1 / 84

Cardiopatiile congenitale ale adultului

Cardiopatiile congenitale ale adultului. Prof. Dr. Doina Dimulescu Clinica de Cardiologie Elias Bucuresti. Definitie. Anomalii structurale ale inimii sau vaselor mari care au/pot avea semnificatie functionala Sant prezente de la nastere

jenna
Télécharger la présentation

Cardiopatiile congenitale ale adultului

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Cardiopatiilecongenitale ale adultului Prof. Dr. DoinaDimulescu Clinica de Cardiologie Elias Bucuresti

  2. Definitie • Anomaliistructurale ale inimiisauvaselormari care au/pot aveasemnificatiefunctionala • Santprezente de la nastere • Nu santincluse: prolapsul de valvamitrala, bicuspidiaaorticasipersistenta de canal arterial asociata cu prematuritatea Crawford 2004

  3. Prevalenta • Aprox. 10‰ • Similara in rasa alba si rasa neagrapentrumalformatiilemajore • Defectelecomplexe, cianogene – maifrecvente la populatiamasculina • Defectelemaiputincomplexe – pop. feminina

  4. Factori de risc • Substante medicamentoase, droguri in timpul sarcinii –alcool, cocaina,derivati de vit. A, cumarinice, thallidomida, litiu, ac. valproic, estrogeni (posibil) • Boli materne: diabet insulinodependent, coagulopatii, rubeola, toxoplasmoza, hepatita virala • Agregare familiala (DSA) • Alte dezordini genetice: S. Down, S. Turner

  5. Embriogeneza Crawford 2004

  6. Circulatiafetala • 50% - AD-VD - AP- canal art- aorta fetala • 45-50% -AD – Foramen ovale – AS - VS

  7. Prognostic • Ameliorat in ultimele 3 decenii prin corectie chirurgicala, valvulotomie cu balon, inchidere interventionala a DSA si canalului arterial persistent • terap. cu PGE1 si indometacin pentru inchiderea canalului arterial patent • Pacientii corectati chirurgical – risc de aritmii, MS, leziuni reziduale sau recurente, sechele ale chirurgiei, endocardita, disf. contractila • Pacientii neoperati – HTP severa, complicatiile hipoxemiei cronice, insuf. cardiaca, aritmii, supravietuire redusa

  8. Clasificare • Cardiopatiicianogene – tetralogiaFallot (sunt+obstacol) • Cardiopatiicianogeneprininversare de sunt (Sd. Eisenmenger) • Cardiopatiinecianogene – cu suntstg-dr (DSA, DSV) - cu obstacol - coarctatie de aorta

  9. Fiziopatologiasuntului • Suntul stg-dr : P=QxR • La rezistente normale arteriolare –PAPs creste usor • La rezistente crescute arteriolare – crestere marcata a PAPs (HTP de rezistenta • Suntul dr- stg – hipoxemie sistemica, poliglobulie

  10. Fiziopatologiasuntului • Debitulsisensulfluxuluiprinorificiulcomunicantdepind de -dimensiunileorificiului -gradientul de presiune -compliantarelativa a VS, VD -rezistentelearteriolarepulmonaresisistemice -fluxul preferential

  11. Criterii de suspiciuneclinicapentrucardiopatiicongenitale • Intarziere in crestere • Dispnee, fatigabilitate la tineri • Cianoza de tip central, hippocratism • Manif. de insuficienta cardiaca • Auscultatie cardiaca patologica • Aritmii

  12. Defectulseptalatrial • Rel. frecvent, corectabil usor chirurgical • 6-10% din totalul malformatiilor cardiovasc • frecventa dubla la femei • Sd. Holt-Oram –asoc DSA cu anomalii ale extremitatilor superioare • Sunt stg-dr asimptomatic in prima parte a vietii

  13. DSA- anatomie • Tip ostium secundum, tip foramen ovale patent • Tip ostium primum (asoc frevent cu cleft de valva mitrala) • Tip sinus venos (asoc. frevent cu retur venos pulmonar aberant in AD)

  14. DSAAnatomie

  15. DSA cu suntstg-dr Topol 2007

  16. DSA - fiziopatologie • Suntul prin DSA este determinat de complianta relativa a celor 2 ventriculi si nu de dimensiunea orificiului • VD este in general mai compliant ca VS • Directia fluxului sanguin prin DSA –conditionat de gradientul de presiune intre cele 2 atrii • Suntul frecvent stg-dr • Fluxul pulmonar creste de 3-4 ori, rezistentele pulmonare sant initial normale si presiunile arteriale pulmonare cresc putin

