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Tumores Hipofisiarios

Tumores Hipofisiarios. José Manuel Ruiz Morales R3MI Jueves 25 de marzo del 2010 Currícula PUEM. Caso Clínico 01. Mujer de 28 años de edad, que es evaluada en el Consultorio por amenorrea de 3 años. Sexualmente activa, y sin deseos de embarazarse por lo menos 3 años más.

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Tumores Hipofisiarios

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Presentation Transcript

  1. Tumores Hipofisiarios José Manuel Ruiz Morales R3MI Jueves 25 de marzo del 2010 Currícula PUEM

  2. Caso Clínico 01. • Mujer de 28 años de edad, que es evaluada en el Consultorio por amenorrea de 3 años. • Sexualmente activa, y sin deseos de embarazarse por lo menos 3 años más. • Sin APNP o APP relevantes. No toma medicamentos.

  3. Caso Clínico 01 (cont.) • EF Normal. IMC 24. No galactorrea. Campos visuales por confrontación, normales. • Estudios de laboratorio: • Prolactina 48.3 ng/mL(n=<20 ng/mL) • PFT’s, Adrenales y PFH’s normales. • PIE negativa.

  4. Caso Clínico 01. (cont.) • IRM: área hipointensa de 4 mm. En hipófisis, compatible con microadenoma.

  5. Caso Clínico 01 • ¿Cuál de las siguientes, es el tratamiento más adecuado? • Bromocriptina • Anticonceptivos orales • Gamma-Knife • Cirugía transesfenoidal • Vigilancia.

  6. Generalidades • Hipófisis. • 13 mm transversal • 9 mm antero-posterior • 6 mm vertical • Peso promedio 0.5 g Saeger, W, Ludecke, DK, Buchfelder, M, et al. Pathohistologicalclassification of pituitarytumors: 10 years of experiencewiththeGermanPituitary Tumor Registry. Eur J Endocrinol 2007; 156:203.

  7. Generalidades Carlos Aguilar Salinas. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología. SMNE 2008

  8. Generalidades • Más común: adenoma • 10% de neoplasias intracraneales Saeger, W, Ludecke, DK, Buchfelder, M, et al. Pathohistologicalclassification of pituitarytumors: 10 years of experiencewiththeGermanPituitary Tumor Registry. Eur J Endocrinol 2007; 156:203.

  9. Generalidades • Mayoría benignos Herman, V, Fagin, J, Gonsky, R, et al. Clonalorigin of pituitary adenomas. J ClinEndocrinolMetab 1990; 71:1427.

  10. Epidemiología • Central Brain Tumor Registry • 0.9 por cada 100,000 personas / año Surawicz, TS, McCarthy, BJ, Kupelian, V, et al. Descriptiveepidemiology of primarybrain and CNS tumors: resultsfromthe Central Brain Tumor Registry of theUnitedStates, 1990-1994. NeuroOncol 1999; 1:14.

  11. Genética • Mutaciones: • MEN1 • Gs-alpha • PTTG • Receptor FGF – 4

  12. Genética • Mutaciones: • MEN1 • Pérdida de la función de supresor • Paratiroides, islotes e hipófisis • Gs-alpha • 40% de adenomas somatotropos • Activación de Adenilatociclasa • División celular e hipersecreción hormonal

  13. Genética • Mutaciones: • PTTG • “Gen de transformación de tumor pituitario” • Sobreexpresado • Receptor-4 FGF • Factor de crecimiento de fibroblastos • Adenomas lactotrofos en ratas

  14. Clasificación • Microadenomas: <10 mm • Macroadenomas: ≥10 mm • Origen de cualquier célula de hipófisis anterior • ↑ Hormonal por sobreexpresión • ↓ Hormonal por compresión celular Snyder, PJ. Gonadotroph adenomas. In: Endocrinology, DeGroot, LJ (Ed), Saunders, Philadelphia. 2001

  15. Tumores Hipofisiarios - Clasificación • Prolactinomas • Adenomas somatotrofos • Adenomas productores de gonadotropinas (Adenomas no funcionales) • Adenomas tirotrofos • Adenomas corticotrofos • Adenomas lactotrofos/somatotrofos • Adenomas pleurihormonales Bassetti, M, Spada, A, Arosio, M, et al. Morphologicalstudiesonmixedgrowth hormone (GH)- and prolactin (PRL)-secretinghumanpituitary adenomas. Coexistence of GH and PRL in thesamesecretory granule. J ClinEndocrinolMetab 1986; 62:1093.

