1 / 76

Diferenciální diagnostika anemií

Diferenciální diagnostika anemií. Miroslav Tomíška Interní hematoonkologická klinika FN Brno-Bohunice. Definice anemie. Zjednodušená definice podle koncentrace hemoglobinu v krvi muži < 135 g/l ženy < 120 g/l Přesnější definice Anemie je pokles absolutní hodnoty erytrocytární masy

erv
Télécharger la présentation

Diferenciální diagnostika anemií

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Diferenciální diagnostika anemií Miroslav Tomíška Interní hematoonkologická klinika FN Brno-Bohunice

  2. Definice anemie Zjednodušená definice podle koncentrace hemoglobinu v krvi muži < 135 g/l ženy < 120 g/l Přesnější definice Anemie je pokles absolutní hodnoty erytrocytární masy objem ery / kg tělesné hmotnosti

  3. Hodnoty červeného KO HGB koncentrace hemoglobinu g/l RBC red blood cell count x1012/l HCT hematokrit % MCV mean corpuscular volume fl RDW red cell distribution width % MCHC mean corpuscular hemoglobin concentration g/l MCH mean corpuscular hemoglobin pg

  4. Normální hodnoty červeného krevního obrazu Muži Ženy HGB 135 - 172 120 - 160 HCT 0,39 - 0,51 0,35 - 0,46 RBC 4,0 - 5,9 3,8 - 5,4 MCV 84 - 96 RDW 10 - 15,2 MCHC 320 - 370 MCH 28 - 34

  5. Distribuční šíře erytrocytůRDW,red cell distribution width Počet ery norma < 15 % Průměr ery 7.4 um

  6. Interpretace hodnot KO • Dehydratace (hemokoncentrace) falešně zlepšuje hodnoty KO • Hypervolémie (gravidita, rozsáhlá infuzní terapie) zhoršuje hodnoty KO • Akutní krevní ztráta může mít v úvodních hodinách normální hodnoty KO • Indexy erytrocytů jsou průměrnými hodnotami všech ery • mikrocytóza nemusí být patrná při současném deficitu folátu (je však vysoká hodnota RDW)

  7. Prevalence různých typů anemie u dospělých Sideropenická anemie 25 % Anemie chronických chorob 25 % Akutní posthemoragická a. 25 % Megaloblastické anemie 10 % Hemolytické anemie < 10% Selhání kostní dřeně < 10%

  8. Morfologická diferenciace anemií MCV mikrocytární < 84 fl makrocytární > 96 fl normocytární 84 - 96 fl

  9. Sideropenická anemie

  10. Rozložení Fe v lidském organismucelkový obsah 4 g transportní Fe 0,1 % Fe v enzymech 10% zásobní Fe 25 % Fe v HGB 65 %

  11. Příjem Fe ve stravě • Denní příjem Fe ve stravě 10-20 mg • Resorbované množství 10 % • hemové (organické) Fe 15 % • nehemové (anorganické) Fe 5 % • Faktory podporující vstřebávání anorg. Fe • vitamin C • bílkoviny masa • Faktory inhibující vstřebávání Fe • fytáty : cereálie, oříšky, luštěniny • polyfenoly : čaj, zelenina, luštěniny • rostlinné bílkoviny : sója, oříšky • vápník : mléko, sýry, kalcium

  12. Dietní příjem Fe • Dieta s vysokou dostupností Fe (při depleci Fe se vstřebává >15%) • maso, ryby, drůbež • zelenina a ovoce bohaté na vitamín C • Dieta s nízkou dostupností Fe (i při depleci Fe se vstřebává <5%) • vegetariánská strava, zejména cereálie a luštěniny • nízký obsah přirozeného vitaminu C • nízká konzumace masa

  13. Denní vylučování Fe • Obligátní ztráty 1 mg / den • moč 0,1 mg • kůže 0,2-0,3 mg • stolice 0,6 mg • Menstruační ztráty 0,8-1,4 mg • 90.percentil 2,3 mg • orální kontraceptiva redukují ztráty o 50 % • IUD zvyšuje ztráty až o 100 % • Těhotenství • denní potřeba vstřebaného Fe 5-6 mg • potřeba na jedno donošené těhotenství 1000 mg

