Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

1. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nöroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 8 Mayıs 2014 Perşembe Uzm. Dr. Emek Uyur Yalçın

2. Çocuk NörolojisiBilim DalıOlgu Sunumu 08/05/2014 Dr. Emek Uyur Yalçın

4. Olgu 1 • 11 aylık erkek hasta “Şikayet” Sağ elini kullanamama “Öykü” Son iki aydır oyuncaklara hep sol el ile uzandığı fark edilmiş.

5. “Özgeçmiş” • Annenin ilk gebeliği, gebelik boyunca takipli. DM, HT, enfeksiyon, ilaç-sigara kullanım öyküsü yok. • Zamanında normal spontan doğum ile 3160 gram olarak doğmuş. Doğar doğmaz ağlamış, siyanozu olmamış. • 5 günlükken sarılık (ABO uygunsuzluğu) nedeniyle hastaneye yatmış. En yüksek T. bilirubin değeri 26 mg/dl olarak saptanmış. • Aynı zamanda o dönemde emme güçlüğü ve hipernatremik dehidratasyonu ( Na değeri 153 meq/L) da mevcut.

6. Olgu 1 “Soygeçmiş” • Anne-baba sağ, sağlıklı. • Anne baba arasında akrabalık ilişkisi yok.

7. Fizik Muayene Tartı: 10.6 kg (75-90.p) Boy: 78 cm (90-97.p) Baş çevresi: 43.7 cm (3-10.p) • Göz takibi zayıf. • Baş kontrolü var, desteksiz oturabiliyor, heceliyor. • Sağ üst ve alt ekstremitede tonusu artmış. Koruyucu ekstansör refleksi sağda alınamadı. • Diğer sistem muayeneleri doğal.

8. Sağ hemiparezi • Ön tanı? • Kernikterus sekeli? • Hipoksi sekeli? • İnme? • Hipoglisemi sekeli? • Plan • Kranyalgörüntüleme • Göz ve işitme muayenesi • FTR desteği

9. Kranyal MRG: • Solda ve oksipital bölgede daha belirgin olmak üzere her iki parietooksipital bölgede T2 sinyal artışı ve diffüzyon kısıtlılığı mevcut. • Korpus kallozum ince

14. İzlem • 14 aylık iken nöbet şikayetiyle getirildi. • EEG’de her iki parietooksipital bölgede epileptiform anomali → fenobarbital başlandı. • İzlemde nöbetleri kontrol altına alınamadı. Baş düşmesi şeklinde nöbetleri eklendi. • EEG: Hipsaritmi • Semptomatik West sendromu tanısıyla ACTH başlandı, nöbet kontrolü sağlandı.

15. Son durum • 4.5 yaşında • Desteksiz yürümeye yeni başlamış • Kelimeleri var, ancak sınırlı cümle kurabiliyor. • Özel eğitim alıyor. • Şaşılık nedeniyle gözlük kullanıyor. • VEP’te ileti yanıtlarında hafif gecikme mevcut. • Antiepileptik tedavi alıyor (sodyum valproat ve klonazepam). • FTR desteği alıyor.

16. Olgu 2 • 5 yaşında erkek hasta “Şikayet” Nöbet geçirme “Öykü” Gece uykuda aniden uyanıp, kusmaya başlıyormuş. Bu sırada bilinci açık olan hasta ,gözlerini sabit bir noktaya dikiyormuş. Oksipital lob nöbeti?

17. “Özgeçmiş” • Annenin ikinci gebeliği, gebelik boyunca takipli. DM, enfeksiyon, ilaç-sigara kullanım öyküsü yok. Preeklampsi öyküsü mevcut. • Zamanında C/S ile 2250 gram olarak doğmuş. Doğar doğmaz ağlamış, siyanozu olmamış. 11 gün YDYBÜ’nde hipoglisemi ve hipokalsemi nedeni ile yatmış. “Soygeçmiş” • Anne-baba sağ, sağlıklı. • Anne baba arasında akrabalık ilişkisi yok.

18. Fizik Muayene • Tartı: 19 kg (50-75. p) • Boy: 108 cm (25-50. p) • Baş çevresi: 52 cm (25-50. p) • Sistem muayeneleri doğal.

