Hiperbilirubinemia pada Neonatus

1. Hiperbilirubinemia pada Neonatus

2. Ikterus • Jaundice/ikterus : pewarnaan kuning pada kulit, sklera, atau membran mukosa akibat penumpukan bilirubin yang berlebihan • 60% pada bayi cukup bulan; 80% pada bayi kurang bulan • Bayi akan tampak kuning bila kadar bilirubin total > 5 mg/dL

3. Ikterus pada neonatus • Mengapa penting? • Dapat menimbulkan kernikterus • Gejala dari penyakit yang mendasari Kernikterus Ensefalopati akibat deposisi bilirubin indirek pada ganglia basal dan nukleus batang otak Gejala; iritabilitas, letargi, malas minum, demam, kejang, koma, hingga kematian

4. Metabolisme bilirubin

5. Ikterus fisiologis • Ikterus muncul setelah usia 24 jam • Peningkatan bilirubin tidak lebih dari 5 mg/dL dalam 24 jam • Mencapai kadar puncak pada hari ke-3 sampai hari ke-5 (bayi kurang bulan: kadar puncak pada hari ke-4 hingga hari ke-7) dan kadar maksimal tidak lebih dari 15 mg/dL • Menghilang pada hari ke-7 (bayi kurang bulan: menghilang pada hari ke-14)

6. Penyebab Ikterus fisiologis • Produksi bilirubin meningkat: • Konsentrasi Hb tinggi saat lahir dan menurun cepat selama beberapa hari pertama kehidupan • Umur sel darah merah pada bayi baru lahir lebih pendek • Ekskresi bilirubin menurun: • Ambilan pada sel hati menurun • Konjugasi di hati menurun karena imaturitas enzim-enzim hati • Sirkulasi enterohepatik meningkat

7. Kadar Bilirubin pada Ikterus Fisiologis

8. Ikterus Patologis • Muncul pada 24 jam pertama • Peningkatan bilirubin > 5 mg/dL per 24 jam • Ikterus menetap setelah hari ke-7 (aterm) atau setelah hari ke-14 (preterm) • Kadar bilirubin total > 15 mg/dL

9. Kadar Bilirubin pada Ikterus fisiologis dan patologis

10. Faktor Risiko Hiperbilirubinemia Berat • J - jaundice within first 24 hrs of life • A - a sibling who was jaundiced as neonate • U - unrecognized hemolysis • N -non-optimal sucking/nursing • D - deficiency of G6PD • I - infection • C-cephalhematoma /bruising • E - East Asian/North Indian

11. Etiologi Ikterus

12. Etiologi Ikterus

13. Hiperbilirubinemia Direk • Hiperbilirubinemia direk (kolestasis) • Bilirubin direk > 20% bilirubin total atau bilirubin direk > 1 mg/dL bila bilirubin total < 5 mg/dL • Etiologi: atresia bilier, kista duktus koledokus, hepatitis neonatal • Warna tinja dempul dan warna urin gelap

14. Breastmilk jaundice vs Breastfeeding jaundice • Breastfeeding jaundice (BFJ) • Tampak pada usia 2-5 hari • Asupan ASI/cairan yang kurang  sirkulasi enterohepatik meningkat • Tindakan untuk mengurangi terjadinya BFJ: IMD, cara menyusui yang tepat, pemberian ASI minimal 8 kali sehari (lebih dari 10 menit tiap menyusui), monitor asupan ASI (penurunan BB <10% berat lahir, BAK >6-7 kali sehari, BAB >3-4 kali sehari) • Breastmilk jaundice (BMJ) • Awitan: 5-10 hari, berlangsung lebih lama • Etiologi: • Hambatan fungsi enzim glukuronil transferase (akibat: hasil metabolisme progesteron dalam ASI  pregnandiol) • Peningkatan sirkulasi enterohepatik (akibat: peningkatan aktivitas beta-glukuronidase dalam ASI, keterlambatan pembentukan flora usus pada bayi yang mendapat ASI)

15. Penilaian Klinis Ikterus

16. Pendekatan Klinis • Tentukan berat lahir, usia gestasi, usia postnatal • Tentukan keadaan umum bayi (baik atau tampak sakit) • Tentukan apakah termasuk ikterus fisiologis atau patologis • Tentukan adanya pucat, bukti infeksi, perdarahan (memar), penurunan berat badan • Nilai tanda-tanda kernikterus • Kadar bilirubin (direk/indirek) • Golongan darah dan rhesus ibu dan bayi • Hitung darah lengkap, hitung retikulosit, apusan darah tepi • Coombs test pada bayi • Konsentrasi G6PD LAB:

17. Tata Laksana Hiperbilirubinemia Indirek • Tujuan: menurunkan kadar bilirubin dan mencegah toksisitas bilirubin • Cara menurunkan kadar bilirubin • Fototerapi • Transfusi tukar

18. Tata Laksana Hiperbilirubinemia pada Bayi Cukup Bulan yang Sehat

19. Tata Laksana Hiperbilirubinemia pada Bayi Cukup Bulan yang Sakit

20. Tata Laksana Hiperbilirubinemia pada Bayi Prematur (<37 minggu)

23. Fototerapi • Setelah bilirubin menyerap cahaya, terjadi reaksi fotokimiawi: • Bilirubin indirek isomer bilirubin (toksik↓, larut air) • Bilirubin indirek lumibilirubin • Bilirubin indirek produk larut air fotoisomerisasi isomerisasi struktural Foto-oksidasi

24. Fototerapi • Teknik • Cuci tangan • Letakkan bayi tanpa pakaian pada inkubator atau box bayi • Pasang pelindung mata • Bayi diletakkan pada jarak 25-50 cm dari lampu • Mulai fototerapi • Beri ASI setiap 2 jam • Posisi bayi diubah setiap 2 jam • Pantau suhu tubuh bayi tiap 2-4 jam • Pantau produksi urin • Pantau berat badan setiap hari • Monitor kadar bilirubin

25. Komplikasi Fototerapi • Peningkatan insensible water loss • Diare • Hipokalsemia • Kerusakan retina • Bronze baby syndrome • Ruam kulit • Hipertermia • Pemisahan ibu dan bayi

26. Transfusi Tukar • Darah yang digunakan: • Inkompatibiltas Rhesus: darah segar, golongan O, Rhesus negatif, dengan titer anti-A dan anti-B yang rendah • Inkompatibiltas ABO: darah segar, golongan O, Rhesus yang sesuai dengan ibu dan bayi atau Rhesus negatif, dengan titer anti-A dan anti-B yang rendah

27. Komplikasi Transfusi Tukar cardiac failure • Gangguan metabolik: hipoglikemia, hiperkalemia, hipokalsemia, toksisitas sitrat • Emboli udara • Trombositopenia • Sepsis • Transmisi infeksi virus • NEC • Trombosis vena portal

28. Pemulangan • Rekomendasi AAP: pemeriksaan bilirubin dan/atau penilaian faktor risiko berkembangnya ikterus sebelum pemulangan • Kapan follow up? • Pemulangan pada < 24 jam  saat usia 72 jam • Pemulangan pada 24-48 jam  saat usia 96 jam • Pemulangan pada 48-72 jam  saat usia 120 jam Penilaian lebih dini dapat diperlukan bila terdapat faktor risiko