TỔN THƯƠNG VÙNG TUYẾN TÙNG

1. TỔN THƯƠNG VÙNG TUYẾN TÙNG Bs. Đào Thị Thùy Trang BVCR

2. Giải phẫu của tuyến tùng • Kích thước # 10-14mm • Nằm trên đường giữa, trên lều • Trên củ não sinh tử , mép sau • Dưới lồi thể chai, tĩnh mạch não lớn • Bám vào bờ sau não thất IV • Mô học: 95% tế bào tuyến tùng, 5% tế bào TK đệm • Vôi hóa trung tâm thấy # 40% ở ngưới 17-29 tuổi. • Không có hàng rào máu não nên bắt thuốc mạnh

3. Đinh nghĩa vùng tuyến tùng Vùng tuyến tùng bao gồm: • Tuyến tùng • Phần sau não thất III và cống não, • Khoang dưới nhện: bể quanh củ não sinh tư và màng mạch não thất III • Não: màng mái (củ não sinh tư) và thân não, đồi thị, lồi thể chai • Màng cứng: đỉnh lều tiểu não • Mạch máu: TM não trong và TM Galen, ĐM não sau và ĐM đám rối mạch mạc sau

8. Triệu chứng của u vùng tuyến tùng • Hội chứng Parinaud: liệt vận nhãn theo chiều dọc, giãn đồng tử, liệt hội tụ 2 mắt, co thắt mi, do chèn ép hoặc xâm lấn màng mái • Não úng thủy do tắc nghẽn cống não • Đau đầu, buồn nôn, nôn do tăng ALNS • Dậy thì sớm: phần lớn do u tế bào mầm • Xuất huyết trong nang hoặc u gây ngập máu (apoplexy) với triệu chứng giảm ý thức đột ngột kết hợp với đau đầu • Hội chứng Parkinson

9. Các tổn thương vùng tuyến tùng • U nguồn gốc tế bào tuyến tùng U tế bào tuyến tùng (Pineocytoma) U nhu mô tuyến tùng biệt hóa vừa U nguyên bào tuyến tùng (Pineoblastoma) • Các u tế bào mầm (Germ cell tumors): Gerinoma, teratoma... • Nang tuyến tùng • Khác: nang biểu bì (epidermoid cyst), nang bì (dermoid cyst), u tế bào thần kinh đệm (astrocytoma), u màng não (meningioma), u mỡ (lipoma), di căn, bất thường mạch máu...

10. Grade I (WHO), 1460% u nguồn gốc tuyến tùng Xảy ra ở mọi lứa tuổi, ưu thế ở người trưởng thành, trung bình # 38 tuổi Không khác biệt về giới Tỉ lệ sống sau 5 năm # 86100% Không tái phát sau cắt bỏ toàn bộ Không di căn theo dịch não tủy U tế bào tuyến tùng (Pineocytoma)

11. Đặc điểm hình ảnh • CT: <3cm, giới hạn rõ, cao hoặc đồng đậm độ, làm lớn tuyến tùng, đẩy tuyến tùng bình thường bị vôi hóa ra ngoại biên • MRI: giới hạn rõ, thấp hoặc đồng tín hiệu trên T1W, cao trên T2W, thường bắt thuốc mạnh đồng nhất. • Thoái hóa nang có thể xảy ra, xuất huyết ít xảy ra.

12. Não úng thủy Vôi hóa tuyến tùng U tế bào tuyến tùng trên BN nam 35 tuổi với bệnh sử đâu đầu Ngập máu tuyến tùng do u tế bào tuyến tùng trên bệnh nhân nữ 30 tuổi

13. U nhu mô tuyến tùng biệt hóa vừaPineal Parenchymal Tumor of Intermediate Differentiation (PPTID) • Grade II hoặc III (WHO). • Chiếm <20% u nguồn gốc tuyến tùng • Xảy ra mọi lưới tuổi, đỉnh cao là ngưới trẻ • Ưu thế cao nhẹ hơn ở nữ • Tỉ lệ sống sau 5 năm #39-74% • Di căn theo dịch não tủy cũng thấy nhưng hiếm

14. Đặc điểm hình ảnh • Không khác biệt so với pineocytoma và pineoblastoma • Tín hiệu cao trên T2W và bắt thuốc • Thành phần nang có thể thấy PPTID trên BN nam 39 tuổi với triệu chứng nhìn mờ

