ORTOPEDICKÁ KLINIKA DĚTÍ A DOSPĚLÝCH UK - 2.lékařské fakulty a FN Motol Přednosta:

1. ORTOPEDICKÁ KLINIKA DĚTÍ A DOSPĚLÝCH UK - 2.lékařské fakulty a FN Motol Přednosta: Doc. MUDr. Tomáš Trč, CSc., MBA Praha – FN Motol

2. Ortopedicko-traumatologické oddělení Oblastní nemocnice Příbram Primář: MUDr. Pavel Smetana ONP Příbram

3. Možnosti operačního léčení deformit chodidla u M. Charcot-Marie-Tooth  Smetana P., Smetana V., Mazanec R. 2 , Horáček O., Kobesová A. 3, Seeman P. 4 1Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague, Czech Repulic 2Department od Neurology Charles University 2nd Medical Faculty, Prague, Czech Repulic 3Department of Rehabilitation Charles University 2nd Medical Faculty, Prague, Czech Repulic 4Department of Child Neurology Charles University 2nd Medical Faculty, Prague, Czech Repulic

4. CMT Characteristics • Jde o progresivní postižení s poruchou periferních nervů, které kontrolují senzorické informace a svalové funkce horních a dolních končetin. • Je nejčastější dědičnou neuropatií, je též známa pod názvy „peroneální svalová atrofie“ a „dědičná motoricko senzorická neuropatie“ (obvykle autozomálně dominantní dědičnost). • Dochází ke svalovým atrofiím, způsobuje degeneraci peroneálních svalů, kostní deformity nohy, poruchy rovnováhy, ztrátu jemné motoriky ruky a některých normálních reflexů (postižení vzrůstá v distálních partiích). • Nemá vliv na délku života, neexistuje žádná efektivní terapie. • V ČR postihuje zhruba 4000 obyvatel. Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

5. Orthopedic Symptoms of CMT • Typická deformace nohy - pes excavatus, pes cavocarus s rozvojem příčného plochonoží s přetížením zevní hrany chodidla s převahou invertorů nad evertory nohy, bývá zkrácena Achillova šlacha (pes equinus) • V určitém procentu vidíme těžkou planovalgozitu nohy. • Zkrácení flexorů prstů a palce nohy, kladívkové prsty. Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

6. Léčba CMT • Léčba je vedena neurologem ve spolupráci s rehabilitací. • Ve fakultní nemocnici v Motole je zavedena mezioborová spolupráce neurologa s fyzioterapeutem a ortopedem formou vzájemných konziliárních vyšetření a pravidelných týmových diagnosticko-terapeutických sezení. • Taktika léčení vychází z individuality a potřeb pacienta, z prognózy dalšího vývoje postižení. • Komplexní léčba jak konzervativní tak operační by měla být vedena ve spolupráci všech zúčastněných oborů. • Novým pracovištěm ONP Příbram na ortopedickém oddělení a ve spolupráci s pediatrickým oddělením Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

7. Konzervativní léčba • Základem konzervativní terapie je REH (krátkodobý a dlouhodobý rehabilitační plán) • Z ortopedického hlediska je to kalceotická péče a jiné kompenzační pomůcky. Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

8. Chirurgická léčba • Cílem ortopedické operační léčby by mělo být zabránění vzniku strukturálních deformit nebo korekce deformit již vzniklých. • Operace na měkkých tkáních: tenotomie, prolongace, abreviace a transpozice šlach • Operace na kostech: klínové a posuvné osteotomie, artrodézy • Pooperační sádrové fixování se snažíme zkrátit na co nejmenší možnou dobu. Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

9. Operace na měkkých tkáních Operace dle Steindlera Nejčastější operace na měkkých tkáních:- Operation according to Steindler (104x) - prolongation Achill.T (28x) - transposition m.tib.ant. (7x) or m.tib. post. (12x) - prolongationm.fl.hal.long. (5x)and m.fl.dig. long. (4x) - prolongation of the toe extensors and TE of long. Fl. (22x) Steindlerova operace Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

