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Fibromyalgie Enfant et Adolescent

Fibromyalgie Enfant et Adolescent. Dr Frédéric BERNARD U.A.M. Antalgie-Soins Palliatifs Pédiatrie S.A.R.A, Hôpital Lapeyronie CHU Montpellier f-bernard@chu-montpellier.fr. Syndrome de Fibromyalgie Juvénile (JFMS). Petit nombre de publications contrastant avec la pléthore

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Fibromyalgie Enfant et Adolescent

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Presentation Transcript

  1. Fibromyalgie Enfant et Adolescent Dr Frédéric BERNARD U.A.M. Antalgie-Soins Palliatifs Pédiatrie S.A.R.A, Hôpital Lapeyronie CHU Montpellier f-bernard@chu-montpellier.fr

  2. Syndrome de Fibromyalgie Juvénile (JFMS) • Petit nombre de publications contrastant avec la pléthore • d’articles concernant la FM de l’Adulte (AFMS). • JFMS: Mal connu. • Sous estimé. • Des spécificités. • Des questions: Définition (diagnostic?), Caractéristiques ? Formes de passage vers le AFMS (facteurs prédictifs?). Formes familiales (part du génétique et de l’environnemental?)…

  3. Épidémiologie • Peu d’études épidémiologiques. Motif de CS méconnu. • Registre américain des maladies rhumatologiques de l’enfant: • 2.1% des diagnostics en 1993, 7.65 % en 1997 (Siegel et al. Pediatrics 1998; 101: 377-382) • Prévalence de 1.2 à 6.2% chez enfants d’age scolaire (9-15 ans): • Israël: 6.2% (Buskila D et al. J. Rheumatol. 1993; 20(2): 368-70) • Finlande: 1.3% (Mikelsson M. et al. Pediatrics, 1997;100: 220-7) • Italie: 1.2% (Sardini et al. Minerva Pediatr.1996;48(2):543-50) • Mexico: 1.2% (Clark P. et al. J. Rheumatol. 1998;25(10): 2009-14) • Sex ratio: M/F ( 1/1: pré pubère / 1/10 – ¼: Adolescence et +) • Age moyen de début: (13.4 a– 13.7 a)

  4. Formes Cliniques • Forme de l’Enfant (CFMS) • Forme de l’Adolescent (TFMS) • Formes Familiales (FFMS) • Baby Girl FMS ? (BGFMS) • Formes Primaires (JPFMS) • Formes Secondaires (JSFMS)

  5. Forme de l’Enfant • Syndrome très peu reconnu en Pédiatrie: • Faible Prévalence? Méconnaissance? • Problématique de la douleur en Pédiatrie: • « Connaître et Reconnaître » • -L’enfant n’exprime pas nécessairement  spontanément la souffrance chronique. Subjectivité des symptômes. • -douleur « lancinante » puis « musculaire profonde: nouures » apparaissant initialement aux M.I. (jambes/ lombo fessière) et s’étendant progressivement à la ceinture scapulaire (« poids sur les épaules »); Tend à se généraliser (douleur « diffuse »). Perçue parfois comme des « brûlures profondes », « handicapantes ». • -examen clinique normal (articulaire). Pression des points tests (5/18 et seuil + faible). Laboratoire et Radio Nx.

  6. Forme de l’Enfant (suite) • Le signe majeur  à  cet âge: fatigue ++. Asthénie confinant  à • l’épuisement obligeant  l’enfant «à vivre au ralenti» et incitant la • famille à   consulter. • -Asthénie constante, aggravée par les efforts physiques: • l’enfant ne peut plus participer aux activités quotidiennes des enfants • de son age. • -Marginalisation. Retentissement sur l’humeur. • -Asthénie fluctuante avec « à-coups » (coups de pompes): • Endormissement « n’importe où »: problématique en milieu scolaire. • Sommeil perturbé: • « non réparateur » (…) • Sommeil déstructuré: coucher tardif, micro éveils multiples, • dysomnies (secousses des M.I.), réveil difficile… • Tayag-Kier Ce et al. Pediatrics 2006;106:1-4

  7. Forme de l’Enfant (suite) • Troubles de l’éveil avec difficultés de concentration, de calcul mental, de vigilance et d’attention (« fibrofog ») • Profil psychologique: • -Classiquement: « anxieux et/ou dépressif », très réactif au stress, labilité émotionnelle. Plutôt « passif », manque de ressources. ---Mais pas plus de psychopathologies que les autres enfants. • Troubles de la scolarité: • Cf - Troubles des capacités mnésiques et cognitives (« fibrofog ») • Sommeil de mauvaise qualité. • Pseudo agitation: cf. douleur  de positions inconfortables et/ou maintenues prolongées.