19. EEG’sinde ; • Sağ oksipital bölgede, sık olarak ortaya çıkan, izole, keskin-yavaş dalga aktivitesi • Kranyal MRG’sinde; • Sağ oksipital bölgede T2 sinyal artışı

22. İzlem • Nöromotor gelişimi yaşına uygun. • Anaokuluna devam ediyor. • Antiepileptik ilaç kullanıyor (sodyum valproat).

23. Olağan dışı bulgular: • Olgu 2: • Annede preeklampsi öyküsü • SGA • Yenidoğan döneminde hipoglisemi ve hipokalsemi nedeni ile yatış öyküsü • Epilepsi (oksipital lob epilepsisi) • Patolojik MRG ve EEG bulguları Olgu 1: • Yenidoğan döneminde hastanede yatış öyküsü (sarılık, emmeme, hipernatremik dehidratasyon) • Sağ hemiparezi • Relatif mikrosefali • Nöromotor gelişme geriliği • Epilepsi (semptomatik West) • Patolojik MRG ve EEG bulguları • Şaşılık

24. Ortak sorun?

25. Metabolizmada tatsız bir durum! -Hipoglisemi-

26. Neonatal hipoglisemi yenidoğanda en sık karşılaşılan metabolik sorunların başında gelmektedir. • Derin hipoglisemi ise beyin hasarının önemli nedenlerinden biridir. • Neonatal hipoglisemi • Serebral korteks • Subkortikal ak madde (özellikle arka hemisferler) • Hipoglisemi↔ Beyin hasarı

27. Düşük kan şekeri tekrarlayıcı ve uzun süreli olduğunda nörolojik sekellere yol açabilir. • Serebralpalsi • Öğrenme güçlüğü • Mentalretardasyon • Dirençli epilepsi • Vizüel bozukluklar • Nöropsikiyatrik semptomlar

28. Hipoglisemi sonrası özellikle parietal ve oksipital loblarda etkilenme olduğu bildirilmektedir. • Oksipital lobun hipoglisemiden daha fazla etkilenmesi bu bölgede yenidoğan döneminde yoğun bir şekilde aksonalmigrasyonun olmasına ve sinaptogenezine bağlanmaktadır.

29. Beyin görüntülemelerinde oksipital bölgenin ağırlıklı olarak tutulması, hipoksik hasardan çok, hipoglisemi sekeli olduğunu düşündürür. • Tanıda ve prognozun öngörülmesinde kranyalMRG’ninyeri önemlidir.

31. Metod • Pediatrik Nöroloji kliniğinden takipli olan hastalar arasında oksipital hasarı olan vakalar (n:24) değerlendirilmiş. Hipoglisemisi dökümente edilmemiş olan 11 vaka çalışmadan çıkartılmış. • Olguların hepsinin kranyal MRG’leri mevcut. • Ek olarak; 9’unun kranyal BT’si ve 2’sinin TFUS’u mevcut.

32. Metod • Olguların yaş aralığı: 1.5-9, ort. 3.27 • Pediatrik Nöroloji kliniğine başvuru yaş aralığı:1 gün-5.5 yaş, ort. 8 ay • Erkek/kız:11/2

33. Sonuç • 13 vakadan biri hariç hepsinde hipoglisemi riski yaratan durumlar mevcut. • 3 hastada maternal yaş yüksek (35-30 yaş) • 1 hasta SGA (2650 g, term) • 6 hastada indirekt hiperbilirubinemi (5’i FT veya ET gerektirmiş) • 1 hasta polisitemi (parsiyel exchange) • 1 hastada hiperinsülinizm (diazoxide ve steroid tx almış) • 9 hastada yenidoğan döneminde hayatın ilk 4 gününde nöbet • 11 hastada prematurite veya perinatal asfikisi şüphesi • 1 hastada maternal VPA maruziyeti ve • 1 hastada maternal kızamık öyküsü

34. Sonuç • 13 olgunun MRG’lerinde; • 10 olguda; bilateral asimetrik, oksipital veya parietooksipital volüm kaybı, ak madde değişiklikleri • 3 olguda; unilateralparietooksipital tutulum • KranyalBT’si olan olgularda parietooksipital ve oksipital bölgelerde hipodens alanlar ve volüm kaybı • 2 olgunun YD döneminde yapılan TFUS’u normal