15. U nguyên bào tuyến tùng (Pineoblastoma) • Grade IV (WHO), chiếm 40% u nguồn gốc tuyến tùng • Là một loại u ngoại bì thần kinh thần kinh nguyên thủy (PNET) của tuyến tùng • Phần lớn xảy ra < 20tuổi, có ưu thế về giới • Di căn theo dịch não tủy thường xảy ra • Tỉ lệ sống còn sau 5 năm # 58%

16. Đặc điểm hình ảnh • CT: >3cm, đa thùy, đậm độ cao, vôi hóa của tuyến tùng (nếu thấy) ở ngoại biên, 100% có não úng thủy. • MRI: cấu trúc không đồng nhất, có thể hoại tử hoặc xuất huyết, do mật độ tế bào cao nên có thể hạn chế khuếch tán • Di căn theo dịch não tủy thường thấy nên phải có hình ảnh của toàn bộ trục não - tủy

17. U nguyên bào tuyến tùng trên BN nữ 10 tuổi với triệu chứng ngủ gà, nôn, nhìn xuống

18. U nguyên bào tuyến tùng trên Bn nữ 4 tuổi với đau đầu, nôn, nhìn đôi • Hình T1 +Gd : khối vùng tuyến tùng bắt thuốc không đồng nhất với não úng thủy Vùng bắt thuốc trong khoang dưới nhện gợi ý có di căn (b) Hình giải phẫu đại thể: các nốt đổi màu dọc bề mặt não chứng tỏ có di căn theo dịch não tủy

19. U nguyên bào tuyến tùng trên BN nam 4 tuổi với buồn nôn và nôn

20. Các u tế bào mầm – Germ Cell tumors (GCTS) GCTS xuất phát từ nội bì, trung bì và ngoại bì nguyên thủy còn sót lại, mỗi loại u tương ứng với sự tân sinh xảy ra trong mỗi giai đoạn phát triển của phôi. • Trong giai đoạn tế bào mầm: u tế bào mầm (germinoma) • Trong các giai đoạn biệt hóa hơn tại phôi: u quái (teratoma), ung thư phôi (embryonic carcinoma ) • Trong các giai đoạn biệt hóa hơn ngoài phôi: những loại u của túi rốn (umbilical vesicle), ung thư nhau (choriocarcinoma)

21. U tế bào mầm (germinoma) • Chiếm 12% u não • 90% bệnh nhân < 20 tuổi • Trong não: 5065% ở vùng tuyến tùng, 2535% ở vùng trên yên. • Germinoma ở vùng tuyến tùng ưu thế xảy ra ở nam với tỉ lệ nam/nữ # 10/1 • Di căn theo dịch não tủy và xâm lấn mô lân cận thường xảy ra • Tiên lượng tốt với tỉ lệ sống sau 5 năm >90%, nhạy với xạ trị

22. Đặc điểm hình ảnh • CT: u đậm độ cao , giới hạn rõ, bao bọc vôi hóa tuyến tùng bình thường, có thể có não úng thủy • MRI: u đặc có thể có nang, đồng tín hiệu hoặc cao so với chất xám trên T1W và T2W, bắt thuốc mạnh khá đồng nhất, có thể hạn chế khuếch tán. Cần đánh giá toàn bộ trục não tủy để xác định di căn theo dịch não tủy • CĐPB: các u có nguồn gốc tuyến tùng

23. Germinoma trên BN nam 15 tuổi với đau đầu • Vi thể: đám tế bào xanh tròn nhỏ tương ứng với lympho bào Xen kẽ với tế bào mầm nguyên thủy hình đa giác lớn. b. CT không tiêm thuốc: tổn thương đậm độ cao vùng tuyến tùng bao bọc vôi hóa tuyến tùng

24. Germinoma trên BN nam 19 tuổi với đau đầu • Sagital T1W+Gd: tổn thương vùng tuyến tùng bắt thuốc đồng nhất kèm não úng thủy • DW: hạn chế khuyếch tán gợi ý mật độ tế bào cao • Sagital T1W+Gd: vài nốt bắt thuốc dọc theo chùm đuôi ngựa do di căn.