  17. DSA –Efectulpecirculatiapulmonara • Supraincarcarea cr. de debit- dilatatia patului vascular , hipertrofia arteriolara a mediei • Cca 10% - HTP severa, de rezistenta

  18. DSA – efectepestructurilecardiace • Suntul important stg-dr produce dilatatie de cavitati drepte si HVD • Dilatatia inelului tricuspidian si pulmonar si incompetenta valvulara • Dilatatie importanta de trunchi al a. pulmonare • Cavit. stg de obicei nedilatate

  19. DSA – ex. clinic -simptome • Asimptomatici in copilarie (inf. pulmonare recurente) • Dispnee de efort • Fatigabilitate

  20. DSA –ex. obiectiv(I) • Impuls parasternal (VD) • Dedublare larga, fixa de S II • Suflu sistolic ejectional gr II-III in Erb (debit crescut pulmonar) • Suflu diastolic parasternal(de debit crescut transtricuspidian)

  21. DSA-ex. obiectiv (II) • HTP de rezistenta – dedublarea larga de SII poate sa dispara • PII poate deveni mai intensa • Suflul sistolic devine mai scurt • Cianoza – marca a inversarii suntului prin DSA dat. HTP (SD. Eisenmenger)

  22. DSA - diagnostic • Rx. pulmonar – cardiomegalie, dilatatia arcului inf. dr. (AD), proeminenta golfului cardiac (AP), dilat. tr. AP in hiluri, desen pulmonar accentuat (vascular) • ECG – deviere ax QRS dreapta (rsR), aritmii supraventriculare, BAV gr.I

  23. DSA – diagnostic (II) • Ecocardiografie – dilatatie de cavitati dr. - sunt interatrial(tip) - HTP (regurgit. tricusp., miscare paradoxala de SIV) - prolaps de valva mitrala • TEE • Eco cu contrast • 3D Eco

  24. DSA

  25. DSA

  26. DSA

  27. DSA – 3D

  28. DSA – 3D

  29. DSA – diagnostic (III) • Cateterism cardiac – nu este de obiceinecesar • Boliasociate (BPOC, BCI)

  30. DSA - tratament • Reparare chirurgicala – tratamentul de electie pt pac. cu flux pulmonar/sistemic >1.5/1, daca pacientul este asimptomatic sau paucisimptomatic • Limitari functionale asociate cu varsta – ICC, aritmii atriale, boala vasculara pulmonara (5-10% din pac. netratati)

  31. DSA - chirurgie • Repararea electiva – frecent dupa varsta de 4-5 ani • Indicata la copii cu ICC • Sternotomie mediana: abord submamar drept • Sutura cu petec de pericard sau material protetic • Inchidere interventionala

  32. Indicatii de interventie in DSA

  33. DSA- prognostic • Pac. neoperati – simptomedupadecada a 4a • Inchiderespontana – 14-66% - nelegata de simptome (mecanismnecunoscut) • Pac. operati – supravietuirea (27 anidupareparare) – 40% • Prezenta HTP moderata (PAPS>40mmHg) – efectadversmarcatpesupravieture

  34. DSV - Definitie • Defect congenital al SIV cu comunicare unica sau multiple intre VS si VD • Localizare in septul membranos sau in septul muscular • Sunt stg-dr si incarcare de presiune a VD (HTP de debit, iar ulterior HTP de rezistenta) si incarcare de volum a VS

  35. DSV perimembranos cu suntstg-dr Topol 2007

  36. DSV • Supravietuire mai redusa neoperat • Consecintele depind de diam orif si rezistentele pulmonare • Defectele largi – sunt mare stg-dr si egalizarea presiunilor in VS, VD • Rezistentele mari inversarea suntului – cianoza (Sd Eisenmenger) • Dispnee, fatigabilitate • Suflu sistolic, freamat, rulment diastolic mitral • Cardiomegalie, hiperpulsatilitatea VS • Semne de HTP

  37. DSV

  38. Anevrism al SIV

  39. DSV multiple

  40. Indicatiipentruinterventie in DSV

More Related