1 / 69

SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO. Dra. Patricia Landa Hospital Durand. DEFINICIÓN Se denomina SUH a una entidad clínica caracterizada por: anemia hemolítica microangiopática grados variables de afectación de la función renal plaquetopenia compromiso neurológico.

cuyler
Télécharger la présentation

SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO Dra. Patricia Landa Hospital Durand

  2. DEFINICIÓN Se denomina SUH a una entidad clínica caracterizada por: • anemia hemolítica microangiopática • grados variables de afectación de la función renal • plaquetopenia • compromiso neurológico. • Es la causa más frecuente de insuficiencia renal aguda en pediatría, sobre todo en los lactantes.

  3. EPIDEMIOLOGÍA • Argentina: endémica 7 de cada 100.000 niños menores de 5 años 350 pacientes nuevos por año. Incidencia: 7 a 10 veces mayor que las zonas de mayor riesgo del resto del mundo. • Septiembre y marzo. • Varones = mujeres. • Edad de presentación: 6 a 24 meses. Los receptores intestinales para la toxina y adherencia de los microorganismos no están presentes en el momento del nacimiento y comienzan a desarrollarse después en forma progresiva.

  4. ETILOGÍA • Idiopática • Secundaria: 1) Infección con asociación clara a SUH: E.coli 0157:H7 2) Shigella disenteriae tipo 1-5 . Streptococo pneumomiae 3) Infecciones circunstanciales: Salmonella tiphy, campilobacter yeyuni ,yersinia pseudotuberculosa, pseudomonas. 4) Formas genéticas: autosómicas recesivas y dominantes. 5)Asociado a drogas: contraceptivos orales, ciclosporina A. 6) Embarazo y post transplante (médula ósea, renal). 7) Formas recurrentes: esporádicas, autosómicos recesivos o dominantes, post-tranplante. 8) Neonatal.

  5. SUH TÍPICOSUH ATÍPICO Diarrea + ( D +) Sin diarrea ( D - ) Endémico No endémico Asociado a la verotoxina No Mejor evolución Más grave

  6. ASOCIACIÓN DE E.Coli PRODUCTORA DE VT Y SUH • Enterobacteria Gram negativa Enterohemorrágica: colitis hemorrágica por efecto directo sobre la microvasculatura del colon, provocando un daño que permite la entrada de toxinas a la circulación. • Verotoxinas: son citotóxinas, causan daño tisular. Consta de 2 fracciones: • Fracción A: a través de su fracción activa A1, penetra en el enterocito, inhibiendo la síntesis proteica • Fracción B: es la responsable de la adhesión por la toxina a los receptores de los grupos sanguíneos P de los eritrocitos.

  7. Las mayores productoras de VT son los serotipos E.coli 0157:H7 y 026:H1. Hay 2 tipos de verotoxinas: -Verotoxina I: Idéntica a la Shiga toxina conocida como Shiga like toxinas (SLT) - Verotoxina II: Inmunológicamente diferentes La presencia de VT se confirmaría con: cultivo para E coli 0157:H7 en heces, detección de VT libre en materia fecal, detección de Vt por PCR, detección de Ac anticitotoxinas circulantes. El reservorio de las cepas de E coli productoras de VT se encuentra en el tracto digestivo de animales vacunos.

  8. FISIOPATOLOGÍA • La injuria endotelial es el eje de las alteraciones que desencadenan los eventos fisiopatológicos en el SUH. La célula endotelial es muy susceptible a la acción de las VT por la presencia de los receptores Gb3. La unión de las VT con estos receptores es estimulada por las citoquinas, el factor de necrosis tumoral y los lipopolisacáridos de la bacteria. • La lesión tóxica de la célula endotelial da inicio a una serie de mecanismos funcionales y humorales que conducen en definitiva al depósito local de fibrina y a la inhibición de la fibrinolisis, con participación de numerosos factores.