  8. Forme de l’Enfant (suite) Signes cliniques des fibromyalgies de l’enfant: (%) Siegel et al. Gedalia et al. Troubles du sommeil 96 69 Algies diffuses 93 97 Céphalées 71 76 Fatigue 53 20 Dérouillage matinal 49 29 Dépression 43 14 Gonflement subjectif 40 24 Colon irritable 38 17 Paresthésies 24 - Anxiété 22 - Sd de Raynaud 13 - Siegel DM et al. Pediatrics 1998; 101: 377-382 Gedalia A. et al. Clin. Exp. Rheumatol. 2000; 18: 415-19.

  9. Proposition de signes d’alarmes pour penser au diagnostic de SFM chez l’enfant -enfant anormalement fatigué, endormi en journée (déficit d’attention: enfant trop tranquille).-enfant dormant « nerveusement », peinant à se lever.-enfant avec déficit d’attention / pseudoagitation (bouge tout le temps sur sa chaise)-enfant “dépressif” -enfant avec maux de tête chronique, diarrhée motrice ou vessie irritée-syndrome de « l’irritabilité de tout » : froid, effort, vessie, colon, humeur-enfant à scolarité défaillante-enfant raillé / moqué par ses copains d’école -parent(s) fibromyalgique(s)-stress maternel prénatal ou grossesse sous corticothérapie !! Défaut d’attention + somnolence diurne ++

  10. Critères pour le diagnostic de fibromyalgies de l’enfant et de l’adolescent Douleurs musculo squelettiques généralisées dans au moins 3 sites depuis au moins 3 mois en l’absence de pathologies sous-jacentes (arthrite, traumatisme..) Les examens de laboratoire suivants sont normaux: NFS, VS, Ca++, enzymes musculaires, Iono sanguin, B.U., F.R, Rx zones douloureuses. Au moins 5 points douloureux associés à 3 au moins des 10 signes ci-dessous: 1- Anxiété ou « tension » chronique 2- Fatigue 3- Troubles du sommeil 4- Céphalées chroniques 5- Colon irritable 6- Paresthésies 7- Gonflement subjectif des membres Variation de la douleur avec: 8- activité physique, 9- avec le climat, 10- avec Stress-anxiété Yunus MB. et al. Arthritis Rheum. 1985; 28: 138-145.

  11. FORMES DE L’ADOLESCENT (TFMS) • Le Sex ratio en période pré/post pubertaire rejoint celui des adultes • Les premières plaintes sont les douleurs diffuses (au moins 3 • quadrants du corps évoluant depuis plus de 3 mois) • Les adolescents souffrent des mêmes symptômes que les adultes. • Mais: • Recherche des points douloureux: • -seuil de sensibilité de 3 kgs /cm² de pression (au lieu de 4 • pour l’adulte) , • -5 points d’examen sur 18 (au lieu de 11 pour l’adulte) • Au moins 3 parmi les 10 symptômes mineurs associés sont requis.

  12. DIAGNOSTIC • le diagnostic de JFMS reste un diagnostic d’élimination. • L’examen clinique recherchera les points douloureux d’examen • bilan initial biologique et radiographique normal • Revoir de principe le diagnostic après un recul de 1 à 2 ans .

  13. DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL les Sds responsables de fatigue chronique: étiologies cardiaques, hématologiques, endocriniennes et métaboliques, psychologiques… En rhumatologie pédatrique avec l’ACJ (forme poly articulaire),  le LEAD, les hyperlaxités articulaires (Sd Ehlers-Danlos, Sd de Marfan,…), « douleurs de croissance »… Sd de Silverman… Le Sd de « Fatigue Chronique » (SFC) de l’enfant: Diagnostic difficile. Plutôt au décours d’un épisode infectieux et s’accompagnant de signes cliniques de la sphère ORL avec adénopathies axillaires ou cervicales, pharyngite, état subfébrile. Prieur AM. in Rhumatologie pédiatrique 1999. 425-426 Ed Flammarion.

  14. EVOLUTION Évolution fluctuante des symptômes: - possibilité de disparition de la pathologie: 73% après 30 mois d’évolution(Buskila D et al. J. Rheumatol 1995;22:525-528) - ++ « Hauts et bas »: Résurgence après disparition … - persistance dans le temps et formes de passages à la forme adulte. Une «majorité » de formes résolutives (recul de 7.6 ans: Siegel et al. Pediatrics, 1998; 101: 377-82) ++ PRECOCITE du diagnostic, prise en charge spécialisée précocement mise en œuvre. Plus grande plasticité neuronale?, meilleure capacité de résilience? meilleure adaptabilité au changement comportemental que les adultes?… Nécessité études cliniques pour le suivi à long terme: ++ repérer le sous groupe  à risque de passage  à la forme adulte.