  14. Rozlišení stádií deficitu Fe Prelatentní Latentní Manifestní Fe umol / l norm. < 12 < 10 CVK-Fe norm. > 70 > 74 SatCVK-Fe% norm. < 15 < 10 Ferritin < 20 < 15 < 10 norma 20-200 ug / l Zásobní Fe lehce středně výrazně Fe v ery norm. lehce výrazně

  15. Indexy erytrocytů podle stupně deficitu Fe Prelatentní Latentní Manifestní MCV norm. 78 - 83 < 78 MCHC norm. norm. < 320 MCH norm. 25 - 28 < 25

  16. Ferritin a diagnóza deficitu Fe • Koncentrace ferritinu v séru je nejvýznamnější hodnotou pro diagnózu deficitu Fe • Ferritin je však také protein akutní fáze • nemusí být snížený u chronického zánětu • ferritin > 100 ug/l činí deficit Fe nepravděpodobným • Diagnóza deficitu Fe při zánětu nebo nádoru • snížená saturace CVK-Fe • vyšetření kostní dřeně • terapeutický test: léčba Fe po dobu 3 týdnů

  17. Hodnocení nehemového Fe v kostní dřeni siderocyty erytrocyty se zelenomodrými granuly v cytoplazmě sideroblasty erytroblasty (polychromní) 1-3 granula (norma 20-60%) prstenčité četná zrnka vytvářejí kolem sideroblasty jádra (>2/3 obvodu) prstenec siderofágy makrofágy extracel. Fe přítomno, ojedinělé nebo nepřítomno

  18. Hodnocení zásobního Fe v makrofázích kostní dřeně 0/6 bez přítomnosti zásobního Fe 1/6 Fe ve stopách, ale zjistitelné 2/6 slabě barvitelné Fe difuzně 3/6 barvitelné Fe lehce snížené 4/6 norma 5/6 zvýšené množství 6/6 masívní hemosideróza

  19. Další laboratorní známky sideropenické anemie • Anizocytóza, poikilocytóza (anulocyty) • vyšší hodnota RDW • Počet retikulocytů normální / mírně zvýšený • V kostní dřeni snížený počet siderofágů i sideroblastů • Zvýšená hladina solubilních receptorů transferinu (neovlivněna reakcí akutní fáze) • Počet trombocytů bývá zvýšen (cca 400x109/l)

  20. Příznaky sideropenické anemie • Únava, závratě, palpitace, dušnost, bolesti hlavy, ospalost, zimomřivost • Poruchy chování • iritabilita, ztráta pozornosti, zájmu • Poruchy imunity • náchylnost k infektům • Pika (tendence k pojídání neobvyklých substancí) • led, hlína, omítka • potravinová pika : syrové brambory, celer, petržel

  21. Klinické příznaky sideropenické anemie • Rýhované nehty, lomivé nehty, koilonychie • Difúzní vypadávání vlasů • Recidivující afty ústní sliznice • Suchá kůže, pruritus • Plummer-Winsonův syndrom • atrofie sliznic jazyka, pharyngu, jícnu • pálení jazyka, odynofagie • Ragády ústních koutků

  22. Gastrointestinální příčiny sideropenické anemie • Léky • nesteroidní antireumatika, salicyláty, antikoagulancia • Nádory žaludku, střeva, jícnu • Crohnova choroba, ulcerozní kolitida • Céliakie • Esofagitida, peptický vřed • jsou běžnými příčinami manifestního krvácení • ale neobvyklými příčinami okultního krvácení • Teleangiektázie v oblasti GIT

  23. Anemie chronických chorobAnemia of inflammation

  24. Rysy anemie chronických chorob • Vyvíjí se za 1-2 měsíce od vzniku nebo aktivity chronické choroby • u akutní choroby i za 1 týden • Hematokrit obvykle 0,25 - 0,40 • Stupeň anemie odpovídá závažnosti základní choroby • U nemocných s maligním nádorem je anemie výraznější při metastázování do kostí