  9. Estos receptores están presentes en la membrana de los eritrocitos de los grupos sanguíneos P1 y Pk. El 70 a 80% de la población es P1 positivo. La presencia de estos receptores en el glóbulo rojo neutraliza la acción de las toxinas disminuyendo su agresividad. Los niños con grupo P1 negativo desarrollarán formas más severas, por eso la mayoría de los pacientes desarrollan colitis hemorrágica siendo un menor porcentaje el que desarrolla SUH.

  10. VEROTOXINA + Grupo Glucolítico del Ag Pk y P1 (Gb3) Hematíes P1 +( son los que tienen el Ag P1: 70-80% de la población) Disminuye su acción citotóxica sobre otras células • Pacientes con SUH con lesión severa:expresión débil o ausente del P1 en los hematíes. Estos receptores se encuentran en médula y corteza renal, en las células epiteliales tubulares y en las intestinales del colon. • Las VT son endotoxinas codificadas en el ADN de los bacteriófagos e incorporadas en el genoma de un número restrigido de serotipos de E.coli.A través de su acción sobre la síntesis proteica provocan daño en el enterocito causando la muerte celular.

  11. FUENTES DE CONTAGIO: • carne insuficientemente cocida • jugo de carne cruda • leche y jugos envasados no pasteurizados • aguas contaminadas • contacto directo con animales de campo • a través de las manos, superficies y utensillos no bien higienizados

  12. Es una microangiopatíatrombótica capilar con expresión clínica y severidad variable La verotoxina libre en materia fecal es + en un 37%

  13. CLÍNICA Pródromos: • SUH típico (D +) : diarrea (1 a 15 días antes de manifestarse el síndrome), generalmente con sangre, dolor abdominal, distensión, vómitos. Suele ser leve (3 o 4 días) y remitir, o puede presentarse con complicaciones presentando infartos colónicos, hemorragias, necrosis intestinales. • El prolapso rectal es una manifestación frecuente. Se atribuye peor pronóstico a los niños que presentan este antecedente. • Otro grupo de pacientes presenta manifestaciones respiratorias, CVAS, fiebre, sin diarrea, son los casos de SUH atípico (D -).

  14. SUH PRÓDROMOS

  15. Manifestaciones hematológicas: Expresión clínica de la microangiopatía trombótica, presentándose con anemia hemolítica, trombocitopenia y alteraciones leucocitarias.

  16. Anemia hemolítica (dura 2 o 3 sem) La hemólisis ocurre rápidamente y domina el cuadro .Es constante, recurrente y se caracteriza por la presencia de esquizocitos, glóbulos rojos fragmentados conocidos como CRENADOS. se constatan rápidamente, aunque pueden aparecer el 2º o 3º día de internado el niño. Se agrega la aniso y poiquilocitosis, policromatofilia, reticulocitosis, eritroblastos circulantes. El hematocrito desciende a 18 - 24% al ingreso, con casos extremos de 8 a 10 % y la hemoglobina puede disminuir llegando a valores de 4g%.

  17. Plaquetopenia (dura 1 a 2 sem) Infaltable en el período agudo del SUH. Están disminuidas en nº y en calidad y su recuperación va paralela a la mejoría del cuadro general. Las hemorragias severas son excepcionales pero pueden manifestarse clínicamente con equimosis en zonas de roce, protuberancias óseas o en sitios de punción, acompañadas de petequias. La anemia se manifiesta con intensa palidez. Algunos tienen subictericia en casos de hemólisis muy intensa.

  18. Leucocitosis • Leucocitosis con neutrofilia con circulación de elementos inmaduros. • Es discutida la relación entre aumento del nº de leucocitos y la gravedad en la evolución.ente disminuida en el período agudo.