25. U QUÁI (Teratoma) • Có 3 loại : Teratoma trưởng thành: mô biệt hóa hoàn toàn Teratoma chưa trưởng thành: hỗn hợp giữa mô thai từ cả 3 lớp mầm và các mô đã trưởng thành. Teratoma chuyển dạng ác tính: ít gặp nhất.

26. Đặc điểm hình ảnh • CT: tổn thương dạng đa thùy với đậm độ mỡ, vôi hóa và nang khu trú. • MRI: Trên T1 có thể thấy thành phần mỡ tín hiệu cao, thành phần vôi hóa có tín hiệu thay đổi. Trên T2W, phần mô đặc đồng hoặc giảm tín hiệu. • Dạng ác tính có cấu trúc đồng nhất hơn với ít nang và vôi, do vậy tạo khó khăn cho phân biệt với những u khác

27. Teratoma trưởng thành với nhiều loại mô gồm: tuyến bã (mũi tên) và sụn hyalin (*) Teratoma trên BN nam 8 tuổi với hội chứng Parinaud • T1W: tổn thương không đồng nhất, đa thùy với vùng tín hiệu cao của mỡ b. T1W+ Gd: bắt thuốc phần mô đặc

28. Nang tuyến tùng • 25-40% tử thiết, 23% người tình nguyện. • Xảy ra ở mọi lưới tuổi, ưu thế ở người trưởng thành từ 4049 tuổi. Ưu thế ở nữ • Điển hình: không triệu chứng, # 215mm, theo dõi thường ổn định về kích thước • Khi >15mm, có thể có triệu chứng đau đầu hoặc rối loạn thị giác, xuất huyết trong nang và não úng thủy hiếm xảy ra.

29. Đặc điểm hình ảnh • MRI: tròn hoặc bầu dục, thành mỏng, giới hạn rõ, điển hình có tín hiệu giống dịch não tủy trên T1W và T2W, trên FLAIR tín hiệu không bị xóa hoàn toàn do có protein. • Sau tiêm thuốc, bắt thuốc của thành nang thường gặp, bắt không hoàn toàn. • Trên hình muộn: bắt thuốc toàn bộ nang như u đặc có thể thấy do thuốc khuếch tán qua thàng nang hay được bài tiết bởi thành nang

30. Nang tuyến tùng trên BN nữ 32 tuổi phát hiện tình cờ do đánh giá bệnh xơ cứng rải rác T1W+Gd: tổn thương vùng tuyến tùng # 8mm, đậm độ thấp, tròn, thành mỏng bắt thuốc viền. Không có nốt thành và không kèm não úng thủy

31. CÁC TỔN THƯƠNG KHÁC

32. Nang biểu bì và nang bì • Là nang vùi bẩm sinh chứa các thành phần biểu mô. • Nang biểu bì chiếm # 1% u nội sọ, 34 % tại vùng tuyến tùng • Tuổi: nang biểu bì thường gặp 3 thập niên đầu, nang bì gặp ở trẻ em hoặc thanh niên • Nang biểu bì phát triển chậm do sự bong tróc của các tế bào biểu bì và có thể đạt kích thước lớn. • Nang bì tăng kích thước do bong tróc và tuyến bài tiết • Chuyển dạng ác tính thành K tế bào vẩy có thể xảy ra nhưng hiếm

33. Đặc điểm hình ảnh của nang biểu bì • CT: đậm độ thấp giống dịch não tủy, có thể đóng vôi ngoại biên • MRI: tín hiệu thấp trên T1W, cao trên T2W, trên FLAIR tín hiệu không bị xóa hoàn toàn khác với nang màng nhện, hạn chế khuếch tán trên DW. Nang bì không bắt thuốc, bắt thuốc viền do viêm nhiễm. • Khi chuyển dạng ác tính có thể thấy bắt thuốc trong nang

34. Nang biểu bì trên BN 27 tuổi với đau đầu và buồn nôn a.CT: tổn thương lớn đậm độ thấp vùng tuyến tùng, len lõi vào nhu mô não xung quanh, vôi hóa ở ngoại vi b.Axial T2W: tín hiệu cao c. Coronal T1W+Gd: không bắt thuốc d.FLAIR: tín hiệu không bị xóa hoàn toàn e. DW: hạn chế khuếch tán