10. m.TA Transposition m.TP Transposition AT Prolongation Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

11. Operace na kosti klínové osteotomie:- Calcaneus (Dwyer),MT I Sagittal MTI osteotomy (56x) Operace dle Dwyer (86x) Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

12. Operace na kosti Arthrodesis: • Talocalcaneal AD dleGricea (3x) • Subtalarní triplearthrodeza (22x) • Jiné typy artrodezy (3x) Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

13. Grice Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

14. Case Reports Pacient před operací (1) Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

15. 4 roky po operaci (Steindler/ Dwyer) (2) Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

16. Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Sagitální osteotomie MTI (4)

17. Sagitální osteotomie MTI – step by step surgery (Stei., Dw., OT MT I) (5) Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

18. Pacient před triplearthrodezou + prolongací AŠ (6) Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

19. Pacient 1 rok po operaci (6) Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

20. Pacient 3 roky po operaci vpravo a 1 rok po operaci vlevo Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

21. Cíle a zásady námi vedené operační léčby • Metoda postupných operačních krokůJsme si vědomi, že celá řada výkonů má dočasný efekt, ale naší snahou je „zajištění pohybu pohybového aparátu“ - udržet nohu v pohybu. • Tři fáze operačního léčení1/ tenotomie + prolongace + transpozice šlach zkracujících se svalů2/ minimální korekční výkony na skeletu – korekční osteotomie /Dwyerova OP/3/ dézy jednotlivých kloubů nohy , trojí dézu sub talo až po pantalární dézy nohy jako ultimum refugium Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

22. Transpozice úponu šlachy musculus tibialis posterior • Problem of combination of eqinocavovarus deformity and the paresis of dorsiflectors and evertors of the foot – how securing the correct position of the foot ? • Indication for transposition m.TP m.TP Transposition Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

23. Transpozice úponu šlachy musculus tibialis posterior • Indikace k operaci po precizním předoperačním vyšetření • Svalový test, funkční vyšetření • Elektromyografie, RTG Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

24. Transpozice úponu šlachy musculus tibialis posterior • Transpozice m. tibialis posterior může být součástí ostatních operačních výkonů nebo může být provedena samostatně • surgical procedure • Deliberace úponové části šlachy m. TP • Deliberace šlachy za vnitřním kotníkem • transfer přes interoseální membránu • Transpozice šlachy m.TP epiperiostálně do kost. kanálu v os.cuboideum • SFO Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

25. Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague Patient 2 yearsaftertibialisposteriortendontransposition

26. Transpozice m. TP - výsledky Počet provedených operací CMT : 9 patients / 12x výkonů other diagnosis : 3 patients / 4x výkonů Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

27. Transpozice šlachy musculus tibialis posterior - výsledky Jiné diagnozy : Dystrophia myotonica 1 patients / 2x výkony Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

28. Transpozice šlachy musculus tibialis posterior - výsledky Periferní parezy 2 patients / 2x výkony 2x oslabení transponovaného svalu m. tibialis posterior Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

29. Závěry • Minimální infekční komplikace • Multidisciplinárně vyšetřeno více než 200 pacientů • Z ortopedické pohledu je nutné správné časování operace, předejít otlakům a ulceracím • Základním cílem je zlepšení nášlapu pacienta, jeho mobility a jeho životních aktivit • Každá operace musí být zabezpečena správnou a intenzivní rehabilitací, rehabilitace je 50% výsledku Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

30. Závěr – transpozice m.TP • transpozice m. tibialis posterior je vysoce efektivním výkonem s dobrou tolerancí pacientem i přes nutnost reedukace změněné funkce flexoru/extensoru • Transpozice m. tib. posterior doporučujeme pouze u exkavace chodidla s vysokou klenbou nohy kvůli prevenci zhroucení mediálního oblouku klenby nohy Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague

31. Děkuji za pozornost Department of Orthopaedic Surgery Charles University, 2nd Medical Faculty, Prague