  19. Insuficiencia Renal Aguda • Se presenta en diversos grados, en el 100% de los niños enfermos. Algunos sólo tienen alteraciones mínimas, sólo detectables por laboratorio. • La mayor parte presenta IRA severa, con períodos de oligoanuria de duración variable (de 2 a 39 días, con una media de 8,8 días). • Oliguria: 10-20 cc/k/día. Anuria: <10 cc/k/día • Los pacientes ingresan con retención hidrosalina leve, aunque en algunos casos presentan hipervolemia con repercusión hemodinámica

  20. Hiperkalemia: (clinicamente se manifiesta con parestesias, paralisis fláccida, nauseas, vómitos, dolor abdominal, debilidad muscular) • Hiponatremia:(irritabilidad, letargia, convulsiones y coma) • Hipocalcemia: (contracciones musculares, calambres, hipertonía, parestesias, transtornos de la sensibilidad superficial y profunda, laringoespasmo, broncoespasmo, convulsiones tónico-clónicas) • Acidosis metabólica : (depresión de la contractilidad cardíaca, disminución de la resistencia periférica que puede desencadenar hipotensión, edema pulmonar, hipoxia tisular y fibrilación ventricular) • Hiperuricemia.

  21. Hipertensión arterial En los primeros días de la enfermedad Mecanismos: sobrecarga de volumen elevación de los niveles de renina por alteración de la arteriola eferente (alteración del sistema renina-angiotensina). El aumento de renina se produce por las zonas cicatrizales de microinfartos que quedan por la microangiopatía. La renina elevada origina aumento de la angiotensina II que estimula a la aldosterona que produce retención salina. Es transitoria generalmente, pero puede dominar el cuadro clínico

  22. Manifestaciones neurológicas Un gran nº de pacientes presenta manifestaciones del SNC, de gravedad variable. Algunos tienen una ligera irritabilidad, somnolencia, compromiso del sensorio, llegando a los casos más graves a severos cuadros de convulsiones, rigidez de descerebración y coma. Las alteraciones se producen por la microangiopatíatrombótica a nivel del SNC, los transtornoshidroelectrolíticos y del EAB, sindromes de hiperosmolaridad relacionados con la hiperglucemia provocada por alteraciones pancreáticas o el aporte de glucosa a través de la diálisis peritoneal.

  23. Alteraciones pancreáticas(8 a 10 %) • La hiperglucemia es la manifestación más importante agravada en niños sometidos a diálisis peritoneal. • La alteración más llamativa es la oclusión trombótica de la microvasculatura pancreática con isquemia y disfunción de los islotes con disminución de la insulina. El páncreas exócrino permanece indemne.

  24. Alteraciones cardíacas (30%) • La afección del músculo cardíaco se produce por dos mecanismos: • Por alteraciones hidroelectrolíticas • Por alteraciones en el músculo cardíaco consecutivas al compromiso miocárdico intrínseco relacionadas a la acción de la microangiopatía trombótica, con elevación de las enzimas, alteraciones ECG y manifestaciones típicas de daño miocárdico.

  25. Datos clínicos menos frecuentes Hepatomegalia Ictericia Miocarditis Erupciones máculo eritematosas o escarlatiniformes Hematemesis, melena, hematomas en colon que puede originar obstrucción

  26. SUH Manifestaciones clínicas etapa aguda

  27. EXÁMENES DE LABORATORIO EN SANGRE • Hemoglobina: menor de 10 • Hematocrito: disminuido • Reticulocitos: aumentado • Bilirrubina: elevada • Coombs: negativa • Recuento de plaquetas: 10.000 a 100.000/mm3 • FROTIS: IMPORTANTE: globulos rojos crenados (más de 5 por campo) por fragmentación globular. • Leucocitos: aumentados con neutrofilia