35. Klinik Seyir • Hastaların hepsinde hafif-ağır gelişme gerilikleri , öğrenme güçlüğü ve davranış sorunları mevcut. • Biri hariç hepsinde semptomatik fokal epilepsi, beşi dirençli epilepsi. • Ortak EEG bulguları: bilateral veya unilateral posterior diken ve keskin dalgalar, yavaş zemin aktivitesi • İkinci en sık görülen nörolojik sorun mikrosefali; hastaların 3’ünde mevcut. • 1 hasta DEHB, 2 hasta YGB • 4 hasta görme bozukluğu; 2’si kortikal kör, 1’i optik atrofi, 1’i nistagmus

36. “Kayseri’de neonatal hipoglisemisinin nörolojik sekelleri”

37. Neonatal hipoglisemisiye bağlı nörolojik sekelleri olan 60 hasta değerlendirilmiş.

39. Hipoglisemi etiyolojisi • 17 hastada evre 1 asfiksi • 20 hastada prematürite • 12 hastada hiperbilirubinemi • 9 hastada polisitemi • 6 hastada sepsis • 7 hastada exchange transfüzyon • 5 hastada konjenital kalp hastalığı • 6 hastada maternalpreeklampsi, eklampsi • 5 hastada IUBG • 3 hastada diyabetik anne çocuğu

40. Nörolojik sekel • 20 hastada mental retardasyon, epilepsi ve mikrosefali • 8 hastada mental retardasyon ve epilepsi • 13 hastada epilepsi • 10 hastada mental retardasyon • 4 hastada otistik davranış bozuklukları • 2 hastada dikkat eksikliği ve hiperaktivite bozukluğu • 3 hastada mikrosefali

41. Oftalmolojik sekel • 19 hastada şaşılık • 11 hastada optik atrofi

43. Metod • 1990-2006 arası YDYBÜ kayıtları veri tabanından (Tottori Üniversitesi Hastanesi) retrospektif olarak taranmış (4021 hasta) • Neonatal hipoglisemisi olan 60 olgu çalışmaya alınmış. • Hipoglisemi tanımı: • 0-3 saatlik→35 mg/dL • 3-24 saatlik→40 mg/dL • >24 saatlik→45 mg/dL

44. Metod • Konjenital anomalisi olan bebekler, SVO, kromozomal bozukluklar, beyin malformasyonu olanlar, hidrosefali ve DMH olan vakalar çalışmaya alınmamış. • <30 gh’da doğan bebekler de eşlik edebilecek beyin hasarı yüzünden alınmamış. • Bununla beraber HİE, fetal distresi olan vakalar alınmış; çünkü neonatal hipoglisemik ensefalopati ile olası ilişkileri olabileceği düşünülmüş. • En azından bir yıl boyunca takip edilmiş hastalar alınmış.

45. Metod • Neonatal hipoglisemi dörde ayrılmış • Kategori 1: Geçici adaptif hipoglisemi (çok erken başlangıçlı postnatal hafif hipoglisemi, tedaviye çabuk yanıt veriyor; ör: DAÇ, eritroblastozis, bu hastalarda in utero’dan extra uterin hayata geçişte metabolik adaptasyon sorunu) • Kategori 2: Sekonder ilişkili hipoglisemi (Postnatal 1. gün orta şiddette hipoglisemi, tedaviye çabuk yanıt veriyor; bu hastalarda eşlik eden MSS bozukluğu oluyor, ör: HİE, İKK, sepsis) • Kategori 3: Klasik-geçici hipoglisemi: Pn 1. günün sonunda ortaya çıkan orta-ağır hipoglisemi. Daha uzun sürebilir ve yüksek GPH gerektirebilir. Bu hastaların hepsini SGA bebekler oluşturuyor. • Kategori 4: Şiddetli tekrarlayan hipoglisemi: Term bebekler, ağır, uzun süreli hipoglisemi eşlik eder. Hipoglisemi başlangıcı değişken ve glukoz tedavisine rağmen devam eder. Ör:CHI

46. Metod • Hastalar 2 grupta analiz edilmiş. • Grup 1: Mentalretardasyon, gelişme geriliği, serebralpalsi ve epilepsi tanısı olanlar • Grup 2: Normal olgular • Grup 1: n:12 • Grup 2: n:48

47. Sonuç

48. Sonuç

49. Sonuç • Ciddi hipoglisemi (kan şekerinin 15 mg/dl’nin altında olduğu) olgularının sayısı Grup 1’de daha yüksek. • Hipoglisemi maruziyetinin süresi Grup 1’de daha uzun. • Tedaviye rağmen persistan veya rekürren hipoglisemi sıklığı Grup 1’de daha yüksek.

50. Sonuç