1 / 36

SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE. RODEZ 2004. POLIOMYÉLITE. État grippal (fièvre, troubles gastro-intestinaux, douleurs musculaires) Atteinte nerveuse fruste ou destructrice paralysie flasque, ROT abolis amyotrophie rapide déficits étendus ou focaux (bulbaire, respiratoire)

blake
Télécharger la présentation

SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. SYNDROME POST-POLIOMYELITIQUE RODEZ 2004

  2. POLIOMYÉLITE État grippal (fièvre, troubles gastro-intestinaux, douleurs musculaires) Atteinte nerveuse fruste ou destructrice • paralysie flasque, ROT abolis • amyotrophie rapide • déficits étendus ou focaux (bulbaire, respiratoire) • LCR : cytologie élevée Récupération sur plusieurs mois • réveil des motoneurones sidérés par inflammation • compensation fonctionnelle partielle secondaire • recrutement de fibres musculaires complémentaires Troubles de croissance

  3. ÉVOLUTION TARDIVE 1. Pas d ’évolution clinique après l’épisode initial ? 2. Nouvelles faiblesses musculaires plusieurs années après un épisode de poliomyélite ? [Raymond, 1875] 3. Syndrome « post-polio » [Dalakas, 1982] 4. Critères diagnostiques [Halstead, 1991]

  4. « POST-POLIO SYNDROME »

  5. CRITÈRES DIAGNOSTIQUES 1. Antécédents de poliomyélite antérieure aiguë 2. Atrophie, aréflexie, préservation sensibilité 3. EMG : atteinte de corne antérieure 4. Période de récupération et période de stabilité neurologique d’au moins 20 ans. 5. Faiblesse musculaire neurogène, apparition progressive ou brutale. 6. Signes associés : myalgies, fatigue, arthralgies. 7. Exclusion autres affections [Halstead, 1991]

  6. EXAMENS COMPLEMENTAIRES • Electromyogramme • Normalité des VCM • Normalité des Paramètres sensitifs • Diminution des amplitudes des réponses motrices • Tracés neurogènes (diffusion > clinique) Pas de différence / patients «non atteints» • CPK ?(Windebank, 1991) • Potentiels moteurs ?

  7. SLA Radiculopathie chronique Post Polio

  8. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 1. Atteintes ostéo-articulaires : arthropathies, bursites, tendinites 2. Neuropathies compressives 3. Maladie de corne antérieure 4. Myasthénie 5. Myélopathie cervicarthrosique 6. Affections générales : anémie, hypothyroïdie, problèmes infectieux, cancer. 7. Dépression

  9. ÉPIDÉMIOLOGIE • Chiffres variables • 22 % [Windebank, 1991] • 74 % [Nollet, 1996] En moyenne 28.5 % [Thorsteinsson, 1997] • Très fréquent aux États-Unis ? [Gawne, 1997] • Difficultés • Définitions • Co-morbidité • Collection des données • Post Polio Progressive Atrophy (Mulder, 1972) : Rare

  10. FACTEURS DE RISQUE • PAA sévère avec séquelles[f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000 ; Rekand, 2002] • Age [Ramlow, 1992] • Délai important par rapport à l’épisode aigu [Ramlow, 1992] • Prise de poids récente [Ramlow 1992, Trojan 1994] • Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994] • Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997] • Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]

  11. Comparaison du score neurologique à l ’acmé du déficit entre les patients rapportant de nouveaux symptômes (oui) et les autres (non) [n = 50] [Windebank, 1991]

  12. Score Neurologique [Windebank, 1996]

  13. FACTEURS DE RISQUE • PAA sévère avec séquelles[f. non paralytiques : Bruno, 2000 ; Halstead, 2000, Rekand, 2002] • Age [Ramlow, 1992] • Délai important par rapport à l’épisode aigu [Rambow, 1992] • Prise de poids récente [Rambow 1992, Trojan 1994] • Myalgies lors de l’exercice [Trojan, 1994] • Non-utilisation musculaire [Gawne, 1995 ; Trojan, 1997] • Activité physique excessive [Perry, 1995, Windebank, 1991]