  28. Urea: aumentada (Normal: 10-40 mg/dl) • Creatinina: aumentada (Normal: hasta 1,2 mg/dl) • Ionograma: Sodio: disminuido por dilución Potasio: aumentado por falta de eliminación aporte excesivo, acidosis metabólica (por cada 0,10 de descenso del ph el K+ aumenta 0,4 meq/l) • Ácido úrico: aumentado • Calcio: disminuido se cree que es por resistencia del hueso a la hormona paratiroidea • Fósforo: aumentado (Normal: 2,6-5 mg/dl) • EAB: acidosis metabólica: normocloremica con anión gap elevado • GOAT y GPT: pueden estar aumentadas

  29. Clearence de creatinina: • Disminuido • 0,55 x altura en cm = ml/min/m2 creat. plasm. Mg/dl • Otra fórmula: Creat. urin x vol urinario x 1,73 SC Creat. plasm. ______________________________________ = 1440

  30. ORINA • Sedimento : puede permanecer patológico hasta 3 meses: Glucosuria, proteinuria, bicarbonaturia, hiperaminoaciduria, cilindros. • Creatinina • Urea • Ionograma • Densidad urinaria • Proteinuria: 13% puede estar en rango nefrótico • Hematuria: microscópica: 100% ,puede persistir hasta 6 meses y la macroscópica: 12%

  31. OTROS ESTUDIOS: • Coprocultivo: búsqueda de E.coli • Rx de torax: índice cardio-torácico para detectar sobrecarga y para ver signos de edema pulmonar • ECG: para ver signos de hiperkalemia: elevación de la onda T, prolongación del intervalo PR, ensanchamiento del QRS; y signos de sobrecarga cardíaca. • Fondo de ojo: para ver signos de hipertensión arterial y de hemorragias por plaquetopenia.

  32. DIAGNÓSTICO • ANAMNESIS: • SUH padecido por hermanos o primos • Síntomas gastrointestinales o respiratorios en los días previos • Presencia de vómitos, deposiciones con sangre ( a veces la madre refiere que no presentan sangre), fiebre, catarro de vías aéreas superiores. • Disminución de la diuresis (moja menos los pañales) o anuria. • Irritabilidad, somnolencia, temblores, sacudidas, convulsiones. • Palidez de aparición brusca, petequias, hematomas.

  33. EXÁMEN FÍSICO: • Peso • Tensión arterial • Frecuencia cardíaca y respiratoria • Alteraciones hemorrágicas • Signos de edema • Fondo de ojo

  34. CONTROLES DURANTE LA INTERNACIÓN: • Peso, tensión arterial, FC, FR • Balance de ingresos y egresos • Hematocrito diario • Urea: los primeros días se harán 3 veces por día para ver el ritmo de ascenso • Ionograma diario o según necesidad • EAB • Función renal: hasta su normalización 2 veces por semana

  35. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: • Meningitis • Sepsis • Invaginación intestinal • Intoxicaciones • Shigelosis • Anemias • Púrpura trobocitopénica trombótica • Deshidratación con IRA • Sindrome de Reyé

  36. COMPLICACIONES: • Cambios de personalidad • Convulsiones • Hemiparesias • Transtornos hidroelectrolíticos • Insuficiencia renal crónica: <6% • Coma • Trombosis de los pequeños vasos con necrosis y sufusión hemorragica en colon que puede perforarse y producir peritonitis y sepsis • Necrosis de islotes de Langerhans que produce hiperglucemia y/o pancreatitis necrotica i diabetes. • Necrosis miocárdica focal

  37. PREVENCIÓN • Lavarse bien las manos con agua y jabón después de ir el baño, antes de comer y luego de tocar carne cruda • Cocinar bien las carnes (especialmente la carne picada) • No usar el mismo cuchillo para cortar otros alimentos con los que cortó carne cruda sin lavarlo previamente con agua y detergente • Las frutas y verduras deben lavarse cuidadosamente • El agua de uso y consumo debe ser potable • Consumir leche y lácteos pasteurizados y conservados bien fríos • Conservar los alimentos tanto crudos como cocidos en la heladera • No bañar a los niños en aguas contaminadas • Cuidar que las piletas de natación estén adecuadamente cloradas • No consumir jugos de frutas envasados, que no sean pasteurizados