  15. Signes d’alerte du passage à la chronicité : • Retard à la reconnaissance du JFMS • Retard à la prise en charge médicale du JFMS • Idées fausses, Idées reçues et croyances erronées sur la • souffrance, la douleur, l’enfant… • PedsQL® bas. 23 items de qualité de vie en pédiatrie . • (Varni JW et al. Health and Quality of Life Outcomes 2007, 5:9)

  16. The PedsQL™ as a patient-reported outcome in children and adolescents with fibromyalgia: an analysis of OMERACT domains James W Varni*1, Tasha M Burwinkle2, Christine A Limbers3 and Ilona S Szer4 Conclusion: The results demonstrate the excellent measurement properties of the PedsQL™ Scales in fibromyalgia. These PedsQL™ Scales measure constructs consistent with the recommended OMERACT Fibromyalgia Syndrome Workshop domains. The findings highlight the severely impaired HRQOL of pediatric patients with fibromyalgia. Regular monitoring of pediatric patients with fibromyalgia will help identify children and adolescents at risk for severely impaired HRQOL. These PedsQL™ Scales are appropriate outcome measures for clinical trials and health services research for pediatric patients with fibromyalgia. Health and Quality of Life Outcomes 2007, 5:9

  17. FORMES FAMILIALES DU FMS (FFMS) Les Formes familiales existent. -Le plus souvent atteinte mère-fille -60% des enfants FM auraient une mère FM et 30% des mères FM auraient un enfant FM… Difficulté de poser le diagnostic de « forme familiale »: « familial » ne veut pas forcément dire « génétique » et génétique ne veut pas dire « systématique ».. Il ne faut pas « coller une étiquette » à ces enfants.. Difficile de faire la part de l’inné et de l’acquis dans cette pathologie complexe et multi factorielle: -qualité des enquêtes épidémiologiques? -la douleur de l’enfant s’inscrit dans une histoire familiale. -image du modèle adulte donnée à l’enfant. -conjonction traits de personnalité de l’enfant + niveau de tolérance de la douleur + environnement (dont familial).

  18. « Baby Girls » FM Histoire maternelle d’exposition au stress prénatal: Les mères  confrontées à des stress importants et prolongés pendant leurs grossesses  auraient plus de risque de voir une FM apparaître plus tard chez leurs  filles.-incapacité durable ou permanente à produire  des quantités adaptées d’adrénaline par altération fonctionnelle du système hypothalamo-hypophyso-surrénalien? -programmation « prénatale » du système neuro endocrinien? Effet des stéroïdes utilisés pendant les grossesses pathologiques: pourraient affecter durablement non seulement le système adrénergique mais également certains  neurotransmetteurs cérébraux chez le nouveau né. 6th International Congress of Neuroendocrinology (ICN 2006) Pittsburgh June 19-22.

  19. Éducation, Scolarité, Études : • Élever un enfant FM est un défi réel. • Les parents d’enfants FM doivent donner d’un adulte une image positive. Aider à dominer la pathologie. Aménager la vie • de leur enfant sans sous estimer son potentiel. Rassurer sans • banaliser. • Objectif essentiel (parents, corps enseignant, médical): • apprentissage  d’une vie future adulte  libérée du poids de la • maladie. La pénibilité de l’existence de ces enfants  ne doit jamais être regardée comme suffisante pour avoir la vie d’un grand malade handicapé. • A noter le droit à  un aménagement de la vie scolaire: • 1/3 temps médical, projet personnel de soins…

  20. TRAITEMENT Prise en charge fortement personnalisée. Multidisciplinaire... Préalable indispensable: relationnel positif enfant-soignant. Identification positive de la FM par médecin. Limiter ex. cpl. Traiter tôt, efficacement, sans surenchère médicamenteuse. Antalgie: paliers 1 et 2. Kétamine en perfusion (?) Sd anxio dépressif: traitement médicamenteux en 2ème ligne. Antidépresseurs antalgiques: amitriptiline faible dose (++ sommeil). Inhibiteurs de la recapture de la serotonine? (ado) Les traitements non pharmacologiques: rééducation progressive à l’effort, prise en charge psychologique ++ , thérapie comportementale cognitive (TCC) de l’enfant et de sa famille: ++ combattre l’inactivité dans une « positive attitude ». Anticiper les événements stressants: programmes éducatifs++

  21. CONCLUSION • Formes pédiatriques moins étudiées et moins connues que formes • adultes. • Il existe des différences: points douloureux, évolution, prise en • charge… • Traitement: non pharmacologique ++ (éducation et réassurance). • Nécessité d’études plus large avec suivi long terme: ++ prévalence, • physiopathologie, formes familiales, évolution…

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