  14. PHYSIOPATHOGÉNIE (1) Désintégration périphérique des unités motrices élargies [Wiechers et Hubell, 1981] • Décroissance de la taille des unités motrices [Lange, 1989] • Anomalies de transmission neuro-musculaire [Dalakas, 1995] • Difficultés maintien conséquences métaboliques de la croissance des motoneurones [Cashman, 1997] • Diminution du nombre de fibres musculaires réinnervées [Dalakas, 1995] • Atrophie de dénervation diffuse [Trojan, 1997]

  15. PHYSIOPATHOGÉNIE (2) Persistance poliovirus • Sécrétion intrathécale LCR [Sharief, 1991] • Infection persistante enterovirus du SNC ?Oui : Muir, 1995 / Non : Welchers, 1992 • Séquences génomiques poliovirus dans LCR : • 11/20 patients atteints SPP • 0/20 contrôles et 0/7 polio stables [Julien, 1999]

  16. PHYSIOPATHOGÉNIE (3) Réponses immunitaires anormales [Dinsmore, 1995] • Persistance inflammation au niveau moelle (T et B lymphocytes, macrophages) [Pejeshkpour, 1988] • Inflammation muscle (CD8) [Dalakas, 1988] • Augmentation IgM anti-Gm1 et neurofilaments [Illa, 1995] • BOC dans le LCR [Sharief, 1991]

  17. PRODUCTION DE CYTOKINES Gonzales, J. Neurosc, 2002

  18. PRODUCTION DE CYTOKINES Gonzales, J. Neurosc, 2002

  19. FATIGUE • Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995] • Transitoire ou persistante • Bruno [Ann NY Acad Sc 1995] • « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance ? • « Centrale » ?

  20. FATIGUE Poliomyélitique Force EMG Analyse spectrale EMG Contrôles Force EMG Analyse spectrale EMG Sunnerhager, 2000

  21. FATIGUE • Présente chez 34 à 89 % des patients [Gawne, 1995] • Transitoire ou persistante • Bruno [Ann NY Acad Sc 1995] • « Périphérique » : fatigabilité musculaire, baisse d ’endurance • « Centrale » : difficultés de concentration, troubles mnésiques Lésions système d‘activation réticulaire [Bruno, 1994] Hypersignaux T2 dans 8/15 patients atteints de fatigue sévère et 0/7 patients atteints de fatigue légère [Subst blanche, putamen, formation réticulaire]

  22. FATIGUE Survivant Polio Contrôles p Nombre 276 2323 FSS 5.2 ± 1.5 2.3 ± 0.7 < 0.001 SIP Sommeil 20.3 ± 13.7 10.3 ± 14.7 < 0.001 Vigilance 14.9 ± 17.6 5.0 ± 9.9 < 0.001 Questionnaire Fatigue Total 16.9 ± 5.1 12.2 ± 4 < 0.001 Physique 12.0 ± 4.0 7.9 ± 3.1 < 0.001 Mental 4.9 ± 1.8 4.3 ± 1.4 < 0.001 [Schanke, 2001]

  23. Pas fatigue Fatigue sévère (n 21) (n 51) p Age 57.2 ± 8 60.8 ± 8 ns Age polio 5.4 ± 6.5 8.4 ± 7.2 ns Revenus prof. 38.1* 9.8 < 0.01 Atteinte musculaire Membres sup. 47.6 52.4 ns Membres inf. 90.5 94.1 ns M. respiratoires 4.8 31.4 < 0.05 Problèmes santé Allergie 4.8 33.3 < 0.01 Arthrite 0 5.9 ns Lombalgies 28.6 58.8 < 0.05 Troubles visuels 0 19.6 < 0.05 Bronchopathie 0 19.6 < 0.05 [Schanke, 2001]

  24. AUTRES SYMPTÔMESFAIBLESSE • Présente dans 54 à 87 % des muscles antérieuret affectés 33 à 77 % des muscles antérieuret épargnés [Thorsteinsson, 1997] • Fasciculations parfois • Développement atteinte du motoneurone (rare) [Rekand, 2002]

  25. AUTRES SYMPTÔMES 1/ Douleur Musculaire : 39 à 86 % Articulaire : 51 à 79 % 2/ Troubles de la marche 52 à 87 % des patients Causes diverses [Thorsteinsson, 1997] 3/ Troubles neuropsychologiques Troubles cognitifs [Bruno, 1993] ? Conséquence des troubles physiques [Grafman, 1995] ?