  38. TRATAMIENTO: • SE INTERNAN SIEMPRE • Anemia: Se transfunde con glóbulos rojos desplasmatizados a 10 cc/k, cuando el hematocrito desciende al 20% o hemoglobina menor de 6g%. Se debe evaluar la caída del hematocrito, pudiendo transfundirse con cifras cercanas al 22% si la hemólisis es muy intensa, ya que se corre el riesgo de disminución a niveles muy bajos.

  39. Plaquetopenia: La transfusión de plaquetas se reserva para casos que deban ser intervenidos quirúrgicamente por alguna complicación o que presenten sangrados húmedos. Se transfunden con plaquetas a 1 U por cada 5 kg de peso.

  40. Insuficiencia renal aguda: • Aportes: • Líquidos: Pérdidas insensibles + pérdidas concurrentes + déficit previo. Se hará por ví oral de preferencia con leche maternizada, o endovenoso si la anterior estuviera contraindicada. • Se deberá reevaluar el paciente cada 3 a 4 horas. • Superada la etapa anurica con función renal en vías de normalización, liberar el aporte hídrico y mantener la dieta hiposódica 3-6 meses.

  41. Sodio: • Suele haber hiponatremiadilucional y de grado variable: limitar aporte hídrico y de sodio. • Si fuera secundaria a deshidratación se aportará líquido y sodio según necesidad. • Con cifras cercanas a 120 meq/l requiere diálisis.

  42. Hiperkalemia: A partir de cifras de 6,5 a 7 meq/l de potasio se debe indicar: Gluconato de calcio por vía EV, 0,5-1 ml/k/dosis lento con monitoreo cardíaco. El efecto es rápido pero de breve duración, comienza a actuar entre 1 a 2 minutos y el efecto dura aproximadamente 30 min a 1 hora. Kayexalate: 1 g/k cada 6 horas por vía oral por sonda nasogástrica o rectal, como enema a retener. Remueve potasio del organismo, es una resina de intercambio catiónico, con sodio o con calcio. Comienza a actuar a las 6 horas y su acción dura 6 a 18 horas.Se da simultáneamente con el gluconato de calcio ya que su comienzo es más tardío pero más prolongado. Glucosa/Insulina: 1 a 2 gr/k de glucosa con 0,3 U/g de glucosa en 2 horas por vía EV.Su acción comienza a los 15 min y dura 3 horas. Ingresa potasio a la célula. Diálisis peritoneal con soluciones al 2%. Baños de 40 min. En niños con edema de pulmón, de 20 min aumentando la osmolaridad de la solución en 40mOsm/k.

  43. Acidosis metabólica: La corrección con bicarbonato de sodio es peligrosa en niños con anuria. Si presenta oliguria puede corregirse con bicarbonato de sodio al 1/6 molar.( (HCO3 deseado - HCO3 observado) x peso x 0,3), cuando el ph es < 7,20 o el bicarbonato < 15 meq/l Requiere diálisis si es persistente. Nutrición: Se indicará aporte calórico adecuado, dieta hiposódica. Cal: 80 cal/k . El aporte de proteínas se adecuará a los niveles de uremia: < 60 mg% dieta libre 60-100 mg% 0,75 gr/k/día > 100 mg% 0,5 gr/k/día Uremia: Si es sintomática, y esto ocurre con cifras elevadas más de 300 mg%, es indicación de diálisis.