  25. Patofyziologická charakteristika anemie chronických chorob • Zkrácené přežívání erytrocytů • bez zvýšení hodnot bilirubinu v séru • Nedostatečná odpověď kostní dřeně na její stimulaci erythropoetinem • Porušený metabolismus Fe • Fe-deficitní erytropoeza • v erytrocytech je zvýšený Zn-protoporfyrin • snížená hodnota sideroblastů kostní dřeně

  26. Hepcidin • regulační protein metabolismu Fe • produkován v játrech • při zánětu a u nádorů (působením IL-6) • při vysokém přívodu Fe • hepcidin blokuje vstřebávání Fe a transport Fe na různých úrovních • pokles hladiny Fe v krvi může být mechanismem přirozené imunity (-cidin)

  27. Účinek hepcidinu na přesuny Fev organismu krev Fe Fe hepcidin Fe hepcidin ery krev Fe zás. Fe Fe

  28. A. sideropenická mikrocytární hypochromní ______________________________________ zpočátku může být normocytární normochromní A. chronických chorob normocytární normochromní __________________________________ 30% nemocných má MCV <84 fl 50% nemocných má MCHC<320 g/l Problémy diferenciální diagnostiky mezi anemií sideropenickou a anemií chronických chorob

  29. Diferenciální diagnostikamezi a.sideropenickou a a.chron.chorob A.sideropenická A.chr.onem. Fe nízké nízké CVK vysoká norm./nížší Sat. velmi nízká snížená Ferritin nízký norm./vysoký Siderobl.KD 0 5 - 20 % Sol.rec.transf. vysoké norm./nízké

  30. Diagnoza deficitu Fe při a.chr.chor. saturace transferinu Fe snížená resorpční křivka Fe zvýšená erytrocytární Zn-protoporfyrin zvýšený marker Fe-deficitní erytropoezy hypochromní ery v perif. krvi > 10 % marker Fe-deficitní erytropoezy norma < 2,5% ferritin v séru < 50 mg/l solubilní receptory transferinu zvýšené problém standardizace metody před léčbou EPO Fe v kostní dřeni snížené zlatý standard

  31. Další známkyanemie chronických chorob • Není výrazná anizocytóza • Dřeň je normálně buněčná (nejsou-li metastázy) • není zmnožení erytropoezy • Fe v makrofázích kostní dřeně je normální nebo i zvýšené (makrofágy vyplněné železem) • Na rozdíl od anemie sideropenické • resorpční křivka Fe není zvýšená • solubilní receptory transferinu nejsou zvýšené • Je-li u anemie chronických chorob ferritin < 50 ug/l, je pravděpodobný současný deficit Fe

  32. Normochromní normocytární anemie reticulocyty zvýšené normální / snížené hemolytická posthemoragická endokrinopatie nefrogenní jaterní chor. Fe v krvi nízké normální/ vysoké anemie chron.chorob časný deficit Fe sternální punkce

  33. Makrocytární anemie

  34. Rozdělení makrocytárních anemiíMCV > 96 fl • Megaloblastické • porucha syntézy DNA • deficit vitamínu B12 / kyseliny listové • 30-50% všech makrocytárních anemií • vrozené poruchy syntézy DNA • léky indukovaná • methotrexat, cytosin-arabinosid, cyklofosfamid • toxická porucha syntézy DNA (arsen) • Nemegaloblastické • syntéza DNA není porušena

  35. Nemegaloblastické makrocytární a. • akcelerovaná erythropoeza • hemolytické anemie • posthemorrhagické anemie • zvětšený povrch erythrocytů • jaterní choroby, obstrukční ikterus • splenektomie • myelodysplastické anemie • alkoholismus (makrocytoza i bez anemie) • hypothyreoza • CHOPN • artefakt (hyperglykémie, vysoká leukocytoza)

