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UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA OTORRINOLARINGOLOGÍA AUDIOLOGÍA R

UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA OTORRINOLARINGOLOGÍA AUDIOLOGÍA R. MALFOMACIONES CONGÉNITAS DEL OIDO. EQUIPO: Aguirre V. Ixchel , Bobadilla M. Jonatan , Gaona T. Adalberto, Rosas C. Ana, Piña R. Eduardo, Valencia M. Zuleyma, Vega R. Karen.

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Presentation Transcript

  1. UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS FACULTAD DE MEDICINA OTORRINOLARINGOLOGÍA AUDIOLOGÍAR MALFOMACIONES CONGÉNITAS DEL OIDO EQUIPO: Aguirre V. Ixchel, Bobadilla M. Jonatan, Gaona T. Adalberto, Rosas C. Ana, Piña R. Eduardo, Valencia M. Zuleyma, Vega R. Karen.

  2. MALFORMACIONES CONGENITAS OIDO EXTERNO Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51

  3. MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO EMBRIOLOGÍA ANATOMIA Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51 A

  4. MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO FISTULAS Y QUISTES PREAURICULARES Malformación Congénita Benigna quese originan por el cierre incompleto de la porción ectodérmicade la Primera Hendidura Branquial.Representa menos del 10% de todos los defectos de las hendiduras branquiales Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51 Dermatología RevMex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010

  5. MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO FISTULAS Y QUISTES PREAURICULARES Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51 Dermatología RevMex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010

  6. MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO FISTULAS Y QUISTES PREAURICULARES Recurrencia en el 50% si no se extrae todo el trayecto fistuloso Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51 Dermatología RevMex Volumen 54, Núm. 5, septiembre-octubre, 2010

  7. MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO ANOMALÍAS DEL PABELLÓN AURICULAR Anomalías raras que ocurren en 1/20 000 nacimientos. Incluyen: MICROTIA Hipoplasia del pabellón auricular Unilateral > Bilateral. Der > Izq (3:2) Relación H:M (2:1) ANOTIA Ausencia del pabellón auricular Unilateral > Bilateral. Der > Izq (3:2) Relación H:M (2:1) Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A

  8. MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO ANOMALÍAS DEL PABELLÓN AURICULAR Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A

  9. MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO ANOMALÍAS DEL PABELLÓN AURICULAR MELOTIA CRIPTOTIA • DIAGNOSTICO • Examen Físico • Realizar medidas antropométricas • Otras Malformaciones Asociadas • Audiometrías y Potenciales Evocados • TRATAMIENTO • Quirúrgico con colocación de prótesis Desplazamiento del Pabellón auricular hacia la mejilla Depresión superior del borde del pabellón auricular Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A

  10. MALFORMACIONES CONGENITAS: OIDO EXTERNO ANOMALÍAS DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO ATRESIA DEL CAE • Ausencia de canalización del tapón meatal. • Falta de permeabilidad por presencia de tejido óseo o fibroso del tercio lateral. • Parte profunda permeable. • Asociación con malformaciones del pabellón y alteraciones del oído medio. • Puede ser uni o bilateral. • Herencia AD Escajadillo, Jesús R. Oidos, nariz, garganta, y cirugía de cabeza y cuello, 3ª ed. México, El manual Moderno, 2009. pp. 49-51A

  11. Malformaciones del Oído Medio

  12. Epidemiologia • 60% de afecciones al hueso temporal • Hombres • 65% lado derecho • 10% lado izquierdo

  13. Epidemiología • ¼ asociados a un síndrome • Blancos 1/15000 • Mestizos 1/9000 • Nativos americanos 1/2000

  14. Etiología Radiación, bocio endémico Alcohol, talidomida, isoretionol, etc. Osiculares, N. facial Rubéola, sífilis Treachercollins, Cruzon, Apert, Pierre Robin

  15. Clasificación

  16. Martillo • Fijación al ático o al incus • Agenesia parcial o total • Deformidades del manubrio • Desplazamiento del tímpano

  17. Yunque • Aplasia o ausencia del proceso lenticular • Agenesia • Fijación a fosa incudal • Fijación al martillo o estribo

  18. Estribo • Anomalía de la cabeza o de todo el estribo • Agenesia total o parcial • Barras óseas dele estribo al promontorio o al conducto de Falopio • Anomalías de las cruras (ausencia, fusión o posición anormal) • Platina y ventanas (fijación, estrechamiento, engrosamiento, alteración de la forma, duplicidad, hernia, mala ubicación)

  19. Músculos • Estapedial  ausencia, hipoplasia o falta de la pirámide, inserción anómala, osificación embrionaria, tendón elongado, m. supernumerario. • T. del tímpano  Agenesia, hipoplasia, inserción anormal, m. ectópico, m. bifurcado

  20. Cuadro clínico

  21. Audiometría

  22. Timpanometria y Logoaudiometria D = interrupción cadena As = fijación

  23. TAC

  24. Tratamiento • 6-8 años

  25. OIDO INTERNO 50% sorderas durante la infancia ocurren en el 1° año de vida 35-50% Congénito

  26. TRASTORNOS DEL DESARROLLO DEL LABERINTO Mas comunes cóclea, seguido del vestíbulo y los conductos semicirculares. Basada en las estructuras anatómicas, aplasia e hipoplasia, y si éstas son óseas, membranosas o combinadas CLASIFICACIÓN DE SCHUCKNECHT

  27. MALFORMACIÓN TIPO MONDINI • Aplanamiento de la cápsula ósea coclear • Falta de desarrollo, porción apical de la cóclea • Defecto tabique interescalar y en el mediolo • ↓ número de vueltas cocleares • Dilatación saco endolinfático • Vestíbulo alargado • Síndrome acompañados de esta malformación: • Síndrome de Klippel-Feil • Síndrome de Pendred • Síndorme de Down • Síndrome de DiGeorge Uni o bilateral; con o sin alteraciones de otros órganos

  28. DISPLASIA DE BING- SIEBEMANN Existe laberinto óseo normal, pero el membranoso está subdesarrollado. Tanto el coclear como el vestibular. Histológicamente hay atrofia de la estría vascular, degeneración del órgano de Corti, Se asocia frecuentemente con retinitis pigmentaria (síndrome de Usher)

  29. MALFORMACIÓN TIPO SCHEIBE • Sáculo y conducto coclear no se desarrollan • Laberinto óseo utrículo y conductos semicirculares normales • Membrana tectorial reducida • Membrana de Reissner colocada directamente sobre grupos de células indiferenciadas • Órgano de Corti, cordones de tejido conectivo Malformación congénita del laberinto más frecuente 70%

  30. MALFORMACIÓN TIPO ALEXANDER • Aplasia del acueducto coclear • Órgano de Corti y células ganglionares adyacentes de la vuelta basal coclear, las más afectadas. • Hipoacusia limitada a frecuencias altas

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