  44. Hipertensión arterial: Furosemida: 2 a 4 mg/k/dosis EV Si con 4 mg/k no hay respuesta asociar con un vasodilatador Enalapril: 0,2 mg/k/día con dosis máxima de 0,5 mg/k/día ó Captopril a 0,3 a 5 mg/k/día cada 8 a 12 horas. Nifedipina: 0,25 a 0,5 mg/k/dosis administrada por vía sublingual o por vía oral. Se repite en 2 horas si la tensión arterial no desciende. Nitroprusiato de sodio: al 5% diluyendo 25 mg en 500 ml de solución glucosada regulando cuidadosamente el goteo, administrando de 2 6 ug/k/min. Diazóxido: 5 mg/k/dosis Diálisis: cuando la hipertensión arterial es refractaria al tratamiento.

  45. Convulsiones: • Lorazepan: 0,1 mg/k o difenilhidantoina a 20 mg/k/d • Diálisis. • Hipocalcemia: • Si es sintomática: • Gluconato de calcio al 10%: 0,5 ml/k en 4 horas, luego: 10-20 mg de calcio elemental/k/día. • Puede ocurrir hipocalcemia cuando la acidosis se corrige bruscamente

  46. Indicaciones de Diálisis: • Hiperkalemia que no responde al tratamiento. • Hiponatremia < 120 meq/l. • Acidosis metabólica intratable y especialmente con hipernatremia. • Intoxicación hídrica. • Hipervolemia. Edema de pulmón. • Nefropatía hiperuricémica. • Hipocalcemia sintomática con hiperfosfatemia. • Anuria de más de 48 horas. • Compromiso grave del SNC

  47. CRITERIOS DE ALTA • Pacientes que no requieran restricción ni suplemento hídrico con urea en descenso menor de 100 mg/dl e ionograma normal, hematocrito estable y recuento de plaquetas normales con tensión arterial controlada. • En las formas muy hemolíticas no se dará el alta antes de los 3 semanas.

  48. SEGUIMIENTO • Se ajustará su frecuencia según la gravedad de la etapa aguda. • El niño con IRA leve o moderada necesitará: • control a la semana de egreso con control de laboratorio (ionograma, EAB, urea; hematocrito) • al mes: idem + creatinina • a los 3 meses: con orina completa • a los 6 meses: se libera la dieta hiposodica y se controla la TA sin laboratorio • al año: control de urea, creatinina, ionograma, EAB, orina completa, si controla esfínteres, proteinuria de 24 horas • Sin nefropatía residual: control anual • Los pacientes con signos de nefropatía residual después de 6 meses del comienzo deben controlarse por el Servicio de Nefrología Pediatrica.

  49. EVOLUCIÓN • En el período agudo la mortalidad oscila entre 2 y 4%, disminuyó gracias a la aplicación de la diálisis peritoneal. • La evolución fatal se reduce a niños con formas “arteriales”, con grave daño renal y severo compromiso del SNC. • La anemia hemolítica y la plaquetopenia se corrigen rápidamente (2 semanas) mientras que la función plaquetaria tarda algunas semanas más. • Superado el período agudo el 70-75% de los niños curan sin secuelas. • Normalizan su función renal y la tensión arterial, negativizan la proteinuria persistiendo por períodos variables la hematuria microscópica. • Otro grupo de pacientes persisten con diversos grados de disminución de la función renal, proteinuria, hematuria e hipertensión por períodos variables de tiempo. Un porcentaje de estos niños va a la insuficiencia renal terminal, el restante vive con disminución de la función renal. • Un porcentaje pequeño va a la insuficiencia renal crónica.

  50. SECUELAS • Si bien la evolución durante la etapa de fallo renal agudo secundario a SUH es generalmente favorable (mortalidad: 3,9%), un número apreciable de pacientes queda con secuelas renales, que pueden conducir a la IRC en un tiempo variable. • Se comprobó que el porcentaje de niños que quedan con secuelas renales tiene relación directa con la duración del período de anuria de la etapa aguda. Sólo 7,55% de aquellos que no la presentaron mostraron secuelas, elevándose la cifra a 38,45% en aquellos con 1-10 días y a 69,23% en quienes la anuria fue mayor de 10 días.

More Related