1 / 58

cardiomiopatías

cardiomiopatías. Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez Revisó: Dra. Ariana Canché Arenas Profesor Adjunto: Dr Federico Rodríguez Weber Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene. Caso viñeta parte 1. Masculino de 61 años, fumador 1 cajetilla por 15 años

george
Télécharger la présentation

cardiomiopatías

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. cardiomiopatías Presenta: Dr. Luis Fernando Cortazar Benítez Revisó: Dra. Ariana Canché Arenas Profesor Adjunto: Dr Federico Rodríguez Weber Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene

  2. Caso viñeta parte 1 • Masculino de 61 años, fumador 1 cajetilla por 15 años • Diabético tratado con metformina, buen control • EPOC grado II, con BD esporádicos • Hace un año, con disnea, edema MI’s y derrame pleural resuelto con diuréticos

  3. Viñeta parte 1 • Ahora, con: • Edema MI’s 3+, IY grado 3, disnea, hepatomegalia 2 cm • Liquido pleural: trasudado (RASAP 1.2)

  4. Caso Viñeta parte 1 • ¿Qué diagnóstico sospechas? • ¿Qué posibilidades con un trasudado? • ¿Qué harías después?

  5. Cardiomiopatías Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  6. CardiacPlasticity. N Engl J Med 2008;358:1370-80

  7. CardiacPlasticity. N Engl J Med 2008;358:1370-80

  8. Inheritedcardiomyopathies. N Engl J Med 2011;364:1643-56

  9. Inheritedcardiomyopathies. N Engl J Med 2011;364:1643-56

  10. Clasificando Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  11. Frecuencias de presentación • Cardiomiopatía idiopática 50% • Cardiomiopatía postquimioterapia 10% • Miocarditis 9% • Cardiomiopatía isquémica 7% • Cardiomiopatía infiltrativa 5% • Cardiomiopatía periparto 4% • Cardiomiopatía hipertensiva 4% • Cardiomiopatía por VIH 4% • Cardiomiopatía autoinmune 3% • Cardiomiopatía por sustancias 3% Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. N Engl J Med 342:1077, 2000

  12. Hallazgos Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  13. Hallazgos Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  14. Hallazgos Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  15. Caso viñeta parte 2 • ECO: mala ventana acústica, hipocinesia apical FEVI 40% PSAP 35 • TAC toracoabdominal: hígado lobulado, probable hemangioma • US abdominal normal

  16. Caso viñeta parte 2 • Pruebas de función hepática normales • Biopsia pleural: negativa • MIBI, baja capacidad funcional. Disnea. Isquemia moderada inferolateral • ¿Diagnósticos? • ¿Qué sigue?

  17. Cardiomiopatía dilatada • Problema epidemiológico • Sin una clara predisposición etaria • Sin agregación racial ni geográfica • Reto por las múltiples etiologías • Pronóstico confuso • Fisiopatología no clara Epidemiology of dilated cardiomyopathy. A prospective post-mortem study of 5252 necropsies. The Heart Muscle Disease Study Group. Eur Heart J. Jan 1997;18(1):117-23

  18. Manifestaciones de dilatación miocárdica Avances en miocardiopatia dilatada. RevCardiolEsp. 2007:7

  19. Clinica de la dilatación miocárdica Avances en miocardiopatia dilatada. RevCardiolEsp. 2007:7

  20. Periparto Causas hereditarias Agentes infecciosos Quimioterapia Long-term prognosis of dilated cardiomyopathy revisited: an improvement in survival over the past 20 years. Circ J. Apr 2006;70(4):376-83 Autoimune Estrés (takotsubo) Alcoholica

  21. Causas hereditarias • El 20% de las CMPD son atribuibles a una causa genética y se halla un familiar cercano afectado • La mayoría tienen un patrón AD • El papel de las distrofias • Proteínas estructurales o canales ionicos Clinical and genetic issues in familial dilated cardiomyopathy. J Am CollCardiol 45:969, 2005

  22. Takotsubo • Espasmo coronario multivaso • Deterioro microvascular • Alteraciones metabólicas de AG • Aturdimiento por catecolaminas • Falla cardiaca • Choque • Elevación de enzimas y ST • 95% recuperan en 4-8 semanas • 20% presentan complicaciones Cardiovasculares Guidelinesfor diagnosis of takotsubo (ampulla) cardiomyopathy. Circ J. Jun 2007;71(6):990-2

  23. Alcoholica • HolidayHeart • Toxicidad directa: • Acetaldehido: ciclación del Ca, síntesis de proteínas mitocondriales, transducción de señales, estado redox, proteínas estructurales, apoptosis • Tratamiento • Deficiencia nutricional: • Tiamina- Beriberi Classification of the cardiomyopathies:. Eur Heart J. Jan 2008;29(2):270-6 • Aditivos: • Cobalto • Manifestaciones clínicas