35. Đặc điểm hình ảnh của nang bì • CT: Hình ảnh đa dạng với những vùng đậm độ thấp do thành phần mỡ, có thể đóng vôi ngoại biên • MRI: hình ảnh đa dạng do thành phần mỡ tín hiệu cao và lông tóc – đường cong tín hiệu thấp trên T1W và T2W, mỡ sẽ mất tín hiệu khi xóa mỡ. Bắt thuốc viền hiếm thấy, do viêm nhiễm. • Khi u vỡ, tín hiệu mỡ sẽ thấy ở rãnh não và não thất

36. Nang bì vỡ trên BN nữ 16 tuổi với rối loạn tâm thần • T1W+Gd: tổn thương tín hiệu cao phía trước lồi thể chai. Tín hiệu của tổn thương không thay đổi sau tiêm thuốc. Cấu trúc tín hiệu thấp dạng đường bên trong tổn thương là tóc Mức dịch mỡ trong sừng trán não thất bên hai bên b. Giải phẫu đại thể: chất màu vàng của mỡ trong sừng trán não thất bên (T)

37. Astrocytoma • Ít gặp • Xuất phát từ lồi thể chai, đồi thị, màng mái, hiếm khi xuất phát từ tế bào thần kinh trong tuyến tùng. • Có thể giới hạn rõ (u sao bào lông- pilocytic, grade I) hoặc thâm nhiễm lan tỏa (grade II IV) • U ở màng mái thường có grade thấp và làm tắc cống não. Thường xảy ra ở trẻ em và phát triển chậm. • MRI: phình lớn màng mái, đồng tín hiệu trên T1W, cao trên T2W, không hoặc bắt thuốc ít.

38. Glioma màng mái trên BN nữ 5 tuổi với đau đầu và ngủ gà • Sagital T1W: phình lớn màng mái chèn ép cống não gây não úng thủy • B. Giải phẫu đại thể: phình lớn màng mái

39. U màng não (Meningioma) • CT: đậm độ cao, 15 20% vôi hóa, bắt thuốc mạnh, dựa vào màng cứng dấu đuôi màng cứng. • MRI: thấp hoặc đồng tín hiệu trên T1W, đồng hoặc cao trên T2W

40. U màng não trên BN nữ 42 tuổi với đau đầu và rối loạn thị giác • CT: tổn thương lớn đậm độ cao với vôi hóa tại vùng tuyến tùng gây não úng thủy và phù quanh não thất b. Sagital T1W+Gd: tổn thương bám vào lều tiểu não, bắt thuốc đồng nhất

41. U mỡ (Lipoma) • Do sự biệt hóa bất thường của màng não nguyên thủy. • Là dị dạng không phải tân sinh. • CT: đậm độ thấp do mỡ • MRI: tín hiệu của mỡ, mất tín hiệu khi xóa mỡ, không bắt thuốc.

42. U mỡ trên BN nữ 27 tuổi với đau đầu, buồn nôn, nôn • Sagital T1W: tổn thương đậm độ cao, giới hạn rõ tại bể quanh củ não sinh tư b. Giải phẫu đại thể: khối mỡ màu vàng tại bể quanh củ não sinh tư

43. Di căn • Hiếm, 0.4 3.8% /tử thiết bệnh nhân có khối u. • Thường do K phổi, vú, thận, thực quản,dạ dày, đại tràng • Di căn tại tuyến tùng có thể thấy mà không có di căn nhu mô não

44. TÓM LẠI • Chẩn đoán phân biệt tổn thương vùng tuyến tùng bao gồm các u tế bào mầm, u nguốn gốc tế bào tuyến tùng, u thần kinh đệm, các tổn thương bẩm sinh khác • Gerninoma, u nguyên bào tuyến tùng và u màng não có đậm độ cao trên CT. Germinoma thường bao bọc tuyến tùng bị đóng vôi trong khi u nguyên bào tuyến tùng thì đẩy ra ngoại vi.U màng não có dấu đuôi màng cứng • Hạn chế khuyếch tán: nang biểu bì, germinoma, u nguyên bào tuyến tùng. Tuy nhiên, nang biểu bì không bắt thuốc bên trong và có tín hiệu giống dịch não tủy

45. CÁM ƠN ĐÃ LẮNG NGHE