  16. Manifestaciones Clínicas • Uno o combinación de: • Síntomas neurológicos • Alteraciones hormonales • Incidental

  17. Efecto de masa • 1ª manifestación clínica • Cefaleas • Precaución en agudización • Alteraciones del campo visual • Macroadenomas • Parálisis nervios craneales • Invaden seno cavernoso

  18. Sx.Neuro - Alteraciones visuales • Adenoma no funcional (gonadotrofo) • 80% manifestación • Hemianopsia bitemporal • Gradual • Retraso atención médica

  19. Sx.Neuro - Alteraciones visuales • Cefaleas • Diplopia • Compresión de III MOC • Ictus hipofisiario • Rinorraquia • Síndrome de Parinaud

  20. Alteraciones Hormonales • Reinterrogatorio • Deficiencia hormonal • LH • Hombres: ↓ testosterona • Mujeres: amenorrea

  21. Evaluación • Radiológica • IRM • Hormonal

  22. Evaluación • IRM • Mejor • Único necesario • No datos patognomónicos de una u otro tumor • Pueden ser parcialmente quísticos • Señales de intensidad bajas

  23. Tratamiento • Objetivos: • Reducir el tamaño • Prevenir recurrencias • Corregir secreción hormonal • Tratamiento quirúrgico • Excepto prolactinomas

  24. Tratamiento • Abordaje endoscópico • Desplazando abordaje transesfenoidal • Complicaciones 5% • Diabetes insípida transitoria • Fístula LCR • Hemorragia • Daño nervio óptico • Hipopituitarismo

  25. Tratamiento • Radioterapia: • Adyuvante • 5 semanas • Gammaknife

  26. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Prolactina • Estructuralmente relacionada a GH • Control negativo por medio de dopamina • Secreción estimulada por TRH • Incremento en • Embarazo • Estimulación de pezones. • Estrés Carlos Aguilar Salinas. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología. SMNE 2008

  27. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Expansión monoclonal de células que presentan una mutación somática (gen HST y H-ras) • 10% compuestos de lactotrópos, somatotropos y somato-mamotrópos • Pueden secretar prolactina y hormona de crecimiento • 8-14% asociados a neoplasia endocrina múltiple tipo 1 KarimMeeran, DonalO’Shea, Paul D. Upton, Caroline J. Small, Mohammad A. Ghatei, et al. CirculatingAdrenomedullinDoesNotRegulateSystemicBloodPressurebutIncreases Plasma ProlactinafterIntravenousInfusion in Humans: A PharmacokineticStudy. J ClinEndocrinolMetab 1997 82: 95-100

  28. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Más frecuente en mujeres de 30-40 años • En hombres suelen ser mas grandes debido a: • Ausencia de síntomas • Mayor índice de crecimiento intrínseco KarimMeeran, DonalO’Shea, Paul D. Upton, Caroline J. Small, Mohammad A. Ghatei, et al. CirculatingAdrenomedullinDoesNotRegulateSystemicBloodPressurebutIncreases Plasma ProlactinafterIntravenousInfusion in Humans: A PharmacokineticStudy. J ClinEndocrinolMetab 1997 82: 95-100

  29. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Más común • 25 – 40% • No todos con hiperprolactinemia = Prolactinomas • Medicamentos • Prolactina <150 ng/mL

  30. Prolactinomas e Hiperprolactinemia Sergio Hernández Jiménez. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología. SMNE 2008