  26. AUTRES SYMPTÔMES 4/ Troubles respiratoires (Dean, 1991) 42 % patients - Assistance respiratoire initiale (87,5 %) - Déformation thoracique - Age > 10 ans - Obésité, pathologies pulmonaires 5/ Troubles de la déglutition Rare 3/ Troubles du sommeil 69 % [Bruno, 1993] ? Multifactoriel (Anxiété, Douleurs, Dépression, Troubles Respiratoires)

  27. TRAITEMENT : FATIGUE • Amantadine [Stein, Ann NYAcad Sci, 1995, 296] • Facteur de croissance (IGF 1) [Trojan, JNS, 2001, 107] • Bromocriptine [Bruno, AJPMR, 1996, 340] • Pyridostigmine

  28. PYRIDOSTIGMINE Jonction neuro-musculaire : transmission « défaillante » Étude ouverte 180 mg/j : efficacité [Trojan, 1995] Étude double aveugle (27 patients) : efficacité [Seijert, 1994] Étude multicentrique double aveugle [Trojan, 1999] 126 patients (180 mg/j) : Pas de différences • Force • Fatigue • Qualité de vie • IGF1 sérique

  29. TRAITEMENT : FAIBLESSE • Programme adapté kinésithérapie • Renforcement musculaire • Exercices aérobiques • Étirements • Perte de poids • Limitation excès musculaire (fatigue) • Corticothérapie fortes doses sans effet [Dinsmore, 1995] • Pyridostigmine sans effet [Trojan, 1999]

  30. TRAITEMENT SYMPTOMATIQUE • Douleur • Troubles de la marche • Troubles respiratoires • Troubles de déglutition • Troubles du sommeil

  31. ÉCHECS DES TRAITEMENTS MÉDICAMENTEUX 1. Faiblesse : Innervation ancienne Bourgeonnements axonaux nombreux Dégénérescence neuronale lente 2. Fatigue : Jonction neuro-musculaire ?? [Trojan, 1993] Troubles de la phosphorylation oxydative ? [Dalakas, 1995] 3. Générales : Hétérogénéité patients Durée traitement à l’essai

  32. SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996) • Olmsted County Minnesota : 50 / 300 patients poliomyélitiques • Plaintes (douleur, fatigue, difficultés motrices, atrophie) stables • 1ère évaluation uniquement 7 • 2ème évaluation uniquement : 6 • Aux 2 évaluations : 33 • Aucune plainte : 12 • 20/38 patients : explication pour plaintes

  33. SUIVI COHORTE (Windebank, 1991-1996) Amélioration globale 1. Score neurologique • 20.3 ± 3.6 versus 17.1 ± 3.7 (p = 0.0036) 2. Marche (sec.) • 27.6 ± 1.1 versus 23.6 ± 1.3 (p < 0.0001) Amélioration patients symptomatiques Score neurologique • 21.2 ± 6.0 versus 14.9 ± 5.0 symptomatiques • 18.7 ± 4.3 versus 17.7 ± 4.6 contrôles Post Polio Progressive Atrophy : aucun

  34. AMPLITUDES MOTRICES Courbe 0.96 PGAM moyen 27.7 ± 1.5 T0 29.3 ± 1.8 T + 5 ans [Windebank, 1996]

  35. UNITÉS MOTRICES [Windebank, 1996]

  36. Conclusions • Symptomatologie polymorphe • Fatigabilité et Faiblesse musculaire • Physiopathologie inconnue • Modèle de vieillissement ? • Fréquente co-morbidité • Approche thérapeutique pluridisciplinaire • Spécialistes de Médecine Physique

More Related