1 / 19

Klíník 14.apríl 2005

Klíník 14.apríl 2005. Þorgerður Guðmundsd. Stud. Med. Sjúkratilfelli. 21/9’04. SS: 11 ½ árs drengur innlagður á BMT v/ 7-10d sögu um slappleika og fölva. Úthaldsminni en áður. Er m astma (BÁ), sendur hingað af BÁ í blpr HF: Astmi, ofnæmi. Þekkt hjartaóhljóð.

emmly
Télécharger la présentation

Klíník 14.apríl 2005

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Klíník 14.apríl 2005 Þorgerður Guðmundsd. Stud. Med.

  2. Sjúkratilfelli • 21/9’04. • SS: 11 ½ árs drengur innlagður á BMT v/ 7-10d sögu um slappleika og fölva. Úthaldsminni en áður. Er m astma (BÁ), sendur hingað af BÁ í blpr • HF: Astmi, ofnæmi. Þekkt hjartaóhljóð. • Lyf v komu: Flixotide, Serevent, Singulair. • Ofn: kettir, hundar, fíflar, rykmaur. • O: 147cm, 33,5kg. T 37,4°C, BÞ 119/61, P 91. SO1 99%. Fölur á húð og grannvaxinn. Ekki acut veikindalegur, öt eðlil. • Þreifast ekki m vissu stækkaðir eitlar, þó finnast eitlar undir kjálkabörðum, örsmáir eitlar í nárum en ekki undir handarholum. • Ekki að sjá petechiur, nema 1smá blettur á vi kinn. Ekki marblettir á bol, en töluv á fótl (marblettagjarn á fótleggjum) og einn á rasskinn.

  3. Sjúkratilfelli frh • Blpr: 58þús hvblk, 63Hb, 39 flögur; Blastar periphert (í blóðstroki). • Innlögn v/obs ALL. Transfusion 1ein + 1flögur • Beinmergssýni tekið í svæf.+ gerð LP og gefið Methotrexate intra thecalt. • Lyfjameðferð! Skv intensive protocol NOPH-ALL 2000. Er áfram á lyfjameðf, nú consolidation 1. • 14/4’05. 6mán frá greiningu, verið á Vincristine meðf (síðast í okt) og fundið f vægri neuropathiu m styttingu á plantar flexorum bilat.

  4. Acute lymphoblastic leukemia= ALL • Algengasti ca í börnum • ~30% allra maligniteta barna • ALL er 5x algengara en AML

  5. Faraldsfræði • Nýgengi ALL á Norðurlöndum ~ 4/100.000 á ári (1982-2001) • vs USA 2,8/100.000 • ~ 12 börn/ári á Íslandi • Hæsta nýgengi við 2-5ára aldur • M>F • White:black, 2:1 • Orsök óþ (lítill hl v/erfða)

  6. Einkenni • Presenterandi einkenni ALL eru mjög ósérhæfð (óspesifísk) • Hiti, • Blæðing, • Beinverkir, • Lymphadenopathy, • Óútskýrð “seigla”(persistence) einkenna  ber að rannsaka nánar • Frekari ca eink.: óútskýrt þyngdartap, höfuðv, bólga/verkir í liðum, fyrirferðir, hiti án sýk, aukning marbletta eða blæðing, fölvi og þreyta/slappleiki.

  7. Einkenni frh • Vöðva-bein verkir (musculoskeletal pain) • Höfuðverkur • Lymphadenopathy • Hepatosplenomegaly • Stækkun á eista • Fyrirferð í mediastinum • Óeðlil blóðpr: • anemia og/eða thrombocytopenia • Eðlil/↓ hvblk • Lymphoblastar í blóðstroki • Mass lesion eða leukemia