  31. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Eficiencia y proporcionalidad • Aún los microadenomas producen hiperprolactinemia • Las concentraciones de prolactina en suero varían con el tamaño del adenoma • < 1 cm: <200 ng/ml • 1-2 cm: 200 – 1000 ng/ml • >2 cm: > 1000 ng/ml Sergio Hernández Jiménez. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología. SMNE 2008

  32. Prolactinomas malignos • Carcinoma 1 / 1 600 casos • Alteraciones genéticas no vistas en tumores benignos • 30% de todos los carcinomas hipofisiarios (120 casos reportados) Sergio Hernández Jiménez. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología. SMNE 2008

  33. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Causas • Enfermedad Hipófisis • Lesiones no hipofisiariasselares y paraselares • Neurogénicas • Drogas • Otros

  34. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Causas • Enfermedad Hipófisis • Prolactinomas • Tumores secretantes de GnRH • Tumores no funcionales • Hipofisitislinfocítica • Síndrome silla vacía • Enfermedad de Cushing

  35. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Causas • 2. Lesiones no hipofisiariasselares y paraselares • Craneofaringioma • Enfermedad hipotalámica (Sarcoidosis, Histiocitosis, Linfoma) • Tumores metastásicos • Meningiomas • Disgerminomas • Radiación

  36. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Causas • 3. Neurogénicas • Enfermedad de pared torácica • Enfermedad de canal medular • Estimulación mamaria / lesiones

  37. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Causas • 4. Drogas • Agentes psicotrópicos • Fenotiazinas, inhib. MAO, 3TC, Fluoxetina, risperidona, cocaína. • Agentes antihipertensivos • Verapamilo, α-metildopa, reserpina • Metroclopramida

  38. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Causas • 5. Otras • Embarazo • Hipotiroidismo • Enfermedad Renal Crónica • Cirrosis • Idiopática • Insuficiencia adrenal • Secreción idiopática

  39. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Embarazo: • Descartar siempre en hiperprolactinemia • Siempre: • TC o IRM

  40. Prolactinomas e Hiperprolactinemia Prolactina = 38 ng/ml (?) Sergio Hernández Jiménez. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología. SMNE 2008

  41. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Efecto Gancho (Hook) • Prolactinomas grandes • Altos niveles de Prolactina • “Adenoma no funcional” • Niveles medidos 1:100 dilución

  42. Prolactinomas e Hiperprolactinemia Prolactina diluciones = 200 ng/ml Sergio Hernández Jiménez. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología. SMNE 2008

  43. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Hiperprolactinemia idiopática • Descartado causas orgánicas o medicamentosas • Evolución: • Microadenomas (10 – 15%) • Resuelve 33% 1/2

  44. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Cuadro clínico • Galactorrea • Oligomenorrea • Amenorrea • ♂ Disfunción eréctil • ⇩Líbido • Infertilidad • Osteopenia

  45. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Cuadro clínico • Gran efecto de masa • Mujeres post-menopáusicas

  46. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Diagnóstico Sergio Hernández Jiménez. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología. SMNE 2008

  47. Prolactinomas e Hiperprolactinemia Sergio Hernández Jiménez. Sociedad Mexicana de Nutrición y Endocrinología. SMNE 2008

  48. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Tratamiento • Agonista Dopamina • Normalizar niveles de Prolactina • Corrigen Amenorrea y galactorrea • Disminuyen tamaño tumor >50% en el 80 – 90% Pacientes • Cabergolina • Bromocriptina • Pergolide (retirado EUA Marzo 2007) • Quinagolide

  49. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Tratamiento • Cabergolina • Más eficaz • Mejor tolerada • Más cara • Bromocriptina

  50. Prolactinomas e Hiperprolactinemia • Tratamiento • Cabergolina • Efectos adversos: • Parkinson >3 mg/día • Anormalidades valvulares cardíacas • Monitoreo con ECO TT

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