  24. Periparto • Entre 1 mes preparto y 6 meses postparto • Estado proinflamatorio, infiltración linfocitaria • Mayor incidencia en África • Gran compromiso hemodinámico • Recuperación integral en 50% • Riesgo en embarazos subsecuentes • Difusa relación con preclampsia y eclampsia • Selenio y autoanticuerpos Peripartumcardiomyopathy as a part of familial dilated cardiomyopathy. Circulation. May 25 2010;121(20):2169-75

  25. Infecciosas-Chagas y coxsackie • Virus: • Producción de autoanticuerpos • Reacción inflamatoria contra miocitos • Criterios de Dallas Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64 • Chagas, corazón #1 • Lesiones locales por pseudoquistes • Crecimiento biventricular + derecho • Atrofia, aneurismas, fibrosis • Lesiones severas en tractos de conducción • PCR • Nifurtimox • Benznidazol

  26. Quimioterapia • Antraciclinas (dauno y doxorrubicina) • Dosis-acumulativas • Lesiones miocárdicas años después • Inicio Agudo: disfunción ventricular durante o inmediatamente despues de la infusión. Cambios ECG, arritmias o bloqueos. Enzimas • Inicio Temprano: toxicidad progresiva en el primer año que progresa aun al descontinuar el tx • Inicio Tardío: Uno o mas años. Menor contractilidad VI, atrofia. Lesiones transcripcionales de los miocitos Dexrazoxano • Factores de riesgo: • Dosis acumulativa (20% mortalidad >550 mg/m2, cambios ECO con >400 mg/m2, evidencia histologica >200 mg/m2 • Sexo femenino • Niños • Cantidad de administración (>50mg/m2) • Exposición a radiacióno amsacrine • Raza negra • Trisomía 21 Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  27. Factores de mal pronóstico Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  28. Sobrevida Underlying causes and long-term survival in patients with initially unexplained cardiomyopathy. N Engl J Med 342:1077, 2000

  29. Consideraciones de tratamiento • Causa subyacente • Manejo de ICC • Balón de contrapulsación • Procedimiento de Dor • Procedimiento de Batista • Transplante cardíaco • Resincronizador • Desfibrilador Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  30. Caso viñeta parte 3 • Se realiza cateterismo: coronarias normales, FE 78% PSAP 45 • Ventriculografía: imagen lobulada obliterante en apex, sugiere fibrosis endomiocárdica • Miocardiopatía restrictiva • ¿Qué otro estudio hacer? • ¿Qué tratamiento?

  31. Cardiomiopatía restrictiva Mc call R. RestrictiveCarddiomyopathy versus constrictive pericarditis.. EuropJournal Eco. 2008, 9, 591-594,

  32. En general • Es la menos común de las 3 principales causas de cardiomiopatías • En el 50% de los casos se puede encontrar una causa subyacente • La causa mas frecuente es amiloidosis • Restrictiva vs constrictiva vs tamponade Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. Jan 23 1997;336(4):267-76

  33. Clínica • Intolerancia al ejercicio • Disnea • Edema en regiones declive, ascitis y hepatomegalia dolorosa y pulsátil • Elevación de presión venosa yugular • Tercero o cuarto ruido • Datos de insuficiencia mitral Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med. Jan 23 1997;336(4):267-76

  34. Abordaje • Viñetas

  35. Consideraciones terapéuticas • Excepto por la quelación en la hemosiderosis • Esteroides para la sarcoidosis • Endomiocardectomía en Loeffler (esteroides, hidroxiurea, interferón) • No hay tratamiento para amiloidosis • Manejo de ICC • Transplante cardiaco Restrictive cardiomyopathy in systemic amyloidosis. QJM. May 2003;96(5):380-2

  36. Pronóstico Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  37. Caso viñeta parte 4 • Realizan RMN: engrosamiento irregular difuso en pared libre del VD, afectación del pericardio visceral, derrame pericárdicoloculado • ¿Diagnóstico?

  38. Caso viñeta parte 4

  39. Cardiomiopatía hipertrófica • Hipertrofia ventricular izquierda, asimétrica, no explicable por otras causas • Prevalencia 1 en 500 adultos jóvenes • Asintomático hasta muerte súbita de origen cardiaco • ~ 25% Obstrucciones del tracto de salida del VI • A medida que la enfermedad progresa, pueden desarrollar en el 10-15% CMD Hypertroficcardiomyopathy. Eur J ClinInvest. 2010 April ; 40(4): 360–369

  40. Fisiopatología • Viñetas Inheritedcardiomyopathies. N Engl J Med 2011;364:1643-56

  41. Clínica • Asintomática • Muerte súbita cardiaca • Disnea • Representa el síntoma más frecuente • Secundario a la disfunción diastólica • Principalmente durante el ejercicio • Dolor torácico • Palpitaciones, asociada a mareo y vértigo • Sincope • Poco frecuente • Se asocia con aumento en el riesgo de muerte súbita de origen cardiaco • FA y arritmias SV Cardiomyopathies from genetics to the prospect of treatment. Lancet 2001;358: 1627-1637

  42. Historia natural Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

  43. Ruta de tratamiento Braunwald’sHeartDisease, 8th Ed. Capìtulo 64

More Related