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Demencia Secundaria

Demencia Secundaria. Caso Clínico: Mujer de 78 años con deterioro cognitivo de curso rápido Oscar Guzmán – Medicina Interna – 2 de Marzo 2004. Enfermedad Actual. AP: Colecistectomizada, Sd. Depresivo, sin fac. de riesgo vascular Trastorno del ánimo Olvidos frecuentes Trastornos de la marcha

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Demencia Secundaria

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Presentation Transcript

  1. Demencia Secundaria Caso Clínico: Mujer de 78 años con deterioro cognitivo de curso rápido Oscar Guzmán – Medicina Interna – 2 de Marzo 2004

  2. Enfermedad Actual • AP: Colecistectomizada, Sd. Depresivo, sin fac. de riesgo vascular • Trastorno del ánimo • Olvidos frecuentes • Trastornos de la marcha • Alucinaciones visuales

  3. Esploración • Consciente, tendencia al mutismo • Hemicorea en MMDD • Mioclonías segmentarias multifocales • Sin otra focalidad • Analisis sanguíneo:Ca 7,9 (PTH 177), BQ, HG, HorTir, B12, Folico, antitiroideos, ANA, anticoagulante lúpico: normal o negativo

  4. Pruebas complementarias TC Craneal: Atrofia leve cortical LCR: Claro, normotenso, citobioquímica, microbiología y citología normal o negativa. Proteína 14-3-3 negativa Serología suero y LCR de lúes, brucella, borrellia y VIH negativas EEG: Actividad pseudoperiódica generalizada

  5. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob • Enfermedad degenerativa del SNC producida por proteínas infecciosas llamadas priones • Características: • Únicos patógenos infecciosos conocidos que carecen de A. Nucléicos • Manifestaciones: infeccioso, genético y esporádico • Acumulación de PrPsc a partir de PrPc • PrPsc puede existir bajo distintas configuraciones • No se sabe cómo se transmite la conformación de la molécula PrPsc para replicarse y no queda claro qué factores determinan dónde se deposita

  6. ECJ Esporádica • 80% de todos casos. Mundial. 1 caso por mill. por año • Clínica: 50 a 70 años • Sint.vagos, alt.sueño y conducta • Pérdida memoria, confusión • Ataxia, afasia, amiotrofia • Progresión inexorable + mioclonías junto a otros signos neurológicos • Final: Mutismo y acinesia

  7. Métodos diagnósticos • No inflamación, no Ac y LCR normal • EEG: Descargas agudas repetitivas de alto voltaje trifásicas o polifásicas. S:70% E:85% • RNM: Señales hiperintensas gg basales (T2) s: 80% • Proteína 14-3-3 en LCR: S:96% E: 99% • Análisis secuencial del Gen PrP • A.P.: • Pérdia neuronal, gliosis y degeneración espongiforme • Placas amiloideas en 10% • Estudios de inmunohistoquímica

  8. Diagnóstico diferencial • Enfermedad Alzheimer • Infecciones • Sífilis terciaria • Encefalitis criptocócica • Panencefalitis esclerosante subaguda • SIDA • Tóxicos • Bismuto • Bromuro • Litio • Tumores: gliomatosis cerebral • Encefalopatía de Hashimoto • Epilepsia mioclónica con cuerpos de Lafore • Vasculitis intracraneales

  9. 10-15% Mutación brazo corto Cr. 20 Las mutaciones de los distintos codones produce distintos fenotipos Codón 129 polimórfico Inicio en más jóvenes No EEG típico y Prot 14-3-3 en <50% ECJ Familiar

  10. ECJ Nueva Variante

  11. ECJ Nueva Variante • Clínica • Pacientes jóvenes • Incio con alt. Psiquiátricas y de comportamiento • Parestesias y disestesias • Ataxia cerebelosa • A.P: “Placas floridas” de PrPsc • No mutación del gen PrP, pero todos homocigotos para Met en codón 129 • El origen común de los priones de EEB y ECKNV no prueba que la infección sea por vía alimentaria

  12. Conclusiones • Los casos esporádicos (85%) siguen teniendo causa desconocida • Enfermedad no contagiosa, pero sí transmisible • No hay tratamiento, pero un método Dg S y E facilitaría ensayos más profundos

  13. Bibliografía • Geldmacher D. Evaluation of dementia. NEJM 1996;335:330-36 • Johnson R. Creutzfeldt-Jakob disease and related spongiform encephalophaties. NEJM 1998;339:1994-2004 • Haywood A. Transmissible spongiform encephalophaties. NEJM 1997;337:1821-27 • Tyler K. Creutzfeldt-Jakob disease. NEJM 2003;348:8

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