  36. Perniciozní anemie • vysoký výskyt ve Skandinávii • incidence 10 / 100 tis.obyv. • průměrný věk při dg. 60 r. • zřídka před 30.rokem věku • ženy / muži 1,4:1 • průměrná doba od počátku příznaků do diagnózy 15 měsíců

  37. Klinické příznaky u perniciozní anemie Klasická triáda příznaků na počátku • slabost • bolavý jazyk • parestezie

  38. Hlavní klinické příznakypři zjištění dg perniciozní anemie • příznaky anemie 58% • parestesie 13 % • zažívací potíže 11 % • bolavý jazyk / ústa 7 % • ztráta hmotnosti 5 % • poruchy chůze 3 % • ostatní 3 %

  39. Objektivní nález u perniciozní anemie • světle žlutá kůže • jazyk vzhledu syrového masa • neurologické projevy • poruchy rovnováhy • výrazná slabost • spasticita • světlé / předčasně šedé vlasy • bleděmodré / šedé oči

  40. Laboratorní nález u perniciozní anemie • makrocytoza předchází anemii • MCV 110-130 fl (až 160 fl) • MCHC v normě • leukopenie, neutropenie • trombocytopenie • abnormální tvary / velké trombocyty • Fe v séru středně zvýšené • hyperplastická kostní dřeň • megaloblasická erythropoeza

  41. Protilátky u perniciozní anemie • proti parietálním bb. 84 % • v séru • v žaludeční šťávě • zdraví muži v séru 5-10 % • zdravé ženy v séru 15-20 % • proti vnitřnímu faktoru 56 % • proti štítné žláze 55 %

  42. Hemolytické anemie

  43. Laboratorní známky hemolýzy nepřímý bilirubin pokles HGB retikulocyty makrocytóza LD známky akcelerované erytropoezy známky destrukce erytrocytů extra- vaskulární intra- vaskulární volný HGB v séru pokles haptoglobinu

  44. Rozdělení hemolytických anemií RA, OA, červený KO mikroskopicky korpuskulární extrakorpuskulární přímý antiglobulinový test PAT osmotická rezistence ery snížená NaCl > 0,46 pozitivní negativní autoimunitní neimunitní

  45. Hereditární sferocytóza • Prevalence 20 : 100.000 • U 95% případů je pozitivní rodinná anamnéza • Ikterus častý po narození (30-50%), později variabilní, podobně jako anemie • hemolytické krize (ikterus, horečka, bolesti břicha) • Splenomegalie u 75 % • bez hepatomegalie • Bilirubinová lithiáza v dospělosti u 40-80 %

  46. Autoimunitní hemolytická anemieAIHA AIHA s chladovými autoprotilátkami AIHA s tepelnými autoprotilátami IgM často monoklonální váží komplement intravaskulární hemolýza IgG nejsou monoklonální neváží komplement extravaskulární hemolýza

  47. AIHA s tepelnými protilátkamizákladní onemocnění • systémová zánětlivá onemocění • SLE, RA, sklerodermie, ulcerozní kolitida • lymfoproliferativní maligní choroby • CLL, Hodgkin, NHL, MM, Waldenstrom

  48. AIHA s tepelnými protilátkamiklinická manifestace • klinické formy různé • mírná anemie …. • až fatální fulminantní hemolýza • nevysvětlená horečka, bolest břicha, bolest hlavy, anorexie, zmatenost • tromboflebitida

  49. AIHA s tepelnými protilátkamilaboratorní obraz • PAT (Coombsův test) pozitivní v 95 % • jen IgG 20-66 % • IgG+C3 24-63 % • jen C3 7-14 % • PAT negativní 1-4 % • IgA zprostředkovaná hemolýza

  50. Mikroangiopatická hemolytická anémie, MAHA PAT negativní hemolytická anémie • Trombotická trombocytopenická purpura TTP, m.Moschkowitz (1924) • Hemolyticko-uremický syndrom, HUS • Syndrom HELLP u těhotných žen

More Related