SNC) • Responsable de déficits neurologiques • Évoluant le plus souvent par poussées, et parfois de manière progressive

  4.  Ces atteintes cliniques vont avoir un caractère diffus dans letemps et dans l’espace

  5. SEP - Épidémiologie • Pathologie « fréquente » • Incidence 5 à 8 / 100 000 hab. / an (relativement rare) • Prévalence : 60.000 patients en France • Adulte jeune (30 ans), prédominance féminine (2/1) • Première pourvoyeuse de handicap de l’adulte jeune

  6. SEP - Épidémiologie Cette prévalence est double au Royaume-Uni et en Scandinavie et est plus faible en Europe du Sud Elle est rare en Afrique sub-saharienne Gradient Nord-Sud (et est ouest) Importance du lieux de vie (enfance  jeune adulte)

  7. Ruth A.M. in The Lancet Neurology, 2004

  8. SEP - Physiopathologie • Maladie dys-immune • Présence de lymphocytes auto-réactifs (dans le sang) • Qui vont se localiser dans le SNC (traversent la barrière hémato-méningée) • Et déclencher une réaction inflammatoire localement • Responsable d’une démyélinisation locale

  9. Activation (sang périphérique) Lymphocyte T auto-réactif (PBM) • Prolifération et migration • Se fixe à la BHE et va traverser vers le SNC • Atteinte du Parenchyme cérébral • démarrage de la cascade inflammatoire

  10. Physiopathologie • Naissance d’une plaque de démyélinisation • Disparition de la myéline • Lésion axonales  perte de fonction par destruction des voies de communication neurologique

  11. SEP - diagnostic • Seule « certitude » : anapath… • Définition de critères diagnostiques (MacDonald 2005) • Cliniques : atteinte du SNC, diffusion spatiale et temporelle • Paracliniques : atteinte inflammatoire (aspect IRM, étude du LCR), diagnostic d’exclusion

  12. SEP – Mode évolutif • SEP – RR (rémittente – régressive) • Répétition des poussées dans le temps • Avec ou sans séquelle • SEP – SP (secondairement progressive) • Présence de poussées initialement • Dégradation neurologique ensuite • SEP – PP (primaire progressive) • Dégradation neurologique d’emblée

  13. Une « poussée » de SEP • Nouveau symptôme, réapparition ou aggravation d’un ancien symptôme • Évolution subaiguë, durant plus de 24h/48h • Au moins 30 jours entre deux poussées

  14. Les symptômes initiaux • très variables d'un cas à un autre • Atteinte motrice • Troubles sensitifs • Atteinte nerf optique (névrite optique rétro-bulbaire) • Troubles équilibre

  15. Inflammation Dégénérescence Activité IRM Atrophie de la SB (d’allure normale) Poussées : >24h >1mois entre Progression: Handicap irrev > 6 mois fauteuil canne Limitation de la marche début clinique Seuil clinique 30 43 54 63 ans

  16. Signes cliniques à la « phase d’état » • Apparition « cumulative » de séquelles • Déficit moteur pyramidal • Atteinte proprioceptive • Atteinte cérébelleuse • Atteinte des nerfs crâniens (diplopie, …) • Atteinte du nerf optique • Asthénie • Troubles cognitifs  score EDSS

  17. SEP – Prise en Charge • PEC des poussées • PEC symptomatique • Traitement de fond

  18. Prise en charge des poussées Méthylprednisolone (Solumédrol®) • 1g par jour pendant trois jours, IV (pas de relais PO) Hospitalisation +++ (parfois au domicile) • Diminution de la durée et de l’intensité de la poussée • Pas d’incidence sur le long terme sur le handicap (toutes les poussées ne sont pas traitées !)

  19. Prise en charge des poussées ! Précautions encadrant une Corticothérapie à forte dose ! vérification préalable : syndrome infectieux non contrôlé (voire BU systématique), si diabète préexistant surveillance pendant perfusion : tolérance générale, douleur épigastrique, hémodynamique, glycémies

  20. Prise en charge des poussées • Mesures symptomatiques • Traitement de la douleur, de la rétention d’urine, … • Rééducation • Kinésithérapie précoce ++

  21. PEC – traitement de fond • On ne dispose de traitements de fond « validés » que pour les formes RR de SEP • Peu de traitement pour les formes SP ou PP (traitements dans le cadre de protocole)

  22. PEC – traitement de fond Traitements de « première » ligne • Interférons • Glatiramer Tous injectables (SC ou IM), au domicile Traitement de deuxième intention (échec des premiers, formes agressives) • Natalizumab (Tysabri®), mitoxantrone (Elsep®) IV, en hospitalier

  23. PEC – traitement de fond • Traitements immunomodulateurs • Interférons β • β1a AVONEX®, IM hebdomadaire • β1a REBIF®, SC trois fois par semaine • β1b BETAFERON®, SC trois fois par semaine • Acétate de glatiramer : Copaxone®, SC quotidienne • Diminue la fréquence des poussées (30%), leur intensité, peut-être le handicap sur le long terme

  24. Les Interférons β • Effets indésirables • Syndrome pseudogrippal (50 à 60%), arthralgies • Syndrome dépressif • Troubles thyroïdiens • Atteinte des lignées sanguines, réactions locales au point d’injection, …

  25. L’Acétate de Glatiramer • Effets secondaires • Dyspnée, sensation de constriction thoracique • Réactions allergiques • Tolérance cutanée

  26. PEC – traitement de fond • Traitements immunosuppresseurs • Natalizumab (Tysabri), Mitoxantrone (Elsep) • Diminue la fréquence des poussées (75%), leur intensité, peut-être le handicap sur le long terme

  27. Tysabri® • Immunosuppression ++ • LEMP (infection cérébrale au virus JC) • Réaction allergique • Anaphylactoïde (trois premières perfusions)

  28. Elsep® • Immunosuppression sévère • Toxicité cardiaque • Toxicité hématologique sur le long terme

  29. PEC symptomatique • Différentes lésions, différents symptômes • atteinte visuelle • sensitive, douleurs • parésie, spasticité • équilibre, • troubles urinaires, sexuels • Fatigue … • Importance sur la qualité de vie ++++ • Gène : fatigue > troubles de l’équilibre > troubles moteur > troubles urinaires

  30. Traitements symptomatiques • Inventaire à chaque consultation • Approche multidisciplinaire +++ et multimodale (importance de coordonner tous les intervenants++) • Rééducation++ et éducation du patient • Objectif = Qualité de vie!

  31. … En somme • Maladie inflammatoire démyélinisant du SNC • Poussées, apparition d’un handicap • Patient(e)s jeunes • Traitements : poussées, traitement de fond (connaître efficacité et effets indésirables) • Prise en charge globale (inventaire des symptômes) et coordonnée (différents intervenants et du patient)

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