  8. Mismunagreining • Juvenile rheumatoid arthritis • Osteomyelitis • Epstein-Barr virus • Idiopathic thrombocytopenic purpura • Pertussis, parapertussis • Aplastic anemia • Acute infectious lymphocytosis • Ofl malignitet í beinmerg: AML, neuroblastoma, retinoblastoma, rhabdomyosarcoma og Ewing’s sarcoma • Hypereosinophilic sx

  9. Greining • Alm cancer uppvinnsla • Blóðranns.: • Smásjárskoðun á blóðstroki! • status, diff (complete blood count), PT, PTT, electrolytar, uric acid, nýrna- og lifrar function (krea, ASAT, ALAT, GGT) etc • Veirutítrar: CMV, EBV, HIV, HBV, VZV. • Beinmergssýni – nauðsynl til nákv gr og fl • ALL  >25% lymphoblastar í beinmerg • Ensím litanir og ónæmisfrl ranns. • Rtg pulm, ómun testis + nýru, EKG, beinaskann etc • Ef MTK leukemia  þarf cytol staðf á leukemic fr í mænuvökva

  10. Blóðstrok

  11. ALL í börnum er mjög heterogenous sjd Flokkaður eftir: Morphologiu  FAB: L1, L2 og L3 Immunologiu Biochemiu og Cytogenetiskum eiginleikum Immunologia: Pre-B ALL (80%) Bestar horfur B-ALL (1-2%), þroskaða Bfr phenotypu (Ig). Verri horfur T-ALL (15%), óþr Tfr. Verri horfur. Flokkun

  12. Morphologiu flokkun - FAB • Mat á stroki beinmergsaspirats • FAB flokkun: • L1 - 85-89% eða flest ALL barna • L2 - 14%. Verri horfur • L3 - <1%

  13. FAB flokkun frh

  14. Meðferð • Risk adapted treatment protocols! • Lyfjameðferð • Multidrug regimen, skipt í ákv stig (induction, consolidation and maintainance) • 2-3 ár • Beinmergsskipti • (Geislameðferð)

  15. Horfur • Síðustu 20árin hefur lifun batnað til muna! • 5 ára lifun ~ 80% • Relaps e fyrstu meðf 20-25% • Þættir tengdir horfum: upphafl fj hvblk, aldur, kyn, hve hröð fr fækkun, cytogenetic og ploidy, immunol subtype, FAB morphologia, mediastinal fyrirferð, eitla- og líffærastækkanir, Hb, kynþáttur, fj blóðflaga, S-Ig ofl. Hanging Out With My Doc

  16. Horfur frh

  17. Eftir meðferð? • Hvað með eftirköst ca meðferðar hjá þeim sem lifa af? • MTK skerðing • Minnkaður vöxtur • Cardiotoxicity • Ófrjósemi • Sec cancer seinna meir • Obesity, ↑tíðni • Alm heilsa lakari

  18. Heimildir • Horton TM, Steuber CP. Overview of the presentation and classification of acute lymphoblastic leukemia in children (serial online) 2005 (cited 2005 April 11). Available from: URL: http://www.uptodate.com • Horton TM, Steuber CP. Overview of the treatment and outcome of acute lymphoblastic leukemia in children (serial online) 2005 (cited 2005 April 11). Available from: URL: http://www.uptodate.com • Neville KA, Steuber CP. Clinical assessment of the child with suspected cancer (serial online) 2004 (cited 2005 April 11). Available from: URL: http://www.uptodate.com • Rudolph AM, Kamei RK, Overby KJ. Rudolph’s fundamentals of pediatrics, 3rd ed. San Francisco: McGraw-Hill, 2002. • Lissauer T, Clayden G. Illustrated textbook of paediatrics, 2nd ed. Edinburgh, Mosby ,2002. • Gustafsson G, Söderhäll S. NOPHO – ALL 2000, Treatment protocol for children with acute lymphoblastic leukemia diagnosed in the Nordic countries. Nordic Society of Pediatric Hematology and Oncology (NOPHO). Stockholm, Dec 